سندروم گیلن باره یک بیماری بسیار نادر و جدی است که بر اعصاب محیطی تأثیر میگذارد. این بیماری عمدتا روی پا، دستها و اندامها تأثیر میگذارد و باعث مشکلاتی مانند بیحسی، ضعف و درد در اندام میشود. گیلنباره قابل درمان است و در نهایت بیشتر افراد بهبودی کامل خواهند یافت؛ اگرچه گاهی اوقات میتواند تهدیدکننده زندگی باشد و برخی از افراد با مشکلات طولانیمدت روبرو میشوند. سندروم گیلنباره افراد در هر سنی را درگیر میکند اما بیشتر در بزرگسالان و مردان مشاهده میشود. برای آشنایی بیشتر با این بیماری و علائم و درمان آن با این مقاله از رسا همراه باشید.
فهرست مطالب
سندروم گیلنباره چیست؟
سندروم گیلنباره (GBS) نوعی اختلال عصبی است که در آن سیستم ایمنی بدن به اشتباه به بخشی از سیستم عصبی محیطی- شبکه اعصاب واقع در خارج از مغز و نخاع- حمله میکند. سندرم گیلنباره میتواند از یک مورد بسیار خفیف همراه با ضعف مختصر تا فلج تقریباً ویرانگر بروز پیدا کند؛ طوری که فرد قادر به تنفس مستقل نباشد. خوشبختانه، بیشتر افراد سرانجام حتی از شدیدترین موارد سندرم گیلنباره بهبود مییابند. پس از بهبودی، برخی از افراد به نوعی همچنان ضعف خواهند داشت.
سندرم گیلنباره میتواند هرکسی را درگیر کند. میتواند در هر سنی بروز کند (اگرچه در بزرگسالان و افراد مسن بیشتر مشاهده میشود) و هر دو جنس تقریبا” به یک اندازه مستعد ابتلا به این اختلال هستند. تخمین زده میشود این بیماری سالانه حدود یک نفر را در هر 100000 نفر تحت تأثیر قرار میدهد.
آسیب عصبی در سندروم گیلنباره چگونه اتفاق میافتد؟
تئوریهای مختلفی برای توضیح چگونگی ایجاد سندرم گیلنباره ارائه شده است. یک تئوری به عنوان نظریه “تقلید مولکولی/ تماشاگر بی گناه” شناخته میشود. طبق این تئوری، مولکولهای موجود در برخی اعصاب شباهت زیادی به مولکولهای برخی میکروارگانیسمها دارند یا از آنها تقلید میکنند. هنگامی که آن میکروبها فرد را آلوده میکنند، سیستم ایمنی بدن به درستی به او حمله میکند؛ و اگر میکروب و میلین (روکش اعصاب) شبیه به هم باشند، سیستم ایمنی بدن اشتباه میکند و به میلین هم حمله میکند.
هنگامی که سندرم گیلن-باره به دنبال یک عفونت ویروسی یا باکتریایی اتفاق میافتد، ممکن است عامل میکروبی ساختار شیمیایی برخی اعصاب را تغییر داده باشد. سیستم ایمنی بدن با این اعصاب به عنوان اجسام خارجی رفتار میکند و به اشتباه به آنها حمله میکند. همچنین ممکن است ویروس باعث شود سیستم ایمنی، سلولهای خودی را از سلولهای بیگانه کمتر تمایز دهد و دیگر قادر به تشخیص اعصاب خود نباشد. برخی از قسمتهای سیستم ایمنی بدن -گلبولهای سفید خون به نام لنفوسیتها و ماکروفاژها- میلین را خارجی میدانند و به آن حمله میکنند.
در برخی از اشکال کمپیلوباکتر ، آنتیبادیهای ساخته شده توسط فرد برای مبارزه با عفونت باکتریایی کمپیلوباکتر به آکسونهای اعصاب حرکتی حمله میکنند. این واکنش باعث نوروپاتی حاد حرکتی آکسون میشود، که نوعی سندرم گیلنباره است که شامل فلج حاد و از دست دادن رفلکسها بدون از دست دادن حس است. عفونتهای کمپیلوباکتر میتواند به دلیل خوردن غذای آلوده باشد. سپس بدن فرد آلوده آنتیبادی علیه کمپیلوباکتر میسازد. برخی از مولکولهای کمپیلوباکتر شبیه مولکولهای آکسونهای عصبی شخص هستند، بنابراین هنگامی که آنتیبادیهای بیمار با باکتریهای کمپیلوباکتر میجنگند، همزمان به آکسونهای با ظاهری یکسان نیز حمله میکنند. این امر باعث کند شدن هدایت عصبی و ایجاد فلج میشود. دانشمندان در حال تحقیق در مورد انواع مختلف سندرم گیلنباره هستند تا دریابند که چرا سیستم ایمنی بدن در این سندروم و سایر بیماریهای خود ایمنی واکنش غیر طبیعی نشان میدهد.
علائم سندروم گیلنباره کدامند؟
سندرم گیلنباره، معمولاً قبل از اینکه به سایر قسمتهای بدن گسترش یابد؛ ابتدا پا یا دست را تحت تأثیر قرار میدهد. این بیماری اغلب چند روز یا چند هفته پس از عفونتهایی مانند عفونت معده یا آنفولانزا شروع میشود.
غالبا در ابتدا احساسات غیر قابل توضیح اتفاق میافتد، مانند احساس گزگز در پاها یا دستها، یا حتی درد (به ویژه در کودکان) که اغلب از پاها یا پشت شروع میشود. کودکان همچنین علائم را با دشواری راه رفتن نشان میدهند و ممکن است از راه رفتن امتناع کنند. این احساسات تمایل دارند قبل از بروز علائم اصلی و طولانیمدت از بین بروند. ضعف در دو طرف بدن مهمترین علامتی است که بیشتر مردم را وادار میکند که به دنبال مراقبتهای پزشکی باشند. این ضعف ممکن است ابتدا به عنوان مشکل در بالا رفتن از پلهها یا هنگام راه رفتن ظاهر شود. علائم غالباً بازوها، عضلات تنفسی و حتی صورت را تحت تأثیر قرار میدهد و آسیب عصبی گستردهتری را ایجاد میکند. بعضی اوقات علائم از قسمت بالاتنه شروع میشوند و به سمت پایین و ساق پا میروند.
بیشتر افراد در دو هفته اول پس از ظهور علائم به بیشترین مرحله ضعف میرسند. در هفته سوم 90 درصد افراد مبتلا در ضعیفترین حالت قرار دارند.
علاوه بر ضعف عضلانی، علائم ممکن است شامل موارد زیر باشد:
علائم اولیه
علائم سندرم گیلنباره معمولاً در طی چند ساعت یا چند روز ایجاد میشود و تمایل دارد قبل از گسترش به بازوها و رانها، از پاها و دستان شروع شود. در ابتدا ممکن است بی حسی، احساس سوزن سوزن شدن، ضعف عضلانی، درد و مشکلات تعادلی و هماهنگی اندامها داشته باشید. این علائم معمولاً به طور همزمان هر دو طرف بدن را درگیر میکنند.
علائم دیررس
علائم ممکن است در طی چند روز یا هفتههای بعدی بدتر شوند. برخی از افراد فقط به طور خفیف تحت تأثیر بیماری قرار می گیرند، در صورتی که ممکن است برخی دیگر موارد زیر را تجربه کنند:
• مشکل در راه رفتن بدون کمک گرفتن از دیگران
• ناتوانی در حرکت دادن پاها، دستها و یا فلج صورت
• تنفس دشوار
• تاری دید یا دوبینی
• مشکل در صحبت کردن
• مشکلات بلع یا جویدن
• مشکل در ادرار کردن و یبوست
• درد مداوم و یا شدید خصوصا شبها
• ضربان قلب نامنظم یا فشار خون غیرطبیعی
این علائم میتوانند در طی چند ساعت، روزها یا هفتهها شدت خود را افزایش دهند تا جایی که به طور کلی نمیتوان از عضلات خاصی استفاده کرد و در صورت شدید بودن، فرد تقریباً فلج میشود. در این موارد، این اختلال تهدید کننده زندگی است – به طور بالقوه در تنفس و گاهی فشار خون یا ضربان قلب تداخل ایجاد میکند.
سندرم گیلن باره معمولاً طی 4 هفته به شدیدترین نقطه خود میرسد. سپس ممکن است چند هفته یا چند ماه ثابت بماند تا اینکه به تدریج بهبود یابد.
چه موقع باید به پزشک مراجعه کرد؟
در صورت مشاهده علائم اولیه سندروم گیلنباره، مانند بیحسی یا ضعف، به پزشک عمومی مراجعه کنید.
برای موارد اورژانس که فرد:
• در تنفس، بلع یا گفتار مشکل دارد.
• نمیتواند اندام یا صورت خود را حرکت دهد.
یک فوریت پزشکی است و بیمار باید هرچه سریعتر در بیمارستان ویزیت شود.
علت ایجاد سندروم گیلنباره چیست؟
به طور دقیق مشخص نیست که چرا این بیماری اتفاق میافتد، اما سندروم گیلنباره اغلب پس از ابتلا به بیماریهای عفونی اتفاق میافتد. به خصوص عفونت مجاری تنفسی، مانند آنفلوانزا، یا عفونت دستگاه گوارش، مانند مسمومیت غذایی یا عفونت معده.
تصور میشود که سندرم گیلن-باره به دلیل مشکل در سیستم ایمنی بدن در برابر بیماری و عفونتها ایجاد میشود.
به طور معمول سیستم ایمنی بدن به هر میکروب که وارد بدن میشود، حمله میکند؛ اما در افراد مبتلا به سندرم گیلن-باره، اختلالی پیش میآید و به اشتباه به اعصاب محیطی حمله میکند. این کار به اعصاب آسیب میرساند و سیگنالهای مغز را که به طور صحیح در امتداد رشتههای عصبی حرکت میکنند متوقف کرده و میتواند باعث مشکلاتی مانند بیحسی، ضعف و درد در اندامها شود.
دقیقاً مشخص نیست که چرا این اتفاق میافتد. این بیماری مسری نیست و از فردی به فرد دیگر منتقل نمیشود و جنبه وراثتی نیز ندارد.
عوامل احتمالی ایجاد سندروم گیلنباره
گاهی اوقات به نظر میرسد ایجاد سندروم گیلنباره محرک خاصی داشته است. برخی از عوامل اصلی محرک بیماری عبارتند از:
عفونتها
در بیشتر موارد، سندرم گیلنباره چند روز یا چند هفته پس از ابتلا به عفونت رخ میدهد.
عفونتهایی که به عنوان عامل ابتلا به این بیماری شناخته شدهاند عبارتند از:
• مسمومیت غذایی و عفونت گوارشی – به خصوص اگر ناشی از باکتریهای کمپیلوباکتر باشد.
• عفونتهای تنفسی خصوصا آنفلوآنزا
• سیتومگالوویروس – ویروس رایجی که معمولاً علائمی ایجاد نمیکند.
• تب غدهای glandular
• HIV
• برخی از بیماریهای گرمسیری، از جمله تب دانگ و ویروس زیکا
واکسن زدن
در گذشته، واکسیناسیون (به ویژه واکسن آنفلوآنزا در ایالات متحده در هنگام شیوع آنفلوانزای خوکی در سال 1976) با افزایش خطر سندرم گیلن باره مرتبط بود. اما از آن زمان تحقیقات نشان داده است که احتمال ابتلا به این بیماری پس از واکسیناسیون بسیار ناچیز است.
به عنوان مثال، مطالعهای در مورد واکسن مورد استفاده در هنگام شیوع آنفلوانزای خوکی در سال 2009 نشان داد که از هر یک میلیون نفر واکسینه شده، کمتر از 2 مورد اضافی از سندرم گیلنباره وجود دارد. همچنین شواهد نشان میدهد که احتمال ابتلا به سندرم گیلنباره در اثر عفونت مانند آنفلوانزا بسیار بیشتر از واکسنی است که برای جلوگیری از عفونت مانند واکسن آنفلوآنزا طراحی شده است.
سایر علل
در موارد نادر انجام برخی جراحیها میتواند محرک ایجاد سندروم گیلنباره باشد.
چگونه میتوان سندروم گیلنباره را تشخیص داد؟
تشخیص سندرم گیلن باره دشوار است زیرا چندین بیماری دیگر نیز میتوانند علائم مشابهی ایجاد کنند. اگر پزشک عمومی فکر کند که ممکن است به آن مبتلا باشید یا مطمئن نیستید که چه چیزی باعث ایجاد علائم شما شده است، شما را به یک متخصص در بیمارستان معرفی میکند.
معاینه
پزشک ممکن است درباره علائم شما بپرسد، از جمله اینکه چه مدت دوام داشتهاند و آیا بدتر شدهاند( ضعف عضلانی که با گذشت زمان بدتر میشود، نشانه شایع سندروم گیلن-باره است). همچنین در مورد بیماریهای اخیر سوال میپرسد (سندرم گیلن-باره اغلب به دنبال عفونتهایی مانند عفونتهای گوارشی یا ابتلا به ویروس آنفلوانزا رخ میدهد).
پزشک دستها، پاها یا اندامها را از نظر وجود علائمی مانند بیحسی بررسی میکند و رفلکسهای وتری را (مانند اینکه اگر زانوی شما در یک مکان خاص ضربه میخورد، پای شما دچار انقباض میشود) ارزیابی میکند؛ افراد مبتلا به سندرم سندرم گیلن-باره معمولاً فاقد رفلکس یا کاهش آن هستند.
آزمایشات عصبی
در بیمارستان، ممکن است 2 آزمایش انجام شود تا پزشک سلامت اعصاب را ارزیابی کند. این تستها عبارتند از:
• الکترومیوگرافی (EMG) – سوزنهای ریزی به عضلات وارد میشود و ضبط الکتریکی انجام میشود تا ببیند هنگام تحریک شدن، اعصاب مجاور چگونه واکنش نشان میدهند.
• مطالعات هدایت عصبی – دیسک های کوچک (الکترودها) بر روی پوست بیمار متصل شده و از شوکهای الکتریکی جزئی برای تحریک اعصاب و اندازهگیری سرعت حرکت این سیگنالها در امتداد آنها استفاده میشود.
در افراد مبتلا به سندرم گیلنباره، این آزمایشات معمولاً نشان میدهد که سیگنالها به درستی در امتداد اعصاب حرکت نمیکنند.
پونکسیون کمر
پونکسیون کمر روشی است که با استفاده از سوزنی که در قسمت تحتانی ستون فقرات قرار داده میشود، مقداری مایع مغزی نخاعی را از اطراف نخاع خارج میکند.
نمونه مایع مغزی نخاعی از نظر بیماریهایی (مانند عفونت) که میتواند علائمی مشابه با سندرم گیلنباره ایجاد کند، بررسی میشود.
درمانهای سندرم گیلنباره
درمان سندرم گیلن باره میتواند به کاهش علائم و تسریع بهبودی کمک کند. اغلب مبتلایان در طی 5 روز به درمان نیاز پیدا میکنند.
بیشتر افراد مبتلا به سندرم گیلن باره لازم است در بیمارستان تحت درمان قرار بگیرند و معمولاً درمان چند هفته تا چند ماه طول میکشد. درمانهای اصلی عبارتند از:
ایمونوگلوبولین داخل وریدی (IVIG)
متداول ترین روش درمانی برای سندرم گیلن باره، ایمونوگلوبولین داخل وریدی (IVIG) است. هنگام ابتلا به سندروم گیلنباره، سیستم ایمنی بدن آنتیبادیهای مضر تولید میکند که به اعصاب حمله میکنند.
IVIG درمانی است که از خون اهدایی تهیه شده و حاوی آنتیبادیهای افراد سالم است. این موارد برای جلوگیری از فعالیت آنتیبادیهای مضر آسیب رساننده به اعصاب تجویز میشوند.
IVIG مستقیماً به داخل ورید تزریق می شود.
تبادل پلاسما (پلاسمافرز)
از تبادل پلاسما که به آن پلاسمافرز نیز گفته میشود، گاهی اوقات به جای IVIG استفاده میشود.
در این روش دستگاهی به بیمار متصل میشود که خون را از رگ خارج کرده و آنتیبادیهای مضر حمله کننده به اعصاب را قبل از بازگشت خون به بدن فیلتر میکند.
سایر درمانها
هنگام بستری در بیمارستان، برای بررسی هرگونه مشکل در ریهها، قلب یا سایر قسمتهای بدن، بیمار تحت نظارت دقیق خواهد بود.
همچنین برای تسکین علائم و کاهش خطر مشکلات بعدی درمان داده میشود؛ که ممکن است شامل موارد زیر باشد:
• در صورت مشکل در تنفس، دستگاه تنفس (ونتیلاتور) متصل میشود.
• در صورت وجود مشکل در بلع، یک لوله تغذیه تعبیه میشود.
• تجویز مسکن برای کاهش درد
• جابجایی بیمار، به طور منظم و به آرامی برای جلوگیری از زخم بستر و سالم نگه داشتن مفاصل
• تعبیه سند ادراری در صورت مشکل در دفع ادرار
• تجویز ملین برای یبوست
• تجویز داروها و جورابهای مخصوص پا برای جلوگیری از لخته شدن خون
پیشآگهی سندروم گیلنباره
اکثر افراد مبتلا به سندروم گیلنباره در طی چند هفته بهبودی کامل مییابند. با این حال، از هر 5 نفر یک نفر از مشکلات طولانی مدت رنج میبرند؛ مانند:
• بدون کمک قادر به راه رفتن نیستند
• احساس ضعف در بازوها، پاها یا صورت
• بی حسی، درد یا احساس سوزن سوزن شدن یا سوزش
• مشکلات تعادل و هماهنگی اندامهای بدن
• خستگی شدید
روشهای درمانی مانند فیزیوتراپی، کاردرمانی، گفتار درمانی و مشاور یا روانپزشک ممکن است به بیمار در بهبودی و کنار آمدن با مشکل و عوارض بیماری کمک کند.
در موارد کمی، سندرم گیلن-باره میتواند مشکلات تهدیدکننده زندگی مانند مشکلات تنفسی شدید یا لخته شدن خون را ایجاد کند. به طور کلی، از هر 20 مورد، حدود یک مورد کشنده است.
اکثر بیماران طی یک سال بعد از شروع بیماری بهبود مییابند. تعدادی از مبتلایان ممکن است سالها بعد دوباره علائم پیدا کنند، اما این حالت نادر است.