بیماری فیبروز ریه (Pulmonary Fibrosis) باعث آسیب دیدن و زخم شدن بافت ریه می‌شود و عملکرد صحیح ریه‌ها را مختل می‌کند. هرچه این بیماری بدتر شود، به تدریج دچار تنگی نفس می‌شوید. همچنین زخم مرتبط با این عارضه می‌تواند در اثر عوامل زیادی ایجاد شود. اما در بیشتر موارد، پزشکان نمی‌توانند علت دقیق آن را تشخیص دهند! شایع‌ترین نوع این عارضه، «بیماری فیبروز ریه ایدیوپاتیک» است. داروها و روشهای درمانی می‌توانند در کاهش علائم و بهبود کیفیت زندگی بیمار یاری‌رسان باشند. به هر روی، ما در این مقاله به تفصیل در مورد بیماری فیبروز ریوی صحبت خواهیم کرد؛ با رسا همراه باشید.
فهرست مطالب
فیبروز ریوی چیست؟
فیبروز ریوی شرایطی را توصیف می‌کند که در آن بافت ریه ضخیم، سفت و زخم می‌شود. آلوئول‌ها (کیسه‌های هوا) و رگ‌های خونی موجود در ریه‌ها، وظیفه رساندن اکسیژن به بدن از جمله مغز، قلب و سایر اندام‌ها را برعهده دارند. با ترشح و ضخیم‌تر شدن بافت ریه، انتقال اکسیژن برای ریه‌ها دشوارتر می‌شود. در نتیجه، مغز، قلب و سایر اندام‌ها، اکسیژن مورد نیاز خود را برای عملکرد صحیح خود دریافت نمی‌کنند.
همان‌طور که در مقدمه گفتیم در اکثر موارد پزشکان قادر به پیدا کردن علت این بیماری نیستند و هنگامی که هیچ علت مشخصی برای ایجاد آن وجود نداشته باشد، این بیماری به نام «فیبروز ریوی ایدیوپاتیک» نامیده می‌شود. لذا براساس توافق عمومی جوامع بین‌المللی ریه، این عارضه به عنوان «نوعی ذات الریه مزمن با نام پیشرونده فیبروز بینابینی» تعریف می‌شود که عمدتاً در سنین بالا و اتفاق می‌افتد و با الگوی هیستوپاتولوژیک یا رادیولوژیک مرتبط است.
علائم فیبروز ریه
برخی افراد مبتلا به فیبروز ریوی طولانی مدت ایدیوپاتیک (IPF) ممکن است علائمی را از خود نشان دهند که شامل موارد زیر هستند:
- اختلال در تنفس (تنگی نفس)
- سرفه‌های سخت و ماندگار
- احساس خستگی بیشتر
- خشکی دهان
- تب (درجه پایین)
- درد عضلانی (میالژی)
- درد مفاصل (آرترالژی)
- کاهش وزن غیر قابل توضیح
- چماقی شدن ناخن
دوره بیماری فیبروز ریه و شدت علائم آن می‌تواند از شخصی به شخص دیگر متفاوت باشد. به طور مثال، بعضی از افراد این بیماری را به سرعت می‌گیرند و برخی دیگر به آرامی به آن مبتلا می‌شوند که به مرور زمان بعد از گذشته ماه‌ها و سال‌ها شدت بیماری برای‌شان شدیدتر می‌شود.
برخی از افراد ممکن است علائم وخیم‌تری مانند تنگی شدید نفس را تجربه کنند که شاید چندین روز یا هفته‌ها ادامه داشته باشد. افرادی که بیماری‌شان حادتر است، معمولاً در یک دستگاه تهویه مکانیکی قرار می‌گیرند. پزشکان همچنین ممکن است، آنتی بیوتیک‌ها، داروهای کورتیکواستروئید (کورتون) و داروهای دیگر را جهت درمان به بیمار تجویز کنند.
علت فیبروز ریه
فیبروز ریوی، بافت اطراف و کیسه‌های هوای (آلوئول) موجود در ریه‌ها را زخم و ضخیم می‌کند که این مسئله عبور اکسیژن در جریان خون را دشوار می‌کند. این آسیب‌ها می‌توانند در اثر عوامل مختلفی از جمله قرار گرفتن طولانی مدت در معرض برخی از سموم، برخی شرایط پزشکی مانند پرتودرمانی، استفاده از بعضی داروها، عفونت‌های ویروسی و باکتریایی، برخی عوامل ارثی یا ژنتیکی مانند فیبروز ریوی خانوادگی و سندرم هرمانسکی – پودلاک وسیگار کشیدن شدید و بیماری رفلاکس اسید ایجاد شوند. به هر روی، علل بیماری فیبروز ریه به شرح زیر هستند:
1- عوامل شغلی و محیطی
قرار گرفتن طولانی مدت در معرض تعدادی از سموم و آلاینده‌ها می‌توانند به ریه‌ها آسیب برسانند. این مورد عبارتند از:
- گرد و غبار سیلیکا
- الیاف موجود در پنبه‌های نسوز
- غبارهای فلزی سخت
- گرد و غبار ذغال سنگ
- غبار غلات
- فضولات پرندگان و حیوانات
- گازها، دود‌ها و تشعشعات
2- درمان‌های پرتو درمانی
برخی از افرادی که رادیوتراپی (پرتودرمانی) را برای درمان سرطان ریه یا پستان انجام می‌دهند، ماه‌ها یا بعضی اوقات سال‌ها پس از درمان اولیه، علائم آسیب ریه را همچنان دارند. شدت علایم ممکن است به موارد زیر بستگی داشته باشد:
- چه مقدار از ریه در معرض اشعه قرار داشته است.
- مقدار کل پرتوهای تجویز شده چقدر بوده است.
- شیمی درمانی اعمال شده است یا خیر.
- وجود پیش زمینه‌ای از بیماری ریوی
3- داروها
بسیاری از داروها می‌توانند به ریه‌ها آسیب وارد کنند، به ویژه داروهایی که در شیمی درمانی تجویز می‌شوند. برخی از داروهایی که برای درمان ضربان قلب نامنظم استفاده می‌شوند، مانند آمیودارون، آمپول کوردارون و موارد دیگر، ممکن است به بافت ریه آسیب برسانند. آنتی بیوتیک‌هایی مانند نیتروفورانتوئین (با نام‌های تجاری ماکروبید، ماکروودانتین) یا اتامبوتول می‌توانند باعث آسیب ریوی شوند. همچنین، برخی داروهای ضد التهاب مانند ریتوکسیماب (ریتوکسان) یا سولفاسالازین (آزولفیدین) به ریه آسیب می‌زنند.
4- شرایط پزشکی
آسیب ریه همچنین می‌تواند ناشی از برخی شرایط زیر باشد:
- درماتومیوزیت (Dermatomyositis)
- پلی میوزیت (polymyositis)
- بیماری بافت همبند مختلط (MCTD)
- لوپوس اریتماتوس سیستمیک (Systemic Lupus Erythematosus)
- روماتیسم مفصلی (rheumatoid arthritis)
- سارکوئیدوز (Sarcoidosis)
- اسکلرودرما (Scleroderma)
- ذات الریه یا سینه پهلو
بسیاری از موارد و شرایط بالا می‌توانند منجر به بیماری فیبروز ریه شوند. با این وجود، در بیشتر موارد، علت مشکل هرگز یافت نمی‌شود. محققان نظریه‌های مختلفی در مورد آنچه ممکن است باعث ایجاد فیبروز ریوی ایدیوپاتیک شوند دارند. از برخی نظریه آنها می‌توان به ویروس‌ها و قرار گرفتن در معرض دود تنباکو اشاره کرد. همچنین، برخی از اشکال این بیماری می‌تواند در خانواده‌ها یافت شود و وراثت نیز ممکن است در فیبروز ریوی ایدیوپاتیک نقش داشته باشد.
بسیاری از مبتلایان به این عارضه همچنین ممکن است بیماری ریفلاکس معده – مری (GERD) داشته باشند. به عبارتی، وقتی اسید معده به مری برگردد، ریفلاکس معده ایجاد می‌شود. تحقیقات مداوم در حال ارزیابی این مسئله است که آیا ریفلکس معده – مری ممکن است یک عامل خطرناک برای بیماری فیبروز ریه ایدیوپاتیک باشد یا اینکه ممکن است منجر به پیشرفت سریع‌تر این بیماری شود. با این وجود، تحقیقات بیشتری برای تعیین ارتباط بین فیبروز ریه ایدیوپاتیک و GERD مورد نیاز است.
عوامل خطر فیبروز ریه
عواملی خطری که به ابتلا به فیبروز ریه منجر می‌شوند شامل موارد زیر هستند:
- سن: اگر چه فیبروز ریوی در کودکان و نوزادان نیز مشاهده شده است، اما این اختلال در افراد میانسال و بالغ بیشتر است.
- جنسیت: فیبروز ریوی ایدیوپاتیک بیشتر از زنان در مردان تأثیر می‌گذارد.
- سیگار کشیدن: افراد سیگاری نسبت به افرادی که هرگز سیگار نکشیده‌اند، دچار فیبروز ریوی می‌شوند. این عارضه در بیماران مبتلا به آمفیزم (نابودی پارانشیم ریوی) ممکن است رخ دهد.
- مشاغل خاص: اگر در معدن، زمین کشاورزی یا ساختمان کار می‌کنید یا در معرض آلاینده‌هایی هستید که به ریه‌های شما آسیب می‌رسانند، در خطر ابتلا به این بیماری هستید.
- درمان سرطان: استفاده از پرتودرمانی در قفسه سینه یا استفاده از داروهای شیمی خاص می‌تواند خطر ابتلا به این عارضه را افزایش دهد.
- عوامل ژنتیکی : برخی از انواع فیبروز ریه در خانواده‌ها یافت می‌شود و عوامل ژنتیکی ممکن است یکی از مولفه‌های اصلی این بیماری باشد.
عوارض بیماری فیبروز ریه
عوارض این بیماری ممکن است شامل موارد زیر باشند:
- فشار خون بالا در ریه‌ها (فشار خون ریوی): بر خلاف فشار خون بالای سیستمیک، این وضعیت تنها بر شریانهای ریه تأثیر می‌گذارد. این مورد زمانی شروع می‌شود که کوچک‌ترین شریان‌ها و مویرگ‌ها توسط محل زخم فشرده شده‌اند و باعث افزایش مقاومت در برابر جریان خون در ریه‌ها می‌شوند. این موضوع به افزایش فشار در شریانهای ریوی و محفظه قلب راست تحتانی (بطن راست) منجر می‌شود. برخی از انواع فشارخون ریوی، بیماری‌های جدی هستند که به تدریج بدتر شده‌اند و گاه کشنده هستند.
- نارسایی سمت راست قلب: این وضعیت جدی زمانی اتفاق می‌افتد که محفظه راست قلب (بطن) بیمار سخت‌تر از حد معمول پمپاژ می‌کند و خون را از طریق شریانهای تقریباً مسدودشده ریه حرکت می‌دهد.
- نارسایی تنفسی: این عارضه اغلب آخرین مرحله از بیماری مزمن ریه است و زمانی اتفاق می‌افتد که میزان اکسیژن خون در حد خطرناکی پایین باشد.
- سرطان ریه: بیماری فیبروز ریهِ طولانی مدت، خطر ابتلا به سرطان ریه را نیز افزایش می‌دهد.
- عوارض ریه: با پیشرفت فیبروز ریوی، ممکن است دچار عوارضی مانند لخته شدن خون در ریه‌ها، نابودی یا عفونت ریه شوید.
تشخیص بیماری فیبروز ریوی
نحوه تشخیص بیماری توسط پزشک متخصص و از طریق راه‌های زیر امکان پذیر است:
- مطالعات آزمایشگاهی (طبق گزارشها، به 30 درصد از بیماران مبتلا به فیبروز ریوی، آزمایش‌های مثبت آنتی بادی‌های ضد هسته‌ای یا فاکتور روماتوئید تجویز می‌شود).
- رادیوگرافی قفسه سینه
- توموگرافی کامپیوتری با وضوح بالا
- تست پیاده روی شش دقیقه‌ای
- آزمایش عملکرد ریوی (در بیماران مبتلا به فیبروز ریوی ایدیوپاتیک، یک نقص محدود کننده در تهویه وجود دارد. ظرفیت حیاتی، ظرفیت باقی مانده عملکردی، ظرفیت کلی ریه و ظرفیت اجباری حیاتی (FVC) کاهش می‌یابد. علاوه بر این منحنی فشار حجم استاتیک به دلیل کاهش انطباق ریه به سمت پایین و به سمت راست منتقل می‌شود. نقص انسداد تهویه شایع نیست. با این حال، ممکن است وجود بیماری انسداد مزمن ریوی را نشان دهد).
- لاواژ برونکوآلوئولار (BAL)
- پژواک نگاری قفسه سینه (Transthoracic Echocardiography)
- بیوپسی جراحی ریه
درمان فیبروز ریه
دوره‌های درمانی این بیماری بسیار متغیر بوده و پیش بینی آن دشوار هستند. هر استراتژی درمانی با توجه به تاریخچه و علائم بیمار متفاوت است. گزینه‌های دارویی برای درمان این بیماری شامل موارد زیر هستند:
- سیکلوفسفامید
- آزاتیوپرین
- استیل سیستئین
- پیرفنیدون
این داروها ممکن است در درمان این بیماری مؤثر باشند. علاوه بر این، برخی از این داروها برای مدیریت علائم بیماری نیز تجویز می‌شوند. داروها ممکن است به تنهایی یا به صورت ترکیبی استفاده شوند. همچنین، از آنجا که فیبروز مانع از انتقال کافی اکسیژن به جریان خون می‌شود، ممکن است برخی از بیماران به اکسیژن اضافی احتیاج داشته باشند. این امر باعث کاهش نفس تنگی بیمار می‌شود و به فعال‌تر شدن او کمک می‌کند. بعضی از بیماران ممکن است همیشه به اکسیژن درمانی نیاز داشته باشند، در حالی که برخی دیگر ممکن است در طول خواب و ورزش به آن نیاز پیدا کنند.
گزینه درمانی غیر دارویی برای درمان بیماری فیبروز ریه شامل توانبخشی ریوی می‌باشد. برنامه‌های توانبخشی ریه شامل تهویه هوازی، تمرین قدرتی و انعطاف پذیری، مداخلات تغذیه‌ای و پشتیبانی روانی – اجتماعی است. توانبخشی ریوی اخیراً در بیماران مبتلا به بیماری ریه بینابینی (ILD) مورد مطالعه قرار گرفته است. دو آزمایش کنترل شده از توانبخشی در فیبروز ریوی ایدیوپاتیک (IPF)، نشان از بهبود در میزان تحرک بدنی بیمار و کیفیت زندگی او را داشته‌اند. سایر مطالعات کنترل نشده، یافته‌های مشابهی را به دست آورده‌اند. اثرات مفید توانبخشی ریوی در بیمارانی که عملکرد ضعیف‌تری دارند، ممکن است بیش از هر عامل دیگری مهم‌تر جلوه کنند.
درمان با اکسیژن
استفاده از اکسیژن نمی‌تواند آسیب ریه را متوقف کند، اما فواید زیر را به همراه دارد:
- تنفس و ورزش را آسان‌تر می‌کند.
- کمبود اکسیژن خون را کاهش می‌دهد.
- باعث کاهش فشار خون در سمت راست قلب می‌شود.
- خواب و احساس تندرستی را بهبود می‌بخشد.
درمان فیبروز ریوی با پیوند ریه
پیوند ریه ممکن است گزینه‌ای برای افراد مبتلا به فیبروز ریه باشد. پیوند ریه این اجازه را به بیمار می‌دهد که زندگی طولانی‌تری داشته باشید. با این حال، پیوند ریه می‌تواند عوارضی مانند پس زدن پیوند و عفونت را در پی داشته باشد. پزشک ممکن است در مورد اینکه پیوند ریه برای شرایط بیمار مناسب باشد یا خیر، توصیه‌های لازم را با او در میان بگذارد.
پیشگیری از بیماری فیبروز ریه
با توجه به علت نامعلوم فیبروز ریوی ایدیوپاتیک، پیشگیری از این بیماری تنفسی دشوار است. بیشترین علت این بیماری به برخی ازعلائم ژنتیکی – خانوادگی و افراد سیگاری مربوط می‌شود. مراقبت از خود و سالم ماندن در حد امکان، برای زندگی بیماران مبتلا به فیبروز ریوی ضروری است. پیشگیری از بیماری می‌تواند شامل موارد زیر باشد:
سیگار نکشیدن: اگر بیماری ریه دارید، ترک سیگار بسیار مهم است. در مورد گزینه‌های ترک سیکار با پزشک خود صحبت کنید. از آنجا که دود سیگار افراد دیگر نیز می‌تواند برای شما مضر باشد، از قرار گرفتن در اطراف افراد سیگاری خودداری کنید.
خوردن غدا: افراد مبتلا به بیماری ریه ممکن است به سرعت وزن کم کنند! چون خوردن غذا برای‌شان کمی مشکل است. این دشواری به دلیل انرژی اضافی است که صرف نفس کشیدن می‌کنند. با این حال، یک رژیم غذایی سرشار از مواد مغذی و حاوی کالری کافی ضروری است. سعی کنید در طول روز بیشتر، وعده‌های غذایی کوچک‌تر میل کنید. خوردن انواع میوه و سبزیجات، غلات سبوس دار، لبنیات کم چرب یا بدون چربی و گوشت بدون چربی پیشنهاد می‌شود. همچنین از مصرف مواد غذایی با میزان چربی بالا، نمک بیش از حد و قند بالا خودداری کنید.
حرکت کردن: ورزش منظم می‌تواند به شما در حفظ عملکرد ریه و مدیریت استرس کمک کند. هدف این است که فعالیت‌های جسمی مانند پیاده روی یا دوچرخه سواری را در برنامه روزمره خود قرار دهید. با پزشک خود صحبت کنید که کدام فعالیت‌ها ممکن است برای شما مناسب باشد. اگر به مرور زمان دچار تحرک کمتری شدید ( استفاده از ویلچر)، به دنبال فعالیت‌ها یا سرگرمی‌هایی باشید که نیازی به راه رفتن ندارد.
استراحت کردن: حتما استراحت کافی داشته باشید. وقت گذاشتن برای استراحت می‌تواند به شما در داشتن انرژی بیشتر و مقابله با استرس کمک شایانی کند.
واکسینه شدن: عفونت‌های تنفسی می‌توانند علائم بیماری فیبروز ریه را بدتر کنند. حتماً واکسن ذات الریه و آنفولانزا را به طور سالیانه تزریق کنید. این مهم است که اعضای خانواده شما نیز واکسینه شوند.
دنبال کردن برنامه درمانی: لازم است که پزشک معالج و مجرب خود را داشته باشید. دستورالعمل‌های پزشک را دنبال کنید، داروهای خود را طبق تجویز دکتر مصرف کنید و رژیم غذایی و ورزش را مطابق با یک برنامه زمانی مشخص تنظیم کنید.
چشم انداز بیماران مبتلا به فیبروز ریه
نظارت بر شرایط بیمار شامل تنگی نفس، پریشانی تنفسی، الگوی تنفس (عمق و فرکانس)، اشباع شریانی، ضربان قلب و میزان فشار خون هستند. مداخلات اولیه برای به حداکثر رساندن عملکرد قلبی – ریوی و حمل اکسیژن در بیماران مبتلا فیبروز ریوی شامل برخی از برنامه‌های آموزشی، ورزش هوازی، تمرین‌های تقویتی، تمرین‌های تحرک دیواره سینه، موقعیت یابی بدن، سرفه، تکنیک‌های آرام سازی، قدم زدن و صرفه جویی در مصرف انرژی است. به طور کلی، بیماری فیبروز ریه با درمان مناسب قابل درمان و پیشگیری است، اما در صورت عدم توجه می‌تواند باعث مرگ بیمار شود.
