بیماری هیدروسفالی چیست؟ علائم و درمان آن

هیدروسفالی که به عنوان هیدروسفالوس نیز شناخته می‌شود؛ تجمع غیر‌طبیعی مایع مغزی نخاعی (CSF) در بطن‌های مغز است. این مایعات اغلب تحت فشار زیادی قرار دارند که این فشار را به مغز وارد کرده و می‌توانند موجب آسیب مغزی شوند.
هیدروسفالی ممکن است قبل از تولد یا هر زمان بعد از آن بوجود آید. این بیماری می‌تواند به دلایل مختلفی از جمله نقص مادرزادی، خونریزی در مغز، عفونت‌ها، مننژیت، تومور یا ضربه به سر باشد. بیشتر اشکال هیدروسفالی در نتیجه انسداد جریان مایع مغزی نخاعی در سیستم بطنی است. برای شناخت بیشتر هیدروسفالی و علائم و درمان‌های آن با این مقاله از رسا همراه باشید.

 

هیدروسفالی چیست؟

هیدروسفالی تجمع غیر طبیعی مایع مغزی نخاعی در بطن‌های مغز است. این مایعات اضافی باعث بزرگ شدن بطن‌ها می‌شود و به بافت‌ مغز فشار وارد می‌کند.
اصطلاح هیدروسفالی از کلمات یونانی “hydro” به معنی آب و “cephalus” به معنای سر گرفته شده است. اگرچه در اصطلاح “آب روی مغز” ترجمه می‌شود، اما این کلمه در واقع به تجمع مایع مغزی نخاعی، یک مایع شفاف وبی‌رنگ که مغز و نخاع را احاطه کرده است، اشاره دارد. مایع مغزی نخاعی در بطن‌های مغز به صورت مداوم در حال گردش است و وظایف بسیارمهمی دارد:

۱) به عنوان “ضربه‌گیر” برای مغز و نخاع عمل می‌کند و از آن‌ها در مقابل ضربات و فشارها محافظت می‌کند.

۲) به عنوان وسیله ای برای رساندن مواد مغذی به مغز و دفع مواد زائد از آن عمل می‌کند.

۳) بین جمجمه و ستون فقرات در جریان است تا تغییرات فشار را تنظیم کند.

بدن به طور معمول هر روز، مقدار مشخص و کافی مایع مغزی نخاعی تولید کرده و همان مقدار را جذب می‌کند. با این حال، وقتی جریان طبیعی تولید یا جذب مایع مغزی نخاعی مختل شود، می‌تواند منجر به تجمع آن شود. فشار بیش از حد مایع مغزی نخاعی می‌تواند مغز را از عملکرد مناسب باز دارد و باعث آسیب مغزی و حتی مرگ شود.

هیدروسفالی می‌تواند در هر سنی رخ دهد، اما بیشتر در نوزادان و بزرگسالان 60 سال به بالا دیده می‌شود. طبق آمار موسسه ملی اختلالات عصبی و سکته مغزی آمریکا، اعتقاد بر این است که هیدروسفالی تقریباً از هر 1000 کودک متولد شده در ایالات متحده یک تا دو نفر را درگیر می‌کند. اکثر این موارد غالبا” قبل از تولد، در زمان زایمان یا در اوایل دوران کودکی تشخیص داده می‌شوند.
خوشبختانه گزینه‌های درمانی وجود دارد که می‌تواند میزان مایع مغزی نخاعی را به حالت طبیعی برگرداند. اگرچه درمان اغلب مفید است، اما برای درمان علت هیدروسفالی ممکن است چندین عمل جراحی انجام شود. (هیدروسفالی شایعترین دلیل جراحی مغز در کودکان خردسال است.) با درمان، بسیاری از افراد زندگی عادی و با کیفیتی را تجربه می‌کنند.

 

انواع مختلف بیماری هیدروسفالی کدامند؟

هیدروسفالی می‌تواند هر کسی را در هر سنی تحت تأثیر قرار دهد اما بیشتر در نوزادان و افراد مسن مشاهده می‌شود. هیدروسفالی می‌تواند به صورت ژنتیکی به ارث برسد، ممکن است با اختلالات رشد مانند سپینا بیفیدا یا انسفالوسل (ناهنجاری‌های مغز و نخاع در دوران بارداری) همراه باشد، یا در نتیجه تومور‌های مغزی، آسیب به سر، خونریزی یا بیماری‌هایی مانند مننژیت رخ دهد. بر اساس زمان شروع، وجود نقص ساختاری یا میزان فشار مایع مغزی نخاعی، هیدروسفالی را می‌توان به گروه‌های مختلف تقسیم کرد.

هیدروسفالی اکتسابی: این نوع از هیدروسفالی که در زمان تولد یا در بزرگسالی ایجاد می‌شود و به طور معمول در اثر آسیب یا بیماری ایجاد می‌شود.

هیدروسفالی مادرزادی: این بیماری از بدو تولد وجود دارد و ممکن است به علت حوادثی باشد که در طی رشد جنین یا در نتیجه ناهنجاری‌های ژنتیکی اتفاق می‌افتد.

هیدروسفالی ارتباطی: این نوع هیدروسفالی زمانی اتفاق می‌افتد که هیچ مانعی برای جریان مایع مغزی نخاعی در سیستم بطنی مغز وجود نداشته باشد. این شرایط یا به دلیل جذب ناکافی و یا به دلیل افزایش غیر طبیعی مقدار مایع مغزی نخاعی تولید شده بوجود می‌آید.

هیدروسفالی غیر‌ارتباطی (انسدادی): هنگامی رخ می‌دهد که جریان مایع مغزی نخاعی در مجاری متصل به بطن‌ها مسدود شود و باعث تجمع مایع در مناطق بالای محل انسداد و افزایش فشار داخل جمجمه شود.

هیدروسفالی با فشار طبیعی: نوعی هیدروسفالی ارتباطی است که می‌تواند در هر سنی رخ دهد؛ اما بیشتر در افراد مسن دیده می‌شود. مشخصه آن بطن‌های متسع همراه با فشار طبیعی درون ستون فقرات است. هیدروسفالی با فشار طبیعی می‌تواند نتیجه خونریزی در مایع مغزی نخاعی مغز (خونریزی زیر عنکبوتیه یا داخل بطنی)، ضربه به سر، عفونت، تومور یا عارضه جراحی باشد. با این حال، در بسیاری از افرادی که به این نوع هیدروسفالی مبتلا می‌شوند هیچ‌یک از این عوامل وجود ندارد. افزایش مایع مغزی نخاعی در هیدروسفالی با فشار طبیعی آنقدر به آرامی اتفاق می‌افتد که بافت‌های اطراف بطن‌های مغز جمع شده و این افزایش را جبران می‌کنند و فشار مایع داخل سر افزایش نمی‌یابد. هیدروسفالی با فشار طبیعی باعث مشکلاتی در راه رفتن، کنترل ادرار و مشکلات تفکر و استدلال می‌شود. گاهی اوقات این حالت ممکن است با بیماری آلزایمر اشتباه شود.

Ex-vacuo هیدروسفالی: این بیماری در درجه اول بزرگسالان را تحت تأثیر قرار می‌دهد و هنگامی اتفاق می‌افتد که یک بیماری تحلیل برنده‌، مانند بیماری آلزایمر، سکته یا ضربه به سر، باعث آسیب به مغز و کاهش بافت مغز شود. در این حالت، بافت مغزی اطراف بطن‌ها کوچک می‌شوند؛ به همین دلیل بطن‌ها از حالت طبیعی بزرگ‌تر هستند. در واقع، این حالت هیدروسفالی واقعی نیست، بلکه یک وضعیت “شبیه هیدروسفالی” است.

علت هیدروسفالی چیست؟

مایع مغزی نخاعی (CSF) در شرایط عادی به راحتی در مغز و نخاع در جریان است. تحت شرایط خاص، میزان CSF در مغز افزایش می‌یابد؛ که عبارتند از:

• ایجاد انسدادی که از جریان طبیعی CSF جلوگیری کند.
• کاهش توانایی رگ‌های خونی در جذب مایع مغزی نخاعی
• تولید مقدار بیشتر از حد طبیعی مایع مغزی نخاعی

مقدار زیاد مایع مغزی نخاعی مغز را بیش از حد تحت فشار قرار می‌دهد. این فشار می‌تواند باعث تورم مغز شود که به بافت مغز آسیب می‌رساند.
هیدروسفالی ممکن است در بدو تولد وجود داشته باشد (مادرزادی) یا ممکن است به مرور زمان در نتیجه آسیب یا بیماری (اکتسابی) ایجاد شود. به جز هیدروسفالی ناشی از انسداد مجاری مایع مغزی نخاعی در مغز یا جمجمه توسط لخته خون یا تومورها، علل دقیق هیدروسفالی هنوز به خوبی شناخته نشده است.

هیدروسفالی مادرزادی

نوزادان ممکن است با هیدروسفالی متولد شوند یا اندکی پس از زایمان به این بیماری مبتلا شوند. در این موارد، هیدروسفالی ممکن است به دلیل موارد زیر ایجاد شود:

• ناهنجاری‌های ژنتیکی ارثی که مانع جریان مایع مغزی نخاعی می‌شوند.
• اختلالات تکاملی مانند آنهایی که با نقایص مادرزادی مغز، ستون فقرات یا نخاع همراه هستند.
• عوارض زایمان زودرس مانند خونریزی در بطن‌های مغزی
• عفونت در دوران بارداری مانند سرخچه که می‌تواند باعث التهاب در بافت مغز جنین شود.

هیدروسفالی اکتسابی

برخی عوامل می توانند خطر ابتلا به هیدروسفالی را در هر سنی افزایش دهند، از جمله:

• تومورهای مغز یا نخاع
• عفونت‌های سیستم عصبی مرکزی مانند مننژیت باکتریایی
• آسیب یا سکته مغزی که باعث خونریزی در مغز می‌شود.

علائم هیدروسفالی چیست؟

علائم هیدروسفالی از فردی به فرد دیگر به طور قابل توجهی متفاوت است و بیشتر به سن بستگی دارد. شرایط دیگری غیر از هیدروسفالی می‌تواند علائم مشابه آن ایجاد کند؛ بنابراین مراجعه به پزشک برای تشخیص و درمان مناسب مهم است. شما می‌توانید با مشاوره تلفنی با پزشکان متخصص سامانه رسا در مورد علائم و مشکلات خود صحبت کنید.

نوزادان

علائم و نشانه‌های هیدروسفالی در نوزادان عبارتند از:

• افزایش سریع اندازه سر
• اندازه سر بزرگ به صورت غیرارادی
• برجستگی در نقطه نرم (ملاج) بالای سر
• استفراغ
• مشکلات مکیدن یا تغذیه
• خواب‌آلودگی
• تحریک‌پذیری و بی‌قراری زیاد
• چشم‌هایی که به سمت پایین ثابت هستند (این حالت “غروب خورشید” نیز نامیده می‌شود) یا قادر به چرخش به بیرون نیستند.
• تشنج
• تون ضعیف عضلات

کودکان بزرگتر، نوجوانان و جوانان

علائم در کودکان بزرگتر و بزرگسالان ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• گریه‌های کوتاه و با صدای بلند
• سردرد
• تاری دید یا دو‌بینی
• حالت تهوع یا استفراغ
• مشکلات تعادل
• کاهش یا عقب ماندن از مسیر تکامل مانند راه رفتن یا صحبت کردن
• مشکلات بینایی
• افت در مدرسه یا عملکرد شغلی
• تطابق ضعیف
• از دست دادن کنترل ادرار یا تکرر ادرار
• سختی در بیدار ماندن یا بیدار شدن از خواب
• خواب آلودگی
• تحریک پذیری
• تغییر در شخصیت یا شناخت از جمله از دست دادن حافظه
• تشنج
• بزرگ شدن اندازه سر
• کاهش اشتها

افراد مسن

علائم در افراد مسن ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• مشکلات راه رفتن، اغلب به عنوان احساس “گیر کردن” پا توصیف می شود
• اختلال ذهنی پیشرونده و زوال عقل
• کند شدن کلی حرکات
• از دست دادن کنترل مثانه و یا تکرر ادرار
• قدرت هماهنگی ضعیف عضلات و تعادل ضعیف
• مشکلات بینایی

هیدروسفالی فشار طبیعی (NPH)

این شکل از بیماری معمولا” به آرامی شروع شده و بیشتر در افراد بالای 60 سال دیده می‌شود. یکی از اولین علائم افتادن ناگهانی بدون از دست دادن هوشیاری است. سایر علائم شایع هیدروسفالی تحت فشار طبیعی عبارتند از:

• تغییر در راه رفتن
• اختلالات عملکرد ذهنی، مانند مشکلات حافظه
• مشکل در کنترل ادرار
• اختلال در کنترل مدفوع
• سردرد

 

چگونه هیدروسفالی تشخیص داده می‌شود؟

هیدروسفالی از طریق یک معاینه فیزیکی عصبی و با استفاده از روش‌های تصویربرداری از مغز تشخیص داده می‌شود. سایر آزمایشات بر اساس سن، علائم بالینی و ناهنجاری‌های شناخته شده یا مشکوک در مغز یا نخاع درخواست می‌شود.

معاینه مغز و اعصاب

معاینه عصبی ممکن است شامل آزمایشاتی برای تعیین موارد زیر باشد:

• قدرت عضلات و رفلکس‌ها
• هماهنگی و تعادل
• بینایی، حرکت چشم و شنوایی
• عملکرد ذهنی و خلق‌و‌خو

تصویربرداری از مغز و سایر آزمایشات

آزمایشات برای تشخیص دقیق هیدروسفالی و رد سایر شرایط، شامل موارد زیر است:

• سونوگرافی غالباً اولین آزمایشی است که پزشک برای تشخیص هیدروسفالی در نوزادان استفاده می‌کند؛ زیرا روشی ساده و کم‌خطر است. در سونوگرافی‌های روتین دوران بارداری، ممکن است هیدروسفالی را در نوزادان متولد نشده نیز تشخیص دهد.
• با تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) می توان بزرگ شدن بطن‌های مغزی را تشخیص داد، جریان مایع مغزی نخاعی را ارزیابی کرد و اطلاعاتی در مورد بافت مغز اطراف بطن‌ها به دست آورد. MRI معمولاً آزمایش اولیه ای است که برای تشخیص بزرگسالان استفاده می شود.
• سی تی اسکن در موارد بزرگ شدن بطن‌ها و یا وجود انسداد، می‌تواند به پزشکان در تشخیص کمک کند.
• نمونه‌گیری از مایع مغزی نخاعی به پزشکان امکان می‌دهد فشار CSF را تخمین بزنند و با قرار دادن یک سوزن در کمر مایع مغزی نخاعی را خارج کرده و جهت آزمایش و آنالیز آن به آزمایشگاه ارسال کنند.
• از مانیتور کردن فشار داخل جمجمه (ICP) برای اندازه گیری فشار و تشخیص میزان تورم ایجاد شده در مغز استفاده می‌شود. اگر فشار داخل مغز بیش از حد زیاد باشد، پزشک ممکن است مقداری از مایع مغزی نخاعی را تخلیه کند تا جریان خون اکسیژن‌دار به مغز را حفظ کند.
• در معاینه فاندوسکوپی از دستگاه خاصی برای مشاهده عصب بینایی در پشت چشم استفاده می‌شود. در این معاینه می‌توان تورم عصبچشمی ناشی از افزایش فشار داخل جمجمه را مشاهده کرد، که می‌تواند نتیجه هیدروسفالی باشد.

این آزمایشات ممکن است اطلاعات مفیدی در مورد شدت بیماری و علت احتمالی آن را نشان دهد. هنگام شک به هیدروسفالی، مهم است که یک جراح مغز و اعصاب و یا متخصص مغز و اعصاب -به دلیل تخصص در تفسیر نتایج آزمایش و درمان بیماری- به عضویت تیم پزشکی درآیند.

 

درمان هیدروسفالی چیست؟

درمان‌های جراحی

هیدروسفالی با یکی از این دو گزینه جراحی درمان می‌شود:

• یک شنت (لوله) با جراحی وارد مغز شده و به یک لوله انعطاف‌پذیر که در زیر پوست قرار داده شده، متصل می‌شود. از این طریق مایعات اضافی به داخل حفره قفسه سینه یا شکم تخلیه شده تا بتواند توسط بدن جذب شود.
• روش آندوسکوپی ونتریکولوستومی سوم (ETV) جریان مایع مغزی نخاعی از مغز را بهبود می‌بخشد. در این روش یک سوراخ کوچک در پایین بطن سوم ایجاد شده و CSF به آنجا هدایت می‌شود تا فشار را کاهش دهد. گاهی اوقات این کار همراه با روش سوزاندن شبکه کوروئید برای کاهش تولید مایع مغزی نخاعی انجام می‌شود. در این روش از جریان الکتریکی برای سوزاندن بافت تولید کننده مایع مغزی نخاعی (یعنی شبکه کوریوئید) در بطن‌های جانبی مغز استفاده می‌شود تا CSF کمتری تولید شود.

روش‌های کار گذاری شنت به طور کلی عملکرد خوبی دارند اما به دلیل نقص مکانیکی یا عفونت ممکن است نتوانند به درستی مایع مغزی نخاعی را تخلیه کنند. هنگامی که این اتفاق می افتد، CSF یک بار دیگر شروع به جمع شدن در مغز می‌کند و علائم اولیه ممکن است دوباره عود کنند. برای کاهش تجمع CSF، سیستم شنت مسدود شده برای بازگرداندن تخلیه CSF جایگزین می‌شود.

سایر درمان‌ها

بسیاری از افراد مبتلا به هیدروسفالی از روش‌های درمانی توانبخشی و مداخلات آموزشی بهره می‌برند. درمان توسط یک تیم از متخصصان پزشکی، توانبخشی و کارشناسان آموزشی برای نتیجه مثبت بسیار مهم است.
درمان‌های حمایتی برای کودکان شامل موارد زیر است:
• درمانگرهای شغلی و تکاملی که می‌توانند به کودکان در یادگیری مهارت‌های زندگی و تکامل رفتارهای اجتماعی کمک کنند.
• معلمان آموزش ویژه که می‌توانند به مقابله با ناتوانی‌های در یادگیری کمک کنند.
• ارائه دهندگان بهداشت روان یا مددکاران اجتماعی که حمایت عاطفی ارائه می‌دهند و به خانواده‌ها در یافتن خدمات کمک می‌کنند.

بزرگسالان نیز ممکن است به پشتیبانی مشابهی از جمله مددکاران اجتماعی، کاردرمانگران و متخصصان در زمینه مراقبت از بیماران زوال عقل نیاز داشته باشند.

چه زمانی لازم است به پزشک مراجعه کنید؟

شانت نیاز به نظارت و معاینه منظم پزشکی دارد. ممکن است برای ترمیم یا جایگزینی شنت در طول زندگی فرد به چندین عمل جراحی نیاز باشد. در صورت بروز علائمی که نشان می‌دهد سیستم شنت به درستی کار نمی‌کند، بلافاصله به پزشک مراجعه کنید.
علائم و نشانه‌های اختلال در عملکرد شنت شامل موارد زیر است:

• سردرد
• دو‌بینی یا حساسیت به نور
• حالت تهوع یا استفراغ
• درد عضلات گردن یا شانه
• تشنج
• قرمزی یا حساسیت در امتداد محل جاگذاری دستگاه شنت
• تب با درجه پایین
• خواب‌آلودگی یا احساس خستگی
• بروز مجدد علائم هیدروسفالی

چگونه می‌توان از ابتلا به هیدروسفالی جلوگیری کرد؟

شما نمی‌توانید از بروز هیدروسفالی جلوگیری کنید، اما می‌توانید خطر ابتلا به این بیماری را با انجام بعضی مراقبت‌ها کاهش دهید.
اطمینان حاصل کنید که در دوران بارداری مراقبت‌های لازم را دریافت می‌کنید. این کار به کاهش احتمال زایمان زودرس – که می‌تواند منجر به هیدروسفالی ‌شود- کمک می‌کند.
تزریق واکسن به جلوگیری از بیماری‌ها و عفونت‌هایی که با هیدروسفالی مرتبط هستند، کمک می‌کند. انجام غربالگری منظم همچنین می‌تواند درمان سریع بیماری‌ها یا عفونت‌هایی که می‌تواند شما را در معرض خطر هیدروسفالی قرار دهد، تضمین کند.
برای جلوگیری از آسیب‌دیدگی سر هنگام انجام فعالیت‌هایی مانند دوچرخه‌سواری و هنگام سوار شدن روی موتور‌، از تجهیزات ایمنی مانند کلاه ایمنی استفاده کنید. همچنین با بستن کمربند ایمنی می‌توانید خطر آسیب به سر را کاهش دهید.
کودکان خردسال همیشه باید در صندلی ماشین محکم نشانده شوند. همچنین با اطمینان از رعایت استانداردهای ایمنی در تجهیزات کودک مانند کالسکه، می‌توان از آسیب دیدگی سر در کودکان جلوگیری کرد.

پیش‌آگهی بیماران هیدروسفالی چگونه است؟

در صورت عدم درمان، هیدروسفالی می‌تواند کشنده باشد. تشخیص به موقع و درمان موفق، شانس بهبودی را افزایش می‌دهد.
با مزایای جراحی، درمان‌های توان‌بخشی و مداخلات آموزشی، بسیاری از افراد مبتلا به هیدروسفالی زندگی نسبتاً طبیعی دارند.
علائم NPH معمولاً با گذشت زمان در صورت عدم درمان بدتر می‌شود، اگرچه برخی از افراد ممکن است بهبودهای موقتی داشته باشند.
در حالی که موفقیت درمان با شنت در افراد مختلف متفاوت است، برخی از افراد پس از درمان تقریباً به طور کامل بهبود می‌یابند و کیفیت زندگی خوبی دارند.

 

منبع:

www.healthline.com