اسکلرودرمی که به آن اسکلروز سیستمیک نیز گفته می‌شود، یک بیماری خود ایمنی است که بر روی پوست و برخی اندام‌های داخلی بدن تأثیر می‌گذارد. سیستم ایمنی بدن به بافت‌های سالم آسیب می‌رساند و آن‌ها را با جای زخم جایگزین می‌کند و باعث ضخیم شدن و سفت شدن پوست می‌شود.
نام اسکلرودرمی از دو کلمه یونانی sclera به معنی سخت و derma یعنی پوست گرفته شده است. این بیماری بیشتر از مردان، در زنان رخ می‌دهد و در سنین 30 تا 50 سالگی رایج است. اثرات این بیماری بسیار متفاوت است و از جزئی تا تهدید کننده زندگی میباشد، بسته به اینکه بیماری گسترش یافته و کدام قسمت‌های بدن تحت تأثیر قرار گرفته باشد؛ با رسا همراه باشید.
فهرست مطالب
اسکلرودرما چیست؟
اسکلرودرمی یک بیماری خودایمنی مزمن است که در آن بافت طبیعی با بافت فیبری متراکم و ضخیم جایگزین می‌شود. به طور معمول، سیستم ایمنی بدن به دفاع از آن در برابر بیماری و عفونت کمک می‌کند. در بیماران مبتلا به اسکلرودرمی، سیستم ایمنی بدن سلول‌های دیگر را به تولید بیش از حد کلاژن (یک پروتئین) تحریک می‌کند. این کلاژن اضافی در پوست و اندام‌ها رسوب می‌کند که باعث سفت شدن و ضخیم شدن می‌گردد (شبیه فرآیند اسکار).
اسکلرودرمی اگرچه اغلب روی پوست تأثیر می‌گذارد، همچنین میتواند بسیاری از قسمت‌های دیگر بدن از جمله دستگاه گوارش، ریه‌ها، کلیه‌ها، قلب، رگهای خونی، عضلات و مفاصل را تحت تأثیر قرار دهد. این بیماری در شدیدترین اشکال آن میتواند زندگی را تهدید کند.
تقریباً 250 نفر در هر میلیون بزرگسال مبتلا به اسکلرودرمی هستند. این بیماری معمولاً در سنین 35 تا 55 سالگی ایجاد می‌شود، اگرچه فرم مربوط به کودکان نیز ایجاد می‌شود. اسکلرودرما در زنان چهار برابر بیشتر از مردان است.
انواع بیماری اسکلرودرمی
2 شکل عمده اسکلرودرمی به شرح زیر وجود دارند:
اسکلرودرمی موضعی
نوع شایع این بیماری، اسکلرودرمی موضعی، فقط در پوست یک فرد، در چند مکان، تأثیر می‌گذارد. این غالباً به صورت لکه‌های مومی یا رگه‌هایی روی پوست ظاهر می‌شود و غیر معمول نیست که این فرم با شدت کم و بدون درمان از بین برود یا پیشرفت کند.
اسکلرودرمی منتشر
همانطور که از نام آن پیدا است، این فرم بسیاری از قسمت‌های بدن را تحت تأثیر قرار می‌دهد. نه تنها میتواند روی پوست تأثیر بگذارد، بلکه میتواند بسیاری از اندام‌های داخلی را نیز تحت تأثیر قرار دهد، مانع عملکردهای گوارشی و تنفسی گردد و باعث نارسایی کلیه شود. اسکلرودرمی سیستمیک گاهی اوقات میتواند جدی و تهدید کننده زندگی شود.
اسکلرودرمی محدود
هر حرف نیز به عنوان سندرم CREST شناخته می‌شود که مخفف یک ویژگی از بیماری است:
- C کلسینوزیس (رسوب غیر طبیعی کلسیم در پوست)
- R پدیده رینود (به بخش علائم مراجعه کنید)
- Eعدم تحرک گلو (مشکل بلع)
- Sاسکلرو داکتیلی )سفت شدن پوست روی انگشتان(
- T تلانژکتازی (لکه‌های قرمز روی پوست (
بیماران مبتلا به اسکلرودرمی محدود، مشکلات کلیوی را تجربه نمی‌کنند. ضخیم شدن پوست به انگشتان، دست‌ها و بازوها و همچنین گاهی اوقات به پاها محدود می‌شود. درگیری گوارشی بیشتر به مری محدود می‌شود.
در میان عوارض بعدی، فشار خون ریوی که میتواند از20 تا 30 موارد را ایجاد کند، میتواند به طور بالقوه جدی باشد. در فشار خون ریوی، عروق از قلب به ریه‌ها باریک می‌شوند و فشار زیادی را در سمت راست قلب ایجاد می‌کنند که در نهایت می‌توانند منجر به نارسایی قلب سمت راست شوند. علائم اولیه فشار خون ریوی شامل تنگی نفس، درد قفسه سینه و خستگی است.
علت بیماری اسکلرودرمی
علت اسکلرودرمی مشخص نیست! محققان شواهدی را پیدا کرده‌اند که نشان می‌دهند برخی ژن‌ها از عوامل مهم وراثتی هستند، اما به نظر می‌رسد محیط نیز در این امر نقش دارد. نتیجه فعال شدن سیستم ایمنی بدن در یک فرد مستعد باعث آسیب به پوشش داخلی رگهای خونی کوچک و آسیب به بافت‌هایی می‌شود که منجر به تشکیل بافت اسکار و تجمع کلاژن اضافی می‌شود.
این واقعیت که به نظر می‌رسد ژن‌ها زمینه ابتلا به اسکلرودرمی را ایجاد می‌کنند، به این معنی است که وراثت حداقل نقشی جزئی دارد. یافتن سایر بیماری‌های خود ایمنی در خانواده‌های بیماران اسکلرودرمی غیر معمول نیست. این وضعیت در خانم‌ها بیشتر از مردان است.
عوامل خطر اسکلرودرمی
به دلیل ارتباط مشخص ژن‌های خاص با اسکلرودرمی، ممکن است ترکیبی از قرار گرفتن در معرض عوامل محیطی و احتمالاً ویروس‌های خاص باعث ایجاد این بیماری در افراد مستعد ژنتیکی شود. تأثیر دقیق آسیب شناسی منجر به آسیب رگهای خونی، تجمع زخم و کلاژن و خود ایمنی مشخص نیست.
علائم و نشانه‌های اسکلرودرمی
علاوه بر ضخیم شدن پوست، علائم دیگر زیر ممکن است در یک فرد مبتلا به اسکلرودرمی رخ دهند:
- تورم دست و پا
- لکه‌های قرمز روی پوست (تلانژکتازی)
- رسوب بیش از حد کلسیم در پوست (کلسینوز)
- انقباضات مشترک (سختی)
- پوست صورت سفت
- زخم در نوک انگشتان و انگشتان پا
- درد و سفتی در مفاصل
- سرفه مداوم
- تنگی نفس
- سوزش معده (ریفلاکس اسید)
- مشکل در بلعیدن
- مشکلات گوارشی
- یبوست
- کاهش وزن
- خستگی
- ریزش مو
تقریباً 85 تا 95 درصد بیماران اسکلرودرمی پدیده رینود را تجربه می‌کنند. با این حال، پدیده اولیه رینود شایع است و اغلب به خودی خود و بدون هیچ گونه اختلال اساسی در بافت پیوندی رخ می‌دهد. فقط 10 درصد از بیماران مبتلا به پدیده رینود به اسکلرودرمی مبتلا می‌شوند.
سندرم شوگرن با خشکی چشم و دهان آشکار می‌گردد. این خشکی به دلیل عدم ترشح اشک و بزاق در نتیجه آسیب سیستم ایمنی بدن و تخریب غدد تولید کننده رطوبت در بدن است. این بیماری به نام پزشک چشم سوئدی، هنریک شوگرن که اولین بار آن را توصیف کرد، نامگذاری شده است که تقریباً در 20 درصد از بیماران مبتلا به اسکلرودرمی دیده می‌شود.
عوارض اسکلرودرمی
شایع‌ترین اشکال آسیب ناشی از اسکلرودرمی عبارتند از:
- دستگاه گوارش: سوزش معده ناشی از سخت شدن مری، جذب کم مواد مغذی و ناهنجاری در نحوه حرکت غذا در روده ممکن است برای برخی از افراد مبتلا به اسکلرودرمی اتفاق بیفتد.
- مفصل: نه بیشتر استخوان، بلکه ممکن است شامل پوست، تاندون‌ها و سایر بافت‌ها نیز شود. این میتواند باعث گردد مفاصل هنگام خم شدن در جای خود قفل شوند. التهاب ران و صدای ترک خوردن هنگام حرکت نیز ممکن رخ دهند.
- ریه: اسکلرودرمی میتواند باعث فیبروز ریوی شود، جای زخمی در ریه‌ها که در انتقال اکسیژن اختلال ایجاد می‌کند. این زخم میتواند منجر به فشار خون ریوی (فشار خون بالا در رگهای خونی از ریه به قلب) شود. این میتواند به نوبه خود به قلب آسیب برساند، منجر به ضربان جدی، نامنظم قلب و گاهی اوقات نارسایی قلبی یا مرگ ناگهانی شود.
- قلب: اسکلرودرمی همچنین میتواند به طور مستقیم به قلب حمله کند و بافت عضلانی سالم را جایگزین بافت اسکار کند.
- کبد: مجاری صفراوی کبد را تخلیه می‌کند و احتمالاً به کبد آسیب می‌رساند.
- آسیب کلیه: نارسایی کلیه میتواند منجر به مرگ در اسکلرودرمی شود، هنگامی که این اندام‌های داخلی تحت تأثیر قرار می‌گیرند. بسیاری از شدیدترین عوارض اسکلرودرمی احتمالاً در 5 سال اول اتفاق می‌افتد یا اصلاً رخ نمی‌دهد. افراد مبتلا به اشکال شدید این بیماری حدود 80 تا 85 درصد احتمال زنده ماندن در 5 سال پس از تشخیص بیماری را دارند.
تشخیص اسکلرودرمی
تشخیص اسکلرودرمی همیشه آسان نیست. از آنجا که میتواند سایر قسمت‌های بدن را تحت تأثیر قرار دهد مانند مفاصل، ممکن است در ابتدا با آرتریت روماتوئید یا لوپوس اشتباه گرفته شود.
پس از بحث در مورد سابقه پزشکی خانوادگی، پزشک معاینه کامل بدنی را انجام می‌دهد. با این کار، وی به دنبال هر یک از علائم ذکر شده در بالا، به ویژه ضخیم شدن یا سفت شدن پوست اطراف انگشتان دست و پا یا تغییر رنگ پوست خواهد بود. در صورت مشکوک بودن به اسکلرودرمی، آزمایشاتی برای تأیید تشخیص و همچنین تعیین شدت بیماری انجام می‌شود.
این آزمایشات ممکن است شامل موارد زیر باشند:
آزمایش خون
افزایش سطح فاکتورهای ایمنی، معروف به آنتی بادی‌های ضد هسته ای، در 95 درصد از بیماران مبتلا به اسکلرودرمی مشاهده می‌شود. اگرچه این آنتی بادی‌ها در سایر بیماری‌های خود ایمنی مانند لوپوس نیز وجود دارند، اما آزمایش برای آن‌ها در بیماران بالقوه اسکلرودرمی در کمک به تشخیص دقیق مفید است.
آزمایشات عملکرد ریوی
این آزمایشات برای سنجش عملکرد ریه‌ها انجام می‌شود. اگر به اسکلرودرمی مشکوک هستید یا تأیید شده است، بررسی اینکه آیا به ریه‌ها گسترش یافته یا خیر مهم است، جایی که میتواند باعث تشکیل بافت اسکار شود. برای بررسی آسیب ریه ممکن است از اشعه ایکس یا توموگرافی کامپیوتری (سی تی اسکن) استفاده گردد.
الکتروکاردیوگرام
اسکلرودرمی میتواند باعث ایجاد زخم در بافت قلب شود که میتواند منجر به نارسایی احتقانی قلب و فعالیت الکتریکی معیوب آن گردد. این آزمایش برای بررسی اینکه این بیماری قلب را تحت تأثیر قرار داده است، انجام می‌شود.
اکوکاردیوگرام (سونوگرافی قلب)
این روش برای ارزیابی عوارضی مانند فشار خون ریوی و یا نارسایی احتقانی قلب، هر 6 تا 12 ماه یک بار توصیه می‌شود.
آزمایش‌های دستگاه گوارش
اسکلرودرمی میتواند بر روی عضلات مری و همچنین دیواره‌های روده تأثیر بگذارد. این میتواند باعث سوزش معده و مشکل بلع شود و همچنین میتواند بر جذب مواد مغذی و حرکت غذا از طریق روده تأثیر بگذارد. آندوسکوپی (قرار دادن یک لوله کوچک با دوربین در انتهای آن) گاهی برای مشاهده مری و روده‌ها انجام می‌گردد و آزمایشی به نام مانومتری میتواند قدرت عضلات مری را اندازه گیری کند.
عملکرد کلیه
هنگامی که اسکلرودرمی کلیه‌ها را تحت تأثیر قرار می‌دهد، میتواند افزایش فشار خون و همچنین نشت پروتئین به ادرار را به همراه داشته باشد. در جدی‌ترین شکل آن (به نام بحران کلیوی اسکلرودرمی)، ممکن است افزایش سریع فشار خون رخ دهد که منجر به نارسایی کلیه شود. عملکرد کلیه را می‌توان از طریق آزمایش خون ارزیابی کرد.
پیشگیری از اسکلرودرمی
علاوه بر مصرف صحیح و منظم داروهای تجویز شده، مراحل زیادی وجود دارند که فرد مبتلا به اسکلرودرمی میتواند برای پیشگیری بهتر بیماری انجام دهد. این موارد عبارتنداز:
ورزش کردن
ورزش منظم نه تنها به بهبود کلی جسمی و روحی کمک می‌کند، بلکه به انعطاف پذیری مفاصل و بهبود گردش خون نیز کمک خواهد کرد. برای تمرینات مناسب با پزشک یا متخصص فیزیوتراپی مشورت کنید.
محافظت از مفصل
هنگامی که مفاصل آسیب می‌بینند، از بلند کردن اجسام سنگین یا انجام کارهایی که ممکن است روی آن‌ها فشار وارد کند، خودداری کنید، در نتیجه آسیب دیدگی، یک فیزیوتراپیست میتواند به فرد کمک کند تا روش‌های جدیدی را برای انجام فعالیت‌های روزمره و بدون فشار بیش از حد بر روی مفاصل یاد بگیرد.
محافظت از پوست
اقدامات احتیاطی و مراقبت مناسب از پوست نه تنها برای علائم پدیده رینود، بلکه همچنین در مراقبت از لکه‌های خشک و ضخیم پوست که از اسکلرودرمی موضعی ناشی می‌شود نیز میتواند مفید باشد. روش‌های زیادی برای تحقق این امر وجود دارند، از جمله:
در ماه‌های سردتر حتماً لباس مناسب بپوشید. گرم نگه داشتن بدن و محافظت از آن در برابر هوای سرد با چکمه، کلاه، دستکش و روسری به باز نگه داشتن رگهای خونی در اندام‌های انتهایی و جریان خون کمک می‌کند.
- چند لایه نازک بپوشید. این‌ها باعث گرم شدنتان می‌شود.
- چکمه‌ها یا کفش‌های گشاد بپوشید تا خونرسانی به سمت پاها جریان داشته باشد.
- یک مرطوب کننده در خانه خود قرار دهید تا به مرطوب نگه داشتن هوا کمک کند.
- از صابون‌ها و کرم‌هایی استفاده کنید که مخصوص پوست‌های خشک شده باشند.
رژیم غذایی
جدا از خوردن غذاهای سالم برای دریافت مقدار مناسب ویتامین‌ها و مواد مغذی، مهم است که غذاهایی بخورید که مشکلات موجود در معده را تشدید نکنند. روش‌های انجام این کار عبارتند از:
- پرهیز از غذاهایی که باعث سوزش معده می‌شوند.
- نوشیدن آب یا مایع دیگر برای نرم شدن بیشتر غذا
- خوردن غذاهای حاوی فیبر بالا برای کاهش یبوست.
- خوردن وعده‌های غذایی کم حجم و بیشتر نسبت به سه وعده غذایی بزرگ. این بدن را قادر می‌سازد تا غذا را به راحتی هضم کند. اگر یک وعده غذایی بزرگ می‌خورید، حداقل چهار ساعت قبل از دراز کشیدن صبر کنید.
مراقبت از دندان
برای آن دسته از بیماران مبتلا به اسکلرودرمی که به سندرم شوگرن مبتلا هستند، مراقبت از دندان مناسب است. سندرم شوگرن خطر ایجاد حفره و پوسیدگی دندان را افزایش می‌دهد.
مدیریت استرس
از آنجا که اثرات استرس میتواند در کاهش جریان خون نقش داشته باشد و همچنین بسیاری از جنبه‌های دیگر احساسات و سلامتی را تحت تأثیر قرار می‌دهد، یادگیری مدیریت یا کاهش استرس مهم است. با انجام مراحل زیر می‌توان این کار را انجام داد:
- خوابیدن و استراحت مناسب
- در صورت امکان از شرایط استرس زا پرهیز کنید.
- داشتن یک رژیم غذایی سالم
- روش‌های یادگیری برای کنترل اضطراب و ترس
درمان بیماری اسکلرودرمی
در حال حاضر، هیچ درمانی برای اسکلرودرمی وجود ندارد. در عوض درمان برای کنترل علائم است. از آنجا که این بیماری میتواند علائم زیادی داشته باشد، برای درمان و مدیریت موثر آن اغلب به ترکیبی از روش‌ها نیاز است.
درمان‌های پوستی
برای اسکلرودرمی موضعی، داروهای موضعی اغلب مفید هستند. مرطوب کننده‌ها برای جلوگیری از خشک شدن پوست و همچنین برای درمان پوست سفت شده استفاده می‌شوند. برای بهبود جریان خون به منظور بهبود زخم انگشتان، نیترات‌هایی مانند نیتروگلیسیرین تجویز می‌شوند. نیترات با شل شدن عضلات عمل می‌کند و باعث گشاد شدن عروق رگ‌ها می‌شود. عضلات صاف آن‌هایی هستند که به طور کلی رگهای خونی پشتیبانی کننده و برخی اندام‌های داخلی را تشکیل می‌دهند. نیترات‌ها می‌توانند عوارض جانبی مانند سرگیجه، حالت تهوع، ضربان قلب سریع و تاری دید داشته باشند، بنابراین مهم است که با پزشک خود درمورد اینکه آیا برایتان مناسب هستند یا خیر، صحبت کنید.
داروهای گوارشی
ممکن است داروهای مختلفی برای کمک به بیماران مبتلا به سوزش معده و سایر مشکلات گوارشی تجویز شوند. این‌ها شامل داروهای ضد اسید بدون نسخه و تجویز شده، بازدارنده‌های پروتون پمپ مانندPrevacid ، Protonix یا Nexium و مسدود کننده‌های گیرنده H2 مانند Zantac یا Pepcid هستند.
بازدارنده‌های پروتون پمپ با جلوگیری از ترشح اسید معده در پروتون یا پمپ اسید در معده کار می‌کنند. مسدود کننده‌های گیرنده H2 با مسدود کردن هیستامین، یک ماده شیمیایی بدن باعث تولید اسید در معده می‌شوند.
درمان بیماری ریه
برای بیماران مبتلا به اسکلرودرمی که به سرعت در حال بدتر شدن فیبروز ریوی (زخم در بافت ریه) هستند، داروی سیکلوفسفامید (Cytoxan) نوعی داروی شیمی درمانی، در مطالعه اخیر NIH ثابت شده است که مفید است. این مطالعه اثر سیکلوفسفامید خوراکی را در بهبود عملکرد ریه و کیفیت زندگی در بیماران اسکلرودرمی مبتلا به بیماری بینابینی ریه نشان داده است.
مشکلات مفصلی
برای بیماران مبتلا به اسکلرودرمی که مشکلات مفصلی را تجربه می‌کنند، ممکن است داروهای ضد التهابی تجویز شود. این داروها با کاهش التهاب و در نتیجه درد و تورم کار می‌کنند. فیزیوتراپی برای جلوگیری از انقباض مفاصل گاهی اوقات میتواند مفید باشد.
پدیده رینود
داروهای موثر شامل گشادکننده‌های عروقی مانند مسدود کننده‌های کانال کلسیم Procardia یاNorvasc ، پماد نیتروگلیسیرین، بلوکرهای آلفا و سیلدنافیل هستند. داروهای ضد پلاکت مانند آسپرین اغلب به آن افزوده می‌شود. زخم‌های آلوده به مراقبت موضعی از زخم و دوره طولانی مدت آنتی بیوتیک مناسب نیاز دارند.
سندرم شوگرن
اگرچه قابل درمان نیست اما علائم می‌توانند تسکین یابند. خشکی چشم را می‌توان با قطره‌های چشمی و قطره‌های چشمی سیکلوسپورین (Restasis) درمان کرد. خشکی دهان با نوشیدن مایعات یا آدامس قابل رفع است. در موارد شدیدتر خشکی دهان، داروهایی که تولید بزاق را تحریک می‌کنند مانند Evoxac یا Salagen ممکن است تجویز شوند.
مشکلات کلیوی
بسته به شدت بیماری، مشکلات کلیه مربوط به اسکلرودرمی را می‌توان با استفاده از داروها (به ویژه مهارکننده‌های آنزیم تبدیل کننده آنژیوتانسین) و دیالیز کنترل و درمان کرد.
اسکلروز سیستمیک و بارداری
زنان مبتلا به اسکلروز سیستمیک ممکن است بارداری سخت‌تری داشته باشند و احتمال سقط جنین و زایمان زودرس در آن‌ها کمی بیشتر باشد. با این حال، اگر بارداری با مشورت پزشک در دوره ای که شرایط پایدار است برنامه ریزی شود، هیچ دلیلی وجود ندارد که یک زن مبتلا به اسکلروز سیستمیک نتواند بارداری موفقی داشته باشد.
چشم انداز افراد مبتلا به اسکلرودرمی
درمان‌های مرتبط با بیماری اسکلرودرمی طی 30 سال گذشته به شدت بهبود یافته است. اگرچه هنوز هیچ درمانی برای آن وجود ندارد، اما روش‌های مختلفی وجود دارند که می‌توانند به فرد در مدیریت علائم کمک کنند. در صورت بروز هرگونه علائم در زندگی روزمره با پزشک خود صحبت کنید. آن‌ها می‌توانند با شما کار کنند تا برنامه درمانیتان را تنظیم کنند.
همچنین باید از پزشک خود بخواهید تا در یافتن گروه‌های پشتیبانی محلی کمک کند. صحبت با افراد دیگری که تجربه مشابهی دارند، میتواند کنار آمدن با یک بیماری مزمن را آسان تر کند.
