بیماری هاچکین یا Hodgkin چیست؟ علائم و درمان

بیماری هاچکین Hodgkin (HD) نوعی لنفوم است؛ این بیماری نوعی سرطان خون است و از سیستم لنفاوی شروع می‌شود. سیستم لنفاوی به سیستم ایمنی بدن کمک می‌کند تا از مواد زاید خلاص شود و با عفونت‌ها مبارزه کند. HD بیماری هاچکین، لنفوم هوچکین و Hodgkin’s lymphoma نیز نامیده می‌شود.

سرچشمه HD از گلبول‌های سفید خون است که به شما در محافظت در برابر میکروب و عفونت کمک می‌کند. به این گلبول‌های سفید خون لنفوسیت “lymphocytes” گفته می‌شود. در افراد مبتلا به HD، این سلول‌ها به طور غیرطبیعی رشد می‌کنند و فراتر از سیستم لنفاوی گسترش می‌یابند. مبارزه با عفونت‌ها از سوی بدن شما با پیشرفت بیماری دشوارتر می‌شود.

HD ممکن است همان بیماری کلاسیک هاچکین یا nodular lymphocytic predominant Hodgkin’s lymphoma (NLPHL) باشد. نوع HD براساس انواع سلول‌های درگیر در وضعیت شما و رفتار آن‌ها مشخص می‌گردد.

علت اصلی ابتلا و بروز HD شناخته شده نیست. این بیماری با جهش یا تغییرات DNA و همچنین با ویروس Epstein-Barr (EBV) مرتبط است که باعث مونونوکلئوز “mononucleosis” می‌شود. HD می‌تواند در هر سنی رخ دهد اما به طور معمول در افراد بین 15 تا 40 سال و افراد بالای 55 سال دیده می‌شود.

 

علائم بیماری هاچکین چیست؟

متداول‌ترین علامت HD تورم غدد لنفاوی است که باعث ایجاد توده‌ای در زیر پوست می‌شود. به طور معمول این توده دردناک نیست.

این توده ممکن است در یک یا چند قسمت زیر شکل بگیرد:

• در کنار گردن
• در زیر بغل
• اطراف کشاله ران

علائم دیگر HD عبارتند از:

• عرق شبانه
• خارش پوست
• تب
• خستگی
• لاغری ناخواسته
• سرفه مداوم، مشکل تنفس، درد قفسه سینه
• درد در غدد لنفاوی پس از مصرف الکل
• بزرگ شدن طحال

در صورت مشاهده هر یک از این علائم بلافاصله با پزشک خود تماس بگیرید. این موارد می‌توانند نشانه‌ای از شرایط و بیماری‌های دیگر باشند و تشخیص دقیق آن بسیار مهم است.

 

چگونه بیماری هاچکین تشخیص داده می‌شود؟

به منظور تشخیص HD، پزشک معاینه فیزیکی را آغاز می‌کند و در مورد سابقه پزشکی‌ شما سوالاتی می‌پرسد. همچنین پزشک آزمایشات خاصی را تجویز می‌کند تا بتواند تشخیص صحیح و درست را اعلام کند.

این احتمال وجود دارد که آزمایشات زیر به منظور تشخیص بیماری هاچکین انجام شوند:

• آزمایشات تصویربرداری مانند اشعه ایکس یا سی تی اسکن
• نمونه برداری از غدد لنفاوی که شامل برداشتن قطعه‌ای از بافت غدد لنفاوی برای آزمایش وجود سلول‌های غیرطبیعی است.
• آزمایش خون مانند شمارش کامل خون (CBC) به منظور اندازه‌گیری سطح گلبول‌های قرمز خون، گلبول‌های سفید خون و پلاکت‌ها
• immunophenotyping به منظور تعیین نوع سلول‌های لنفومی که وجود دارند.
• آزمایشات عملکرد ریه به منظور تعیین میزان عملکرد ریه‌های شما
• اکوکاردیوگرام “echocardiogram” به منظور تعیین میزان کارایی قلب شما
• نمونه برداری از مغز استخوان که شامل برداشتن و بررسی مغز داخل استخوان‌های شما است تا ببینید آیا سرطان گسترش یافته است یا خیر.

 

شناسایی ساختار و مرحله بیماری هاچکین چگونه صورت می‌پذیرد؟

پس از تشخیص HD، مرحله‌‌بندی بیماری و سرطان شروع می‌شود. مرحله‌بندی میزان و شدت بیماری را توصیف می‌کند. این روش به پزشک کمک می‌کند، گزینه‌ها و چشم‌اندازهای درمانی شما را تعیین کند.

چهار مرحله کلی و اصلی برای بیماری HD وجود دارد:

• مرحله 1 (مرحله اولیه “early stage”) به این معنی است که سرطان در یک منطقه از غدد لنفاوی یافت می‌شود یا سرطان فقط در یک ناحیه از یک ارگان وجود دارد.
• مرحله 2 (بیماری موضعی پیشرفته “locally advanced disease”) به این معنی است که سرطان در دو منطقه غدد لنفاوی در یک طرف دیافراگم، عضله زیر ریه شما وجود دارد یا این که سرطان در یک ناحیه غدد لنفاوی و همچنین در اندام مجاور دیده شده است.
• مرحله 3 (بیماری پیشرفته “advanced disease”) به این معنی است که سرطان در مناطق غدد لنفاوی، در بالا و هم در زیر دیافراگم شما دیده می‌شود یا این که سرطان در یک ناحیه غدد لنفاوی و در یک اندام در دو طرف دیافراگم دیده شده است.
• مرحله 4 (بیماری گسترده “widespread disease”) به این معنی است که سرطان در خارج از غدد لنفاوی یافت شده و به طور گسترده‌ای به سایر قسمت‌های بدن مانند مغز استخوان، کبد یا ریه گسترش یافته است.

مرحله 4 لنفوم: حقایق، انواع، علائم و درمان

به وسیله کسب اطلاعات با اضطراب خود مبارزه کنید.

این احتمال وجود دارد که تشخیص “لنفوم مرحله 4” دشوار باشد اما این موضوع بسیار مهم است که بدانید برخی از انواع لنفوم مرحله 4 ممکن است، قابل درمان باشند. چشم انداز و آینده بیماری شما تا حدی به نوع لنفوم مرحله 4 بستگی دارد.

این مقاله را به منظور کسب اطلاعات در مورد زیرگروه‌های مختلف لنفوم از جمله گزینه‌های درمانی و چشم انداز طولانی مدت برای لنفوم هاچکین و لنفوم غیرهاچکین مطالعه نمایید.

انواع لنفوم چیست؟

لنفوم یک بیماری نیست. این اصطلاح به گروهی از سرطان‌های خون گفته می‌شود که می‌توانند در سیستم لنفاوی شما ایجاد شوند.

دو نوع اصلی لنفوم وجود دارد:

• لنفوم هاچکین
• لنفوم غیرهاچکین (NHL)

در صورت تشخیص لنفوم، پزشک آزمایشاتی را انجام می‌دهد تا معین نماید که شما در چه مرحله‌ای از بیماری هستید. مرحله 4 پیشرفته‌ترین مرحله لنفوم است. ویژگی‌های لنفوم مرحله 4 بسته به نوع زیر لنفوم شما متفاوت است.

لنفوم هاچکین

طبق گزارشات انجمن سرطان آمریکا (ACS)، حدود 8500 مورد جدید از لنفوم هاچکین در سال 2016 در ایالات متحده تشخیص داده شده است.

به طور معمول لنفوم هاچکین در مراحل اولیه قابل درمان است. میزان بقای یک ساله برای تمام بیمارانی که با لنفوم هاچکین تشخیص داده شده‌اند، حدود 92 درصد است. میزان بقای پنج ساله حدود 86 درصد است. برای افراد مبتلا به مرحله 4 لنفوم هاچکین، میزان بقا کمتر است. اما حتی در مرحله 4 نیز می‌توانید بیماری را شکست دهید.

اگر لنفوم هاچکین دارید که از طریق یک یا چند اندام خارج از سیستم لنفاوی شما پخش می‌شود، مرحله 4 این بیماری تشخیص داده می‌شود. به عنوان مثال سرطان ممکن است به کبد، ریه‌ها یا مغز استخوان شما گسترش یابد.

لنفوم غیرهاچکین “Non-Hodgkin’s lymphoma” (NHL)

به گزارش ACS ، لنفوم غیرهاچکین حدود 4 درصد از کل سرطان‌ها را در ایالات متحده تشکیل می‌دهد. تخمین زده شده است که در حدود 72،580 نفر در ایالات متحده و در سال 2016 به این بیماری مبتلا شده‌اند.

بسیاری از زیرگروه‌های NHL با عنوان سلول نوع B یا سلول T نوع NHL دسته‌بندی می‌شوند. زیرگروه‌ها بیشتر به عنوان نوع تهاجمی یا نوع سست آن دسته‌بندی می‌شوند.

NHL تهاجمی به سرعت پیشرفت می‌کند. طبق انجمن لوسمی و لنفوم (LLS) در حدود 60 درصد افراد مبتلا به NHL دارای زیرگروه‌های تهاجمی این بیماری هستند. انتشار لنفوم سلول B بزرگ (DLBCL) شایع‌ترین زیرگروه تهاجمی است. این نوع از بیماری در حدود 30 درصد از افراد مبتلا به NHL در ایالات متحده را تشکیل داده است.

NHL آرام و تنبل، رشد کندی دارد. به گزارش LLS، این نوع از تنفوم غیرهاچکین در حدود 30 درصد از موارد NHL در ایالات متحده را تشکیل می‌دهد. لنفوم فولیکولار “Follicular lymphoma” رایج‌ترین نوع NHL آرام است.

اگر NHL دارید که در خارج از سیستم لنفاوی شما به اندامی منتقل شده که در کنار غده لنفاوی آسیب دیده نباشد، به مرحله 4 بیماری رسیده‌اید. همچنین اگر به مغز استخوان، کبد، ریه‌ها، مغز یا نخاع گسترش یابد، NHL در مرحله 4 قرار دارد.

 

چگونه بیماری هاچکین درمان می‌شود؟

به طور معمول درمان HD به مرحله بیماری بستگی دارد. گزینه‌های اصلی درمانی، شیمی درمانی و پرتودرمانی است.

پرتودرمانی از پرتوهای پرانرژی برای تخریب سلول‌های سرطانی استفاده می‌کند. شیمی درمانی شامل استفاده از داروهایی است که می‌تواند سلول‌های سرطانی را از بین ببرد. داروهای شیمی درمانی بسته به نوع داروی خاص ممکن است به صورت خوراکی تجویز شوند یا از طریق ورید تزریق گردند.

پرتودرمانی به تنهایی می‌تواند در مراحل اولیه برای درمان NLPHL کافی باشد. اگر به NLPHL مبتلا هستید، ممکن است فقط به پرتودرمانی نیاز داشته باشید زیرا به طور معمول این بیماری کندتر از HD کلاسیک گسترش می‌یابد. در مراحل پیشرفته ممکن است داروهای درمانی هدفمند به رژیم شیمی درمانی شما اضافه شود.

این احتمال وجود دارد که در صورت عدم پاسخ به شیمی درمانی یا پرتودرمانی از ایمونوتراپی “Immunotherapy” یا پیوند سلول بنیادی “stem cell transplant” نیز استفاده شود. به طور کلی پیوند سلول‌های بنیادی، سلول‌های سالم به نام سلول‌های بنیادی را به بدن شما تزریق می‌کند تا با سلول‌های سرطانی مغز استخوان جایگزین شوند.

پس از درمان، پزشک از شما می‌خواهد تا شما را به طور منظم پیگیری و ویزیت کند. حتماً تمام قرارهای پزشکی خود را حفظ کرده و دستورالعمل‌های پزشک خود را دنبال نمایید.

همانطور که در بالا اشاره کردیم به منظور درمان لنفوم هاچکین، پزشک ممکن است شیمی درمانی را توصیه نماید.

به عنوان مثال پزشک ممکن است موارد زیر را توصیه کند:

• شش دوره یا بیشتر از ABVD، یک رژیم شیمی درمانی که شامل داروهای دوکسوروبیسین “doxorubicin”، بلئومایسین “bleomycin”، وینبلاستین “vinblastine” و داکاربازین “dacarbazine” است.
• اجرای 12 هفته‌ای پروتکل استنفورد V، ترکیبی از داروهای مکلورتامین “mechlorethamine”، دوکسوروبیسین “doxorubicin”، وینبلاستین “vinblastine”، وین کریستین “vincristine”، بلاومایسین “bleomycin”، اتوپوزید “etoposide”، پردنیزون “prednisone” و به دنبال آن استفاده از روش اشعه
• روش BEACOPP که شامل داروهای بلئومایسین “bleomycin”، اتوپوزید، دوکسوروبیسین، سیکلوفسفامید “cyclophosphamide”، وین کریستین “vincristine”، پروکاربازین “procarbazine” و پردنیزون “prednisone” است.

اگر شرایط شما به درمان اولیه پاسخ ندهد، پزشک ممکن است سایر ترکیبات دارویی، دوزهای بالاتر دارو یا پیوند سلول‌های بنیادی را توصیه کند.

 

درمان لنفوم غیرهاچکین NHL چگونه صورت می‌گیرد؟

به طور معمول پزشک به منظور درمان DLBCL مرحله 4، شیمی درمانی را توصیه می‌کند. به عنوان مثال آن‌ها ممکن است روش شیمی درمانی R-CHOP را توصیه کنند. این روش شامل ترکیبی از داروهای سیکلوفسفامید “cyclophosphamide”، دوکسوروبیسین “doxorubicin”، وین کریستین “vincristine” و پردنیزون “prednisone” با افزودن ریتوکسیماب “rituximab”، آنتی بادی مونوکلونال “monoclonal” است. به طور معمول درمان حدود شش ماه طول می‌کشد.

به منظور درمان لنفوم فولیکولی رشد کند (آرام)، این احتمال وجود دارد که پزشک تجویز داروهای ریتوکسیماب و شیمی درمانی را شروع کند.

 

خطرات درمان بیماری هاچکین چیست؟

درمان‌های HD می‌توانند عوارض جانبی طولانی مدت داشته باشند و خطر ابتلا به سایر بیماری‌های جدی پزشکی را افزایش دهند.

درمان‌های مختلف HD ممکن است خطر ابتلا به موارد زیر را افزایش دهند:

• سرطان‌های دوم
• ناباروری
• عفونت‌ها
• مشکلات تیروئید
• آسیب ریه

شما می‌بایست مرتباً ماموگرافی و غربالگری بیماری‌های قلبی را انجام دهید، با واکسیناسیون همگام شوید و از استعمال سیگار خودداری کنید.

همچنین این موضوع بسیار مهم است که در ویزیت‌های مستمر بررسی و چک‌آپ پزشک خود شرکت کنید. اطمینان حاصل کنید که هرگونه نگرانی در مورد عوارض جانبی طولانی مدت را با پزشک خود مطرح می‌کنید و مشخص نمایید که به منظور کاهش خطر عوارض و علائم چه کارهایی باید انجام دهید.

 

چشم انداز و آینده طولانی مدت برای افراد مبتلا به بیماری هاچکین

پیشرفت در درمان HD طی چند دهه گذشته میزان بقا را بسیار افزایش داده است.

طبق گزارشات انجمن سرطان آمریکا، میزان بقای نسبی برای افراد مبتلا به HD به شرح زیر است:

• میزان بقای پنج ساله حدود 86 درصد است.
• میزان بقای 10 ساله حدود 80 درصد است.

در گزینه‌های زیر نرخ بقای پنج ساله برای مراحل مختلف بیماری آورده شده است:

• مرحله 1 HD حدود 90 درصد است.
• مرحله 2 HD حدود 90 درصد است.
• مرحله 3 HD حدود 80 درصد است.
• مرحله 4 HD حدود 65 درصد است.

این میزان ممکن است بسته به مرحله بیماری و سن فرد متفاوت باشد.

گزینه‌های انتخابی و برخوردی در برابر تشخیص HD چالش برانگیز است. گروه‌های پشتیبانی و مشاوره می‌توانند به شما کمک کنند تا اضطراب خود را کنترل کرده و مکانی امن برای صحبت در مورد نگرانی‌ها و احساسات مربوط به تجربه خود از بیماری فراهم کنید. همچنین موسسه ملی سرطان و انجمن سرطان آمریکا منابع معتبری را برای افرادی که به تازگی تشخیص HD دریافت کرده‌اند، فراهم می‌کنند.

چشم انداز طولانی مدت شما در برابر لنفوم مرحله 4، بسته به عوامل مختلفی، متغییر خواهد بود از جمله:

• نوع لنفوم
• اندام‌های آسیب دیده
• سن و سلامتی شما

طبق گزارشات ACS، میزان بقای پنج ساله در مرحله 4 لنفوم هاچکین حدود 65 درصد است. میزان بقای پنج ساله برای افراد مبتلا به مرحله NHL مرحله 4 بسته به نوع زیرگروه NHL و سایر عوامل متفاوت است. همچنان گزینه‌های درمانی و میزان بقای لنفوم متفاوت است. بسته به نوع لنفوم مرحله 4 ممکن است بتوانید سرطان خود را درمان کنید. حتی اگر نتوانید آن را درمان کنید، این احتمال وجود دارد که درمان‌ها به طولانی شدن عمر و بهبود کیفیت آن کمک کنند.

زندگی با هر نوع سرطان در مرحله 4 نیاز به حمایت دارد. به منظور کسب اطلاعات در مورد خدمات پشتیبانی محلی و آنلاین، با پزشک خود مشورت کنید. رعایت دستورات و نکات ذکر شده از سوی پزشک متخصص شما، عوارض بیماری را به حداقل رسانده و درمان را ساده‌تر می‌کند. نوبت‌های مشخصی را به منظور مراجعه به پزشک برنامه‌ریزی نمایید و در موعد مقرر حاضر شوید.

 

منابع:

rarediseases.org

www.healthline.com