سندرم آنتی فسفولیپید چیست؟ علائم و درمان آن

سندرم آنتی فسفولیپید “Antiphospholipid syndrome” نوعی اختلال ایمنی است که در آن آنتی بادی‌های غیرعادی با لخته شدن غیرطبیعی خون در سیاهرگ‌ها و عروق مرتبط هستند. این سندروم بیشتر روی پاها تأثیر می‌گذارد اما ممکن است لخته در کلیه‌ها، ریه‌ها و سایر اندام‌ها نیز ایجاد گردد.

این شرایط ممکن است منجر به بروز عوارضی مانند از دست دادن مکرر جنین و زایمان‌های نارس در بارداری شود.

سندرم آنتی فسفولیپید (APS) به سندرم آنتی فسفولیپید آنتی بادی “Antiphospholipid Antibody Syndrome”، سندرم هیوز “Hughes syndrome” یا خون چسبنده نیز معروف است.

آنتی بادی‌های غیرطبیعی به چربی‌های حاوی فسفر، معروف به فسفولیپید حمله می‌کنند. ناهنجاری دریچه قلب در افراد مبتلا به APS شایع است و از هر سه مورد سکته زیر 50 سال، یک مورد ممکن است به این دلیل باشد.

بروز APS در پاها می‌تواند منجر به ترومبوز ورید عمقی (DVT) شود. اگر لخته در مغز ایجاد شود، خطر جدی سکته مغزی وجود دارد.

هیچ درمانی برای APS وجود ندارد اما روش‌های درمانی فعلی می‌توانند خطر ایجاد لخته خون را به میزان قابل توجهی کاهش دهند.

بیشتر افراد مبتلا به APS که تحت درمان قرار می‌گیرند می‌توانند زندگی سالم و طبیعی داشته باشند اما به ندرت بیماری در فرد مبتلا به سندرم، لخته شدن خون را ادامه می‌دهد.

طبق تحقیقات بنیاد APS آمریکا تصور می‌شود که بین 1 تا 5 درصد مردم در ایالات متحده APS داشته باشند. این عامل مسئول 15 تا 20 درصد از کل موارد DVT و آمبولی ریوی یا لخته شدن خون در ریه است. زنان سه تا پنج بار بیشتر از مردان به این بیماری مبتلا می‌شوند.

 

علائم سندرم آنتی فسفولیپید:

عمدتاً علائم و نشانه‌های سندرم آنتی فسفولیپید به مکانی که لخته‌ها حرکت می‌کنند و محل تشکیل آن‌ها بستگی دارد.

یک لخته یا آمبول که یک لخته متحرک است، می‌تواند منجر به موارد زیر شود:

• DVT: به طور معمول لخته در یکی از رگ‌های بزرگ در بازو یا پا ایجاد می‌شود و تا اندازه‌ای یا به طور کامل گردش خون را مسدود می‌کند. اگر یک لخته خون DVT به داخل ریه‌ها منتقل شود، این احتمال وجود دارد که یک وضعیت تهدید کننده زندگی شناخته شده با عنوان آمبولی ریوی (PE) ایجاد شود.
• آمبولی ریوی (PE): آمبولی یا لخته در حال حرکت در یک قسمت از بدن ظاهر می‌شود، در سراسر بدن گردش می‌کند و سپس جریان خون را از طریق یک رگ در قسمت دیگر بدن مسدود می‌نماید. آمبول شریان تغذیه کننده در PE ریه‌ها را مسدود می‌کند.
• عوارض بارداری: این موارد شامل سقط‌های مکرر، زایمان زودرس و پره اکلامپسی “preeclampsia” یا فشار خون بالا در دوران بارداری است.
• سکته مغزی ایسکمیک “Ischemic”: لخته خون باعث قطع جریان خون در قسمتی از مغز می‌شود و باعث کاهش اکسیژن و گلوکز می‌شود. مرگ سلول مغزی و آسیب مغزی ممکن است نتیجه آن باشد. حدود 75 درصد موارد سکته مغزی ایسکمیک هستند.

علائم و نشانه های کمتر شایع عبارتند از:

• سردرد یا میگرن
• اگر لخته مانع جریان خون در قسمت‌های مغزی شود، زوال عقل و تشنج بروز می‌کند.
• livedo reticularis، بثورات بنفش توری مانند در زانوها و مچ‌ها
• حدود 30 درصد از افراد مبتلا به APS دارای ناهنجاری دریچه قلب هستند. در بسیاری از موارد دریچه میترال ضخیم می‌شود یا جرم اضافی ایجاد می‌کند و این شرایط باعث نشت خون به داخل یکی از اتاق‌های قلب می‌شود. برخی از بیماران ممکن است با دریچه آئورت “aortic valve” مشکل داشته باشند.
• سطح پلاکت‌ها کاهش می‌یابد. پلاکت‌ها سلول‌های خونی هستند که به منظور لخته شدن طبیعی خون، مورد نیاز و کاربردی هستند. این موضوع می‌تواند در قسمت‌هایی از بدن منجر به خون‎ریزی شود، به عنوان مثال خون دماغ یا خون‌ریزی لثه. برخی از افراد ممکن است دچار خون‌ریزی در پوست و ایجاد لکه‌های کوچک قرمز شوند.

در موارد بسیار نادر، ممکن است فرد دچار شرایط  زیر شود:

• تشنج خاصی به نام “chorea”، تکان غیرارادی بدن و اندام‌ها
• مشکلات حافظه
• مشکلات بهداشت روان مانند افسردگی یا روان پریشی
• از دست دادن شنوایی

علائم در سنین 20 تا 50 سالگی ظاهر می‌شوند اما گاهی اوقات در دوران کودکی نیز بروز می‌کنند.

 

عوارض سندرم آنتی فسفولیپید

سندرم آنتی فسفولیپید درمان نشده بسته به این که کدام ارگان تحت تأثیر لخته خون قرار گرفته و تا چه حد انسداد جریان خون در آن اندام شدید باشد، می‌تواند منجر به آسیب دائمی ارگان یا مرگ شود.

عوارض سندرم آنتی فسفولیپید شامل موارد زیر است:

• نارسایی کلیه. این شرایط می‌تواند ناشی از کاهش جریان خون در کلیه‌ها باشد.
• سکته. کاهش جریان خون در بخشی از مغز شما می‌تواند باعث سکته مغزی شود؛ این وضعیت می‌تواند منجر به آسیب عصبی مانند فلج نسبی و از دست دادن توانایی صحبت کردن یا گفتاری شود.
• مشکلات قلبی عروقی لخته شدن خون. این وضعیت در پای شما می‌تواند به دریچه‌های موجود در رگ‌ها آسیب برساند ( این رگ‌ها خون را به قلب شما می‎‌برند). این شرایط ممکن است منجر به تورم مزمن و تغییر رنگ در قسمت پایین ساق پا شود. یکی دیگر از عوارض احتمالی آسیب قلبی است.

• مشکلات ریه. این شرایط می‌تواند شامل فشار خون بالا در ریه‌ها و آمبولی ریه باشد.
• عوارض بارداری. این وضعیت می‌تواند شامل سقط جنین، مرده‌زایی، زایمان زودرس، رشد آهسته جنین و فشار خون بالای بسیار خطرناک در دوران بارداری (پره اکلامپسی) باشد.

به ندرت این احتمال وجود دارد که فرد در مدت زمان کوتاهی اختلالات لخته شدن را تکرار کند و منجر به آسیب تدریجی در اندام‌های مختلف شود.

 

سندرم آنتی فسفولیپید فاجعه بار

سندرم آنتی فسفولیپید فاجعه بار (CAPS) نوعی طوفان ترومبوتیک “thrombotic storm” است که در آن لخته‌های متعدد ناگهانی تشکیل می‌شود. این شرایط یک گروه کوچک از بیماران مبتلا به APS را تحت تأثیر قرار می‌دهد و به تدریج به چندین اندام آسیب می‌رساند.

لخته‌های خون به طور ناگهانی در سراسر بدن ایجاد می‌شوند، در نتیجه چندین عضو از کار می‌افتند. چرا این اتفاق عیرطبیعی می‌افتد؟

علائم بسته به اندام‌هایی که تحت تأثیر قرار می‌گیرند، متفاوت است اما این احتمال وجود دارد که شامل موارد زیر باشد:

• درد شکم
• گیجی
• ورم یا تورم در مچ پا، پا یا دست‌‍ها
• لرزش غیرطبیعی یا تشنج
• نفس نفس زدن پیشرونده و افزایش یافته
• خستگی
• کما
• مرگ

علائم به طور ناگهانی ظاهر می‌شوند و به سرعت بدتر می‌شوند.

CAPS یک اورژانس پزشکی است و در این شرایط بیمار در اسرع وقت به مراقبت‌های ویژه نیاز دارد، بنابراین در هنگام تجویز داروهای ضد انعقاد با دوز بالا می‌توان عملکردهای بدن را حفظ کرد.

تحقیقات نشان می‌دهد که حدود 46 درصد بیماران مبتلا به سندرم آنتی فسفولیپید فاجعه بار از اختلال اولیه زنده نمی‌مانند و حتی این امکان وجود دارد که با مراقبت‌های پزشکی در برخی از زمان‌ها خطر تکرار آن وجود داشته باشد.

 

تشخیص سندرم آنتی فسفولیپید چگونه است؟

اگر بیمار حداقل یک دوره ترومبوز یا از دست دادن بارداری را تجربه کرده باشد، پزشک سندرم آنتی فسفولیپید را آزمایش می‌کند.

آزمایش خون نشان می‌دهد که آیا فرد دارای آنتی بادی غیرطبیعی است یا خیر.

بعضی اوقات این احتمال وجود دارد که به دلیل عفونت یا مصرف برخی داروها، آنتی بادی‌های ضد فسفولیپید بی ضرر ایجاد شوند بنابراین به منظور تأیید نتیجه نیاز به آزمایش دوم است.

اگر آزمایش خون آنتی بادی‌های غیرطبیعی را نشان دهد، پزشک سابقه پزشکی بیمار را ارزیابی می‌کند تا مشخص کند علائم قبلی ناشی از سندرم آنتی فسفولیپید است یا خیر.

 

علل بروز یا ابتلا به سندرم آنتی فسفولیپید چیست؟

• APS یک بیماری خود ایمنی است. یک اختلال خود ایمنی باعث می‌شود آنتی بادی‌ها به اشتباه به سلول‌های خوب حمله کنند.
• در APS، سیستم ایمنی بدن آنتی بادی‌هایی به نام آنتی بادی‌های ضد فسفولیپید تولید می‌کند.
• این آنتی بادی‌های غیرطبیعی به پروتئین‌ها و چربی‌های خون و به طور خاص فسفولیپیدها حمله می‌کنند.
• فسفولیپیدها مواد غشای سلولی هستند که در روند لخته شدن خون نقش دارند.
• اگر آنتی بادی‌ها به فسفولیپیدها حمله کنند، این موضوع می‌تواند خطر ایجاد لخته‌های خون را افزایش دهد.
• لخته شدن خون همان چیزی است که مانع خون‌ریزی بیش از حد افراد پس از آسیب دیدگی می‌شود.
• تصور می‌شود چربی‌ها و پروتئین‌هایی که مورد حمله قرار می‌گیرند در حفظ قوام خون مهم و موثر هستند.
• خون چسبناک می‌شود و به طور قابل توجهی خطر ایجاد لخته خون را افزایش می‌دهد.
• افرادی که به سندرم آنتی فسفولیپید مبتلا هستند، آنتی بادی تولید می‌کنند که به فسفولیپیدها یا پروتئین‌های خون متصل به فسفولیپیدها حمله می‌کنند.

دو نوع اصلی APS وجود دارد:

• سندرم آنتی فسفولیپید اولیه: این سندرم با بیماری یا بیماری دیگری ارتباط ندارد اما به صورت جداگانه ایجاد می‌شود
• سندرم آنتی فسفولیپید ثانویه: این نوع از سندروم همراه با اختلال خودایمنی دیگری مانند لوپوس ایجاد می‌شود

این که چرا اختلالات خود ایمنی اتفاق می‌افتند، به طور دقیق مشخص نیست؛ همچنین مشخص نیست که چرا بعضی از افراد با آنتی بادی‌های غیرطبیعی هرگز علائمی پیدا نمی‌کنند.

به نظر می‌رسد ترکیبی از عوامل ژنتیکی و محیطی در این امر دخیل است.

 

عوامل خطرزا در ابتلا به سندرم آنتی فسفولیپید کدامند؟

به نظر می‌رسد عوامل ژنتیک بر احتمال داشتن APS تأثیر می‌گذارد. اگر یکی از اعضای خانواده به این سندرم مبتلا باشد، خود فرد بیشتر در معرض خطر ابتلا به این سندرم خواهد بود.

سایر عوامل خطرزا در ابتلا به سندرم آنتی فسفولیپید عبارتند از:

• لوپوس “lupus”، سندرم شوگرن “Sjogren’s syndrome” یا یک اختلال خودایمنی دیگر
• هپاتیت C، سفلیس “syphilis”، سیتومگالوویروس (CMV) “cytomegalovirus”، پاروویروس B19 “parvovirus B19” و برخی دیگر از عفونت‌ها
• برخی از داروها از جمله هیدرالازین “hydralazine” که به منظور درمان فشار خون بالا مصرف می‌شوند و استفاده از برخی داروهای ضد صرع
• بعضی از افراد آنتی بادی دارند اما علائم و نشانه‌هایی ایجاد نمی‌کنند. با این حال عوامل محرک خاصی می‌توانند باعث ایجاد شرایط و اختلال در این افراد شوند.

عوامل تسریع کننده این بیماری عبارتند از:

• چاقی
• بارداری
• سطح کلسترول بالا
• فشار خون بالا
• درمان جایگزین هورمونی (HRT)
• داروهای پیشگیری از بارداری خوراکی
• سیگار کشیدن
• برای مدت طولانی بی حرکت ماندن به عنوان مثال در طول یک پرواز طولانی
• انجام یک روش جراحی

به احتمال زیاد زنان جوان و میانسال با درصد بالاتری به APS مبتلا می‌شوند اما ابتلا به این اختلال می‌تواند در هر جنس و در هر سنی مشاهده شود.

 

درمان سندرم آنتی فسفولیپید

به طور معمول پزشک به منظور کاهش خطر و در جهت کاهش احتمال لخته شدن دارو تجویز می‌کند. بیمارمعمولا تا آخر عمر به این دارو احتیاج خواهد داشت.

ترکیبات احتمالی شامل آسپرین “aspirin” با وارفارین “warfarin” یا کومادین “Coumadin” یا احتمالاً هپارین “heparin” است. اگر وارفارین کار نکند، این احتمال وجود دارد که دوز دارو افزایش یابد یا هپارین اضافه شود.

عمل لخته شدن داروهای ضد انعقاد خون گاهی اوقات منجر به خون‌ریزی سطحی یا خون‌ریزی بیش از حد می‌شود.

در صورت مشاهده موارد زیر، بیماران باید بلافاصله به دنبال کمک پزشکی باشند:

• خون در مدفوع، ادرار یا استفراغ
• سرفه کردن خونی
• خون‌ریزی بینی بیش از 10 دقیقه طول می‌کشد
• کبودی شدید

به طور معمول بیمارانی که ترومبوز را تجربه می‌کنند نیاز به مصرف هپارین و وارفارین دارند. وقتی ترمبوز از بین رفت، آن‌ها درمان را با وارفارین ادامه خواهند داد.

درمان سندرم آنتی فسفولیپید در بارداری

خانمی که به اختلال APS تشخیص داده می‌شود، می‌بایست قبل از بارداری برای باردار شدن برنامه‌ریزی کند. درمان از ابتدای بارداری شروع می‌شود و پس از زایمان پایان می‌یابد.

در بارداری بدون برنامه‌ریزی ممکن است اثربخشی درمان کاهش یابد زیرا روش‌های درمانی تا چند هفته پس از بارداری شروع نمی‌شوند.

درمان به طور معمول آسپرین، هپارین یا هر دو خواهد بود که تشخیص آن‌ها به لخته‌های عوارض بارداری بستگی دارد. به طور کلی وارفارین می‌تواند نقایص مادرزادی ایجاد کند و در دوران بارداری استفاده نمی‌شود.

اگر بیمار به این روش درمانی پاسخ ندهد، تزریق داخل وریدی ایمونوگلوبولین “immunoglobulin” و کورتیکواستروئیدها “corticosteroids” مانند پردنیزون “prednisone” تجویز می‌شود.

اگر در سه ماهه سوم مشکلی پیش نیاید، این احتمال وجود دارد که درمان هپارین متوقف شود اما ممکن است درمان آسپرین تا پایان بارداری ادامه یابد.

آزمایشات منظم خون باید ادامه یابد تا اطمینان حاصل شود که در صورت کبودی یا بریدگی بخشی از بدن بیمار، خون به اندازه کافی لخته خواهد شد تا خون‌ریزی متوقف گردد.

 

جلوگیری یا پیش‌گیری از ابتلا به سندرم آنتی فسفولیپید

بیمار مبتلا به APS باید تمام اقدامات ممکن را به منظور کاهش خطر ایجاد لخته خون انجام دهد.

اقدامات جهت کاهش خطر لخته شدن خون شامل موارد زیر است:

• سیگار نکشیدن
• حفظ وزن بدن سالم
• فعالیت بدنی
• رژیم غذایی

رعایت یک رژیم غذایی سالم با مقدار زیادی میوه و سبزیجات و چربی و قند کم بسیار مهم و ضروری است.

بنیاد APS آمریکایی به افراد مبتلا به APS توصیه می‌کند:

• همان رژیم قبل از تشخیص را حفظ کنید، مگر این که پزشک خلاف آن را توصیه دهد
• از رژیم‌های غذایی پرکالری و پرخوری پرهیز کنید
• مصرف غذاهای غنی از ویتامین K را به یک وعده در روز محدود کنید به عنوان مثال یک فنجان اسفناج خام یا نصف فنجان اسفناج پخته، سبزی شلغم، پوست خیار، کلم بروکلی، جوانه بروکسل، پیازچه سبز، کلم و خردل سبزها
• از مصرف جعفری، کلم پیچ، جلبک دریایی و چای سبز خودداری کنید.

 

منابع:

rarediseases.info.nih.gov

www.webmd.com