بیماری سارکوئیدوز چیست؟ علل و درمان آن کدامند؟

سارکوئیدوز یک بیماری التهابی چند سیستمی با علت نا‌شناخته است که که اندام‌های مختلف بدن و به طور عمده ریه‌ها و غدد لنفاوی داخل قفسه سینه را تحت تأثیر قرار می‌دهد. در افراد مبتلا به سارکوئیدوز، توده‌های غیرطبیعی یا ندول (به نام گرانولوم) متشکل از بافت‌های ملتهب در اندام‌های خاصی از بدن تشکیل می‌شود. این گرانولوماها ممکن است ساختار طبیعی و احتمالاً عملکرد اندام‌های آسیب‌دیده را تغییر دهد. برای آشنایی بیشتر با این بیماری و علائم و درمان آن با این مقاله از پزشکان رسا همراه باشید.

 

سارکوئیدوز چیست؟

سارکوئیدوز نوعی بیماری التهابی است که در آن گرانولوم‌ها -یا انبوه سلول‌های التهابی- در اندام‌های مختلف ایجاد می‌شود و باعث ایجاد التهاب در اندام درگیر می‌شود. شروع بیماری سارکوئیدوز ممکن است در نتیجه پاسخ سیستم ایمنی بدن به مواد خارجی مانند ویروس‌ها، باکتری‌ها یا مواد شیمیایی ایجاد شود.

نواحی بدن که معمولاً تحت تأثیر سارکوئیدوز قرار می‌گیرند عبارتند از:

• گره‌های لنفاوی
• ریه‌ها
• چشم‌ها
• پوست
• کبد
• قلب
• طحال
• مغز

چه عواملی باعث ایجاد بیماری سارکوئیدوز می‌شوند؟

علت دقیق ایجاد بیماری سارکوئیدوز ناشناخته است. با این حال، به نظر می‌رسد هر دو عامل ژنتیکی و محیطی در ایجاد این بیماری نقش دارند. تاکنون، هیچ آنتی‌ژن باکتریایی، قارچی یا ویروسی به طور مشخص از ضایعات سارکوئیدوز جدا نشده است. سارکوئیدوز نه یک بیماری بدخیم است و نه به طور قطع یک بیماری خود ایمنی. برخی از فرضیات احتمال می‌دهند نوعی بیماری خود‌ایمنی باشد که با واکنش ایمنی غیرطبیعی سلول‌های دفاعی بدن همراه است، اما اینکه چه چیزی این پاسخ را تحریک می‌کند مشخص نیست. با این حال، جنسیت، نژاد و ژنتیک می‌تواند خطر ابتلا به این بیماری را افزایش دهد:

• بیماری سارکوئیدوز در زنان بیشتر از مردان دیده رخ می‌دهد. نسبت مردان به زنان مبتلا تقریباً یک به 2 است. میزان ابتلا، مرگ‌و‌میر و درگیری خارج ریوی در زنان مبتلا بیشتر است.
• افراد با نژاد آفریقایی-آمریکایی با احتمال بیشتری به این بیماری مبتلا می‌شوند. به نظر می رسد آفریقایی-آمریکایی‌ها بیماری شدیدتر و مزمن‌تری را تجربه می‌کنند.
• افرادی که سابقه خانوادگی بیماری سارکوئیدوز دارند خطر ابتلا به این بیماری به طور قابل توجهی در آن‌ها بیشتر است. در آفریقایی-آمریکایی‌ها، خواهر و برادر و والدین موارد مبتلا به بیماری سارکوئیدوز حدود 2.5 برابر بیشتر خطر ابتلا به این بیماری را دارند.

نحوه انتشار سارکوئیدوز از یک قسمت از بدن به قسمت‌های دیگر هنوز در حال بررسی است.

 

چه کسانی بیشتر به سارکوئیدوز مبتلا می‌شوند؟

اوج بروز بیماری سارکوئیدوز در افراد 25 تا 35 ساله است و زنان بیشتر از مردان درگیر می‌شوند. موج دوم بیماری در زنان 45 تا 65 سال رخ می‌دهد. سارکوئیدوز به ندرت در کودکان اتفاق می‌افتد. این بیماری در نژاد آفریقایی-آمریکایی 10 تا 17 برابر بیشتر از نژاد قفقازی است. مردم با اصالت اسکاندیناوی، آلمانی، ایرلندی یا پورتوریکوئی نیز مستعد ابتلا به این بیماری هستند. تخمین زده می‌شود که از هر 10 هزار نفر در ایالات متحده چهار نفر به سارکوئیدوز مبتلا هستند.

 

علائم بیماری سارکوئیدوز کدامند؟

علائم بیماری سارکوئیدوز بسته به ناحیه بدن درگیر متفاوت است و ممکن است خفیف، متوسط، شدید باشد یا اصلا وجود نداشته باشد. اولین علائم اغلب مبهم است و ممکن است شامل موارد زیر باشد:
• خستگی
• تب
• کاهش وزن
• درد مفصل
• تنگی نفس
• سرفه مداوم

برخی از افراد مبتلا به سارکوئیدوز هیچ علامتی ندارند. با این حال، علائم عمومی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• دهان خشک
• خون دماغ شدن
• تورم شکم

علائم بسته به بخشی از بدن که تحت تأثیر بیماری قرار گرفته‌است می‌تواند متفاوت باشد. سارکوئیدوز می‌تواند در هر بخشی از بدن رخ دهد، اما ریه‌ها معمولاً اولین قسمتی از بدن هستند که تحت تأثیر این بیماری قرار می‌گیرند: از هر 10 نفر مبتلا به سارکوئیدوز، در 9 نفر ریه درگیر است. سارکوئیدوز ریوی می‌تواند جدی باشد و منجر به تشکیل بافت اسکار (فیبروز) در ریه‌ها شود که می‌تواند تنفس را مختل کند.
علائم درگیری ریه می‌تواند شامل موارد زیر باشد:

• سرفه خشک
• تنگی نفس
• خس خس سینه
• درد قفسه سینه در اطراف استخوان سینه

در حدود 20 تا 30 درصد موارد در سارکوئیدوز چشم تحت تأثیر قرار می‌گیرد؛ التهاب ایجاد شده منجر به قرمزی، پارگی، خونریزی داخل چشم یا تشکیل توده می‌شود. عوارض بیماری چشمی در مراحل انتهایی شامل آب مروارید، گلوکوم و از دست دادن بینایی است. سایر علائم درگیری چشمی شامل موارد زیر است:

• خشکی چشم
• خارش چشم
• درد چشم
• احساس سوزش در چشم‌ها
• ترشح از چشم

علائم پوستی می‌تواند شامل موارد زیر باشد:

• بثورات پوستی یا برجستگی‌های قرمز (اریتم ندوزوم) روی پاها
• زخم‌های پوستی
• ریزش مو
• جای زخم برجسته

علائم درگیری سیستم عصبی می‌تواند شامل موارد زیر باشد:

• تشنج
• کاهش یا از دست دادن شنوایی
• سردرد
• مننژیت
• اختلالات روانپزشکی (مانند زوال عقل، افسردگی، روان پریشی)

سارکوئیدوز می‌تواند تقریباً روی هر اندامی از جمله غدد لنفاوی (غدد لنفاوی بزرگ شده و حساس در گردن، زیر بغل و کشاله ران)، قلب (ایجاد ضربان‌های غیر طبیعی یا از دست رفته قلب (آریتمی)، التهاب پوشش اطراف قلب (پریکاردیت) یا نارسایی قلبی)، کبد (بزرگی کبد)، مفاصل (مفاصل متورم و دردناک، درد در دست‌ها، پاها یا سایر مناطق استخوانی به دلیل تشکیل کیست در استخوان‌ها) و غدد تولید‌کننده هورمون‌های مختلف تأثیر بگذارد است.
گرانولوماها یا توده‌های سلولی که مشخصه بیماری سارکوئیدوز هستند، ممکن است گاهی اوقات با وجود مقادیر بالای کلسیم در خون و ادرار مرتبط باشد. کلسیم زیاد در ادرار ممکن است منجر به ایجاد سنگ کلیه شود.

طول دوره بیماری سارکوئیدوز نیز در افراد مختلف متفاوت است. معمولاً بیمارانی که علائم عمومی‌تری مانند کاهش وزن و خستگی را تجربه می‌کنند، به شکل خفیف بیماری مبتلا می‌شوند. بیمارانی که از تنگی نفس و بثورات پوستی رنج می‌برند به احتمال بیشتر دچار سارکوئیدوز مزمن و شدیدتر می‌شوند. به نظر می‌رسد نژاد نیز در شدت بیماری نقش دارد. قفقازی‌ها به احتمال زیاد به نوع خفیف بیماری مبتلا می‌شوند، در حالیکه آفریقایی-آمریکایی‌ها به شکل مزمن و شدیدتری مبتلا می‌شوند.
در بعضی از افراد، علائم ممکن است به طور ناگهانی و یا با شدت شروع شود و در مدت زمان کوتاهی فروکش کند. حتی ممکن است اعضای بدن تحت تأثیر قرار بگیرند ولی علائم ظاهری وجود نداشته باشد. برخی دیگر ممکن است علائمی داشته باشند که به آرامی و با ظرافت ظاهر می‌شوند، اما طولانی‌مدت ادامه دارند یا عود می‌کنند.

 

بیماری سارکوئیدوز چگونه تشخیص داده می‌شود؟

هیچ راهی مشخصی برای تشخیص قطعی سارکوئیدوز وجود ندارد، زیرا تمامی علائم و نتایج آزمایشگاهی می‌تواند در بیماری‌های دیگر مانند آرتروز یا سرطان نیز رخ دهد. به همین دلیل، پزشک با دقت سابقه پزشکی بیمار را بررسی کرده و معاینه بدنی کامل انجام می‌دهد تا:

• برآمدگی‌های پوستی یا بثورات را بررسی کند
• به دنبال غدد لنفاوی متورم باشد
• به قلب و ریه‌ها گوش کند
• بزرگ شدن کبد یا طحال را بررسی کند

بر اساس یافته‌ها، پزشک ممکن است آزمایش‌های تشخیصی اضافی را تجویز کند:

• می‌توان از عکس رادیوگرفی قفسه سینه برای بررسی گرانولوم و تورم غدد لنفاوی استفاده کرد.
• سی‌تی‌اسکن قفسه سینه نوعی آزمایش تصویربرداری است که به صورت مقطعی از قفسه سینه عکس می‌گیرد.
• آزمایش عملکرد ریه می‌تواند به پزشک کمک کند تا مشخص شود آیا ظرفیت ریه بیمار تحت تأثیر قرار گرفته است یا خیر.
• بیوپسی شامل گرفتن نمونه‌ای از بافت درگیر است که از نظر وجود گرانولوم بررسی می‌کند.

• پزشک همچنین ممکن است آزمایش خون برای بررسی عملکرد کلیه و کبد درخواست کند.

بیماری سارکوئیدوز چگونه درمان می‌شود؟

هیچ درمانی برای بیماری سارکوئیدوز وجود ندارد؛ اما بیماری ممکن است به مرور خود به خود بهبود یابد. بسیاری از افراد مبتلا به سارکوئیدوز علائم خفیفی دارند و نیازی به هیچ درمانی ندارند. در صورت لزوم، درمان برای کاهش علائم و حفظ نظم عملکرد مناسب اندام‌های آسیب‌دیده انجام می‌شود.
با این حال، علائم اغلب بدون درمان بهبود می یابند. اگر التهاب شدید باشد، پزشک ممکن است داروهایی را برای شما تجویز کند؛ که می‌توانند شامل داروهای کورتیکواستروئید یا داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی بدن، که هر دو می‌توانند به کاهش التهاب کمک کنند؛ باشند.
در صورتي كه بيماري چشم‌ها، ریه‌ها، قلب و سیستم عصبی بیمار را تحت تاثير قرار دهد، احتمال موفقیت درمان نيز بيشتر است.
طول دوره درمان در هر فرد نیز متفاوت خواهد بود. برخی از افراد تنها به مدت یک تا دو سال دارو مصرف می‌کنند در حالیکه ممکن است افراد دیگر مدت طولانی‌تری نیاز به مصرف دارو داشته باشند.

درمان بیماری سارکوئیدوز به طور کلی به دو دسته تقسیم می‌شود: مداومت به داشتن عادات و زندگی سالم و درمان دارویی. اقدامات خوب در جهت داشتن عادات و سبک زندگی سالم شامل موارد زیر است:
• انجام ویزیت و معاینات منظم با پزشک معالج
• داشتن یک رژیم غذایی سرشار از انواع میوه‌ها و سبزیجات تازه . در صورتی‌که سارکوئیدوز باعث بالا رفتن سطح کلسیم خون شود، باید میزان مصرف غذاهای غنی از کلسیم (مانند لبنیات، پرتقال، ماهی سالمون با استخوان)، ویتامین‌های حاوی کلسیم و ویتامین D محدود شود.
• نوشیدن روزانه مایعات کافی
• خواب کافی شبانه (بین شش تا هشت ساعت)
• ورزش منظم و کنترل وزن در محدوده طبیعی
• ترک سیگار

از درمان های دارویی برای تسکین علائم و کاهش التهاب بافت‌های آسیب‌دیده استفاده می‌شود. تجویز پردنیزولون ( نوعی کورتیکواستروئید خوراکی) متداول‌ترین روش درمانی است. خستگی و سرفه مداوم معمولاً با درمان با استروئید بهبود می‌یابد. در صورت تجویز استروئید، باید بیمار در فواصل منظم به پزشک مراجعه کند تا بتواند بیماری و عوارض جانبی درمان را کنترل کند. سایر گزینه‌های درمانی عبارتند از داروی متوترکسات، قرص هیدروکسی کلروکین و سایر داروها.

عوارض احتمالی بیماری سارکوئیدوز چیست؟

در بسیاری از افراد مبتلا به سارکوئیدوز، این بیماری به طور مختصر ظاهر می‌شود و پس از آن ناپدید می‌شود، بدون اینکه فرد حتی از ابتلای خود به بیماری مطلع شود. بیست درصد تا 30 درصد افراد مبتلا درجاتی از آسیب‌های ریوی دائمی دارند. در تعداد کمی از افراد، سارکوئیدوز یک بیماری مزمن است. در برخی افراد، این بیماری ممکن است منجر به نابودی عضو آسیب‌دیده شود. بندرت، سارکوئیدوز می تواند کشنده باشد. مرگ معمولاً نتیجه ایجاد عوارض در ریه‌ها‌، قلب یا مغز است؛ با ین حال بیشتر افرادی که مبتلا به سارکوئیدوز هستند، عارضه‌ای را تجربه نمی‌کنند. سایر عوارض احتمالی ناشی از بیماری می‌تواند شامل موارد زیر باشد:

• عفونت ریه
• آب مروارید، که مشخصه آن کدورت عدسی چشم است
• گلوکوم، که یک دسته از بیماری‌های چشم است که می‌تواند باعث کوری شود
• نارسایی کلیه
• ضربان قلب غیر‌طبیعی
• فلج صورت
• ناباروری یا مشکل در بارداری

در موارد نادر، سارکوئیدوز می‌تواند باعث آسیب شدید قلب و ریه شود. در صورت بروز این امر، ممکن است به داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی نیاز باشد.

چه زمانی لازم است به پزشک مراجه کنید؟

در صورت ابتلا به بیماری سارکوئیدوز و داشتن علائم زیر مهم است که با پزشک خود تماس بگیرید:
• مشکلات تنفسی
• تپش قلب، که هنگامی اتفاق می‌افتد که قلب شما خیلی تند یا خیلی کند می‌زند
• تغییر در بینایی یا از دست دادن بینایی
• چشم درد
• حساسیت به نور
• بی‌حسی صورت
اینها می‌تواند نشانه‌هایی از عوارض خطرناک باشد.

پزشک شما ممکن است توصیه کند که به یک چشم پزشک مراجعه کنید زیرا این بیماری می تواند بدون ایجاد علائم، روی چشم شما تأثیر بگذارد.

هم‌چنین در صورت داشتن علائم زیر و شک به بیماری سارکوئیدوز با پزشک خود تماس بگیرید:

• داشتن سرفه‌ای که از بین نمی‌رود
• ابتلا به بثورات پوستی ناگهانی و غیر قابل توضیح
• کاهش وزن ناگهانی و غیر قابل توجیهی
• احساس خستگی مزمن

چشم‌انداز فرد مبتلا به بیماری سارکوئیدوز چگونه است؟

به طور کلی پیش‌آگهی افراد مبتلا به بیماری سارکوئیدوز خوب است. بسیاری از مردم زندگی نسبتاً سالم و فعالی دارند. علائم معمولاً طی حدود دو سال با یا بدون درمان بهبود می‌یابند.
در برخی موارد، سارکوئیدوز می‌تواند به یک بیماری طولانی‌مدت تبدیل شود. اگر در کنار آمدن با بیماری با مشکل روبرو هستید، می‌توانید با یک روان‌درمانگر صحبت کنید یا به یک گروه پشتیبانی سارکوئیدوز بپیوندید.

آیا سارکوئیدوز بر بارداری تأثیر می‌گذارد؟

بیماری سارکوئیدوز به تنهایی در باردار شدن و در طول بارداری مشکلی ایجاد نمی‌کند؛ هم‌چنین بر نوزاد متولد شده نیز تأثیر نمی‌گذارد. خوشبختانه علائم بسیاری از زنان در دوران بارداری بهبود می‌یابد زیرا بدن به طور طبیعی سطح بالاتری از هورمون‌های کورتیکواستروئیدی تولید می‌کند. با این حال، اگر این بیماری به خصوص در قلب یا ریه‌ها به طور قابل توجهی آسیب رسانده باشد، ممکن است دوران بارداری به سختی سپری شود و هم برای مادر و هم جنین خطرناک باشد. اگر قصد بارداری دارید لازم است در مورد بیماری خود با دقت با پزشک صحبت کنید.

 

منابع:

www.healthline.com

www.webmd.com