سارکوما چیست؟ علائم و درمان سارکوما

سارکوما‌ یا سارکوم، سرطان نادری است که در استخوان‌ و بافت‌های نرم، از جمله چربی، عضلات، رگ‌های خونی، اعصاب، بافت‌های عمیق پوستی و بافت‌های فیبروزی ایجاد می‌شود. بیش از 70 نوع سارکوم وجود دارد. درمان سارکوم بسته به نوع سارکوم، محل و سایر عوامل متفاوت است. برای آشنایی بیشتر با علائم و درمان سارکوم‌ها با این مقاله از پزشکان رسا همراه باشید.

 

سارکوم چیست؟

سارکوما نوعی سرطان است که می‌تواند در قسمت‌های مختلفی از بدن رخ دهد.
سارکوما اصطلاح عمومی گروه گسترده‌ای از سرطان‌ها است که از استخوان‌ها و بافت‌های نرم (همبندی) منشا می‌گیرند (سارکوم بافت نرم). سارکوم بافت نرم در بافت‌هایی ایجاد می‌شود که سایر ساختارهای بدن را به هم متصل، پشتیبانی و احاطه می‌کنند؛ این بافت‌ها شامل عضلات، چربی، رگ‌های خونی، اعصاب، تاندون‌ها و پوشش مفاصل است.
هر ساله حدود 12000 مورد سارکوم بافت نرم و 3000 مورد سارکوم استخوان در ایالات متحده تشخیص داده می‌شود. سارکوم استخوان، بیشتر در بین کودکان دیده می‌شود در حالی‌که سارکوم بافت نرم در بزرگسالان بیشتر شایع است.

 

انواع سارکوم کدامند؟

سارکوم‌ها بسته به محل رشد در بدن، به سارکوم‌های بافت نرم یا سارکوم‌های استخوانی دسته‌بندی می‌شوند.

سارکومای بافت نرم

سارکومای بافت نرم از بافت نرم بدن نشات می‌گیرد و بیشتر در بازوها، پاها، قفسه سینه یا شکم دیده می‌شود. تومورهای بافت نرم می‌توانند در کودکان و بزرگسالان رخ دهد.

سارکومای استخوانی

سارکوم‌های استخوانی تومورهای اولیه استخوان هستند، به این معنی که در استخوان‌ها ایجاد می‌شوند. این بیماری معمولاً در کودکان ایجاد و تشخیص داده می‌شود. علاوه بر استئوسارکوم که رایج‌ترین شکل سرطان اولیه استخوان است، انواع مختلفی از تومورهای استخوانی نیز وجود دارد.

در زیر نام تمام انواع سارکوم آورده شده است:

• آنژیو‌‌سارکوم
• کندرو‌سارکوم
• درماتوفیبروسارکوم
• تومورهای سلول گرد کوچک دسموپلاستی
• سارکوم اپی‌تلیوئید
• سارکوم یوینگ
• تومور استرومایی دستگاه گوارش (GIST)
• سارکوم کاپوسی
• لیومیوسارکوم
• لیپوسارکوم
• تومورهای بدخیم غلاف عصب محیطی
• میکسوفیبروسارکوم
• استئو‌سارکوما
• رابدومیوسارکوم
• سارکوم بافت نرم
• تومور فیبری انفرادی
• سارکوم سینوویال
• سارکوم پلئومورفیک تمایز‌نیافته
• کندرو‌سارکوم

 

علت ایجاد سارکوما چیست؟

مشخص نیست که چه عواملی باعث ایجاد بیشتر سارکوم‌ها می‌شوند.
به طور کلی، سرطان زمانی ایجاد می‌شود که تغییرات (جهش‌ها) در DNA درون سلول‌ها اتفاق بیفتد. DNA درون سلول به تعداد زیادی از ژن‌های فردی تقسیم‌بندی شده است، كه هر یك از آنها حاوی یك مجموعه دستورالعمل است كه به سلول می‌گوید چه وظایفی را باید انجام دهد و همچنین چگونه رشد و تقسیم شود.
با وجود ایجاد جهش ممکن است سلول‌ها شروع به رشد و تقسیم غیرقابل کنترل کنند و با وجود مرگ سلول‌های طبیعی به زندگی ادامه دهند. اگر این اتفاق بیفتد، سلول‌های غیر‌طبیعی تجمع یافته می‌توانند ایجاد تومور کنند. سلول‌ها می توانند از آن قسمت از بدن خارج شده و به سایر قسمت‌های بدن منتقل شوند (متاستاز دهند).

 

عوامل خطر ایجاد سارکوما کدامند؟

در بیشتر موارد ایجاد سارکوما علت مشخصی وجود ندارد، اگرچه عوامل مختلفی وجود دارد که می‌تواند خطر ابتلا به سارکوم را در فرد افزایش دهد. شایع‌ترین عوامل خطر ایجاد سارکوم شامل موارد زیر است:

• داشتن سابقه پرتو‌درمانی. بیمارانی که به دلیل تشخیص یا درمان سرطان‌های قبلی تحت پرتودرمانی قرار گرفته‌اند، ممکن است بیشتر در معرض خطر ابتلا به سارکوم باشند.
• اختلالات ژنتیکی. بیمارانی که سابقه خانوادگی اختلالات ارثی دارند، مانند بیماری Von Recklinghausen (نوروفیبروماتوز)، سندرم گاردنر، سندرم ورنر، توبروز اسکلروزیس، سندرم کارسینوم سلول بازال، سندرم رتینوبلاستوما، در معرض خطر بیشتری برای ایجاد سارکوم هستند.
• قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی. قرار گرفتن در معرض مونومر وینیل کلرید (ماده ای که برای ساخت برخی از انواع پلاستیک استفاده می‌شود)، دیوکسین یا آرسنیک ممکن است خطر ایجاد سارکوم را افزایش دهند. برخی از مواد شیمیایی صنعتی و علف کش‌ها نیز می‌توانند خطر ابتلا به سارکوم کبد را افزایش دهند. با این حال، ارتباط بیشتر سارکوم‌ها با خطرات خاص مواد شیمیایی محیطی شناخته شده نیست.
• تورم طولانی مدت. داشتن لنف ادم یا تورم در بازوها یا پاها برای مدت طولانی می‌تواند خطر ابتلا به سارکوم را افزایش دهد. لنف ادم یا ورم لنفاوی، تورم ناشی از تجمع مایع لنفاوی است که در صورت انسداد یا آسیب سیستم لنفاوی رخ می‌دهد. این حالت خطر ابتلا به نوعی سارکوم به نام آنژیوسارکوم را افزایش می‌دهد.
• مبتلا شدن به بعضی از ویروس‌ها. ویروسی به نام ویروس هرپس انسانی 8 می‌تواند خطر ابتلا به نوعی سارکوم، به نام سارکوم کاپوسی را در افراد با سیستم ایمنی ضعیف افزایش دهد.

 

علائم سارکوم چیست؟

علائم اولیه سارکوم بافت نرم می‌تواند یک توده یا تورم بدون درد باشد. برخی از سارکوم‌ها تا زمانی که رشد نکنند و به اعصاب، اندام‌ها یا عضلات مجاور فشار نیاورند، ممکن است علائمی ایجاد نکنند. رشد آنها ممکن است باعث درد، احساس سیری یا مشکلات تنفسی شود.

شایع‌ترین علائم سارکوم استخوان شامل موارد زیر است:

• درد و یا تورم در بازو یا پا، تنه، لگن یا پشت. ناحیه متورم ممکن است در اثر لمس گرم به نظر برسد.
• دامنه حرکتی محدود در مفصل
• تب با علت ناشناخته
• کاهش وزن
• شکستگی استخوانی بدون دلیل مشخص (در اثر آسیب دیدگی جزئی یا عدم آسیب دیدگی)

این علائم می‌تواند نشانه بسیاری از بیماری‌های دیگر پزشکی نیز باشد. در نتیجه برای تشخیص قطعی لازم است با پزشک مشورت کنید.

 

عوارض ناشی از سارکوم چیست؟

عوارض جراحی مربوط به محل درگیر است اما شامل عوارض عمومی عفونت زخم، عدم ترمیم زخم، آسیب عصبی یا عروقی و هماتوم یا تشکیل سروما است. یکی از رایج‌ترین عوارض جانبی جراحی شامل تورم موقتی یا طولانی‌مدت و مزمن در اندام آسیب دیده است و به این ادم گفته می‌شود. این شرایط ممکن است برای کنترل نیاز به جوراب‌های فشارنده یا بالا بردن مداوم داشته باشد. عوارض جانبی دیگر شامل آسیب عصبی است که منجر به بی حسی در پوست و یا ضعف در اندام می‌شود. برخی بیماران ممکن است به دنبال جراحی دچار درد مزمن عصبی شوند.
آسیب عروقی یا آسیب رگ‌های خونی یک عارضه غیر معمول، اما قابل توجه، در جراحی است.

عوارض خاص مرتبط با این تومور، عود موضعی و متاستازهای دور است. خطر عود موضعی با میزان برداشتن سلول‌های سرطانی طی جراحی مستقیماً متناسب است. بنابراین، برداشتن گسترده سلول‌های بدخیم برای کاهش این خطر ضروری است. ساختارهای حساس مغز و اعصاب ممکن است پاک‌سازی و برداشت گسترده سلول‌های سرطانی را غیرممکن کند، به ویژه در حفره پوپلئال. بر این اساس، ممکن است لازم باشد پیوند اعصاب یا عضلات ثانویه یا هر دو به منظور اجازه دادن به برداشتن حاشیه وسیع مورد نیاز، در نظر گرفته شود.

آیا بیماران مبتلا به سارکوم در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به سرطان‌های دیگر هستند؟

اکثریت قریب به اتفاق بیماران مبتلا به سارکوم در معرض خطر افزایش سایر سرطان‌ها نیستند. تعداد بسیار کمی از بیماران نقایص ژنتیکی ارثی دارند که آنها را در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به سارکوم و سایر سرطان‌ها قرار می دهد. به عنوان مثال، ژن مهارکننده تومور Rb در بیماران مبتلا به رتینوبلاستوما از بین رفته یا کار نمی‌کند. این بیماران اغلب بیشتر در معرض خطر ابتلا به انواع دیگر تومورها از جمله استئوسارکوم هستند.

 

سارکوما چگونه تشخیص داده می‌شود؟

آزمایشات و روش‌هایی که برای تشخیص سارکوم و تعیین شدت یا مرحله آن به کار می‌رود، شامل موارد زیر است:

• معاینه بدنی. پزشک برای درک بهتر علائم شما و جستجوی سرنخ های دیگری که به تشخیص شما کمک می‌کند، به احتمال زیاد معاینه فیزیکی را انجام می‌دهد.
• آزمایشات تصویربرداری. اینکه کدام یک از تست‌های تصویربرداری برای شما مناسب هستند به شرایط شما بستگی دارد. برخی آزمایشات مانند عکس رادیوگرافی برای دیدن مشکلات استخوانی بهتر است. آزمایش‌های دیگر مانند MRI برای مشاهده مشکلات بافت نرم و همبند بهتر است. سایر روش‌های تصویربرداری ممکن است شامل سونوگرافی، سی تی اسکن، اسکن استخوان و توموگرافی انتشار پوزیترون (PET) باشد.
• برداشتن نمونه‌ای از بافت برای آزمایش (نمونه‌برداری). بیوپسی روشی است برای برداشتن تکه‌ای از بافت مشکوک برای فرستادن جهت بررسی به آزمایشگاه. تست‌های پیچیده آزمایشگاهی می‌توانند سلول‌های سرطانی را تشخیص دهند و نوع سرطان را نیز نشان دهند. این آزمایش همچنین می‌تواند اطلاعات مفید برای انتخاب بهترین روش‌های درمانی را نشان دهد.
چگونگی جمع‌آوری نمونه بیوپسی به شرایط خاص بیمار بستگی دارد. بیوپسی را می‌توان با سوزنی که از داخل پوست عبور داده می‌شود انجام داد یا نمونه را در حین جراحی برداشت. گاهی اوقات همزمان با جراحی برای برداشتن توده سرطانی، نمونه‌برداری انجام می‌شود.

هنگامی که پزشک تشخیص ابتلا به سارکوم را داد، ممکن است آزمایشات دیگری را برای یافتن علائم گسترش و متاستاز سرطان توصیه کند.

 

درمان سارکوما به چه صورت است؟

سارکوم با ترکیبی از شیمی درمانی پرتودرمانی و جراحی درمان می‌شود. بازسازی ناحیه جراحی معمولاً همزمان با برداشتن تومور صورت می‌گیرد.

برنامه درمانی و بهبودی به عوامل مختلفی از جمله موارد زیر بستگی دارد:

• نوع سارکوم
• محل، درجه و اندازه تومور
• سن بیمار
• اینکه سرطان جدید باشد یا عود کننده باشد.

سارکوم معمولاً با جراحی برای از بین بردن سرطان درمان می شود. سایر درمان ها ممکن است قبل یا بعد از جراحی استفاده شوند.

درمان سارکوم ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• عمل جراحی. هدف از جراحی سارکوم حذف کلیه سلول‌های سرطانی است. گاهی اوقات برای از بین بردن تمام سلول‌های سرطانی لازم است که یک دست یا پا قطع شود، اما جراحان سعی می کنند عملکرد اندام را در صورت امکان حفظ کنند. بعضی اوقات نمی‌توان بدون آسیب رساندن به ساختارهای مهم مانند اعصاب یا اندام‌ها، همه سلول‌های سرطانی را از بین برد. در این شرایط، جراحان تلاش می‌کنند تا حد ممکن سارکوم را از بین ببرند.
• پرتو درمانی. در پرتودرمانی از پرتوهای پرانرژی مانند اشعه ایکس و پروتون برای از بین بردن سلول‌های سرطانی استفاده می‌شود. تابش می‌تواند از دستگاهی حاصل شود که در اطراف بدن بیمار حرکت کرده و پرتوهای انرژی را هدایت می‌کند (تابش پرتوی خارجی). یا ممکن است اشعه به طور موقت در بدن فرد مبتلا قرار گیرد (براکی تراپی). بعضی اوقات پرتودرمانی در طی جراحی برای از بین بردن سلول‌های سرطانی (تابش حین عمل) انجام می‌شود.
• شیمی درمانی. شیمی درمانی نوعی درمان دارویی است که از مواد شیمیایی برای از بین بردن سلول‌های سرطانی استفاده می‌کند. برخی از انواع سارکوم بیشتر از سایر موارد به شیمی درمانی پاسخ می‌دهند.
• درمان هدفمند. درمان هدفمند یک درمان دارویی است که از داروهایی استفاده می‌کند که به نقاط ضعف خاص سلول‌های سرطانی حمله می‌کنند. برای استفاده از این روش درمانی پزشک ممکن است پس از بیوپسی، سلول‌های سارکوما را به آزمایشگاه بفرستد تا بررسی کنند به داروهای درمان هدفمند پاسخ می‌دهند یا خیر.
• ایمونوتراپی. ایمونوتراپی یک درمان دارویی است که از سیستم ایمنی بدن برای مقابله با سرطان استفاده می‌کند. سیستم ایمنی بدن که علیه بیماری مبارزه می‌کند ممکن است به سلول‌های سرطانی حمله نکند زیرا سلول‌های سرطانی پروتئین‌هایی تولید می‌کنند که توسط سلول‌های سیستم ایمنی قابل شناسایی نباشند. داروهای ایمونوتراپی با ایجاد تداخل در این روند کار می‌کنند.
• فرسایش درمانی. دراین روش درمانی سلول‌های سرطانی را با استفاده از برق برای گرم کردن سلول‌ها، مایع بسیار سرد برای یخ زدن سلول‌ها یا امواج فراصوت با فرکانس بالا برای آسیب رساندن به سلول‌ها از بین می‌برند.

برای تومورهای اولیه، پرتودرمانی همراه با جراحی (چه قبل و چه بعد از آن)، برای کاهش خطر عود تومور استفاده می‌شود.
برای بیماران مبتلا به بیماری متاستاتیک (سرطانی که به مناطق دیگر بدن نیز سرایت کرده است)، جراحی رادیو‌اکتیو استریوتاکتیک، جایگزینی غیرتهاجمی به جای جراحی است. بیماران مبتلا به متاستاز منفرد ممکن است تحت درمان با رادیوتراپی همراه با شیمی‌درمانی و همچنین جراحی رادیو‌استاتیک قرار گیرند. اشعه بخشی اساسی در درمان بیشتر تومورهای با درجه بالا است.

 

چگونه می‌توان از ابتلا به سارکوم پیشگیری کرد؟

تنها راه پیشگیری از ابتلا به برخی از سارکوم‌های بافت نرم، جلوگیری از قرار گرفتن در معرض عوامل خطر در هر زمان ممکن است. اما با این وجود، هنوز هم بیشتر سارکوم‌ها در افرادی ایجاد می‌شوند که هیچ عامل خطر شناخته شده‌ای ندارند. در حال حاضر، هیچ راهی شناخته شده برای جلوگیری از ابتلا به این سرطان وجود ندارد. و برای افرادی نیز که تحت پرتودرمانی قرار می‌گیرند، معمولاً انتخاب کمی وجود دارد.

 

پیش‌آگهی ابتلا به سارکوم چگونه است؟

پیش‌آگهی کلمه‌ای است که نشان می‌دهد پزشکان انتظار دارند بیمار با تشخیص خاصی چه سرانجامی داشته باشد. هر بیمار مبتلا به سارکوم یک فرد است و پیش‌آگهی برای هر فرد متفاوت خواهد بود.
پیش آگهی توسط تعدادی از عوامل تعیین می‌شود. مهمترین عامل پیش‌بینی کننده در سارکوما این است که آیا تومور شواهدی از گسترش یا متاستاز دادن نشان داده است.
شاخص دیگر پیش‌آگهی، اندازه تومور است و تومورهای بزرگتر به طور کلی پیش‌آگهی بدتری دارند. بیشتر مطالعات در مورد سارکوم، تومورهای بزرگ را به بزرگتر از 5 تا 7 سانتی‌متر دسته‌بندی می‌کنند.
شاخص مهم دیگر در پیش‌آگهی بیماری، میزان تهاجم تومور یا درجه تومور است که توسط آسیب‌شناسان پس از ارزیابی نمونه بیوپسی تعیین می‌شود. به طور کلی، درجه بر اساس سرعت تقسیم و رشد تومور و غیر طبیعی بودن سلول‌ها تعیین می‌شود.
محل درگیری نیز ممکن است در پیش آگهی سارکوما نقش داشته باشد.
میزان کلی بقای 5 ساله برای افراد مبتلا به سارکوم 65٪ است. حدود 60٪ از سارکوم‌ها به عنوان یک سارکوم موضعی یافت می‌شوند. میزان بقا 5 ساله در افراد مبتلا به سارکوم موضعی 81٪ است. حدود 19٪ از سارکوم‌ها در مرحله پیشرفته موضعی تشخیص داده می‌شوند.

سارکوم و بارداری

طی بررسی مقالات مختلف، بیشتر محققان بر این باورند که بارداری هیچ تأثیر سوء‌ی بر روند سرطان ندارد، با این حال، از این فرضیه به دلیل نبود اطلاعات کافی نمی‌توان دفاع کرد. چندین گزارش بر خلاف این فرضیه حاوی شواهدی است مبنی بر اینکه بارداری می تواند تأثیر سوء بر روند سرطان داشته باشد. این اختلاف نظر را می‌توان بر اساس تفاوت در مرحله سرطان و رفتار بیولوژیکی تومورهای بدخیم مختلف در رابطه با بارداری توضیح داد.

 

منبع:

www.hopkinsmedicine.org