بیماری بهجت چیست؟ علائم و درمان بیماری بهجت

بیماری بهجت (بیماری راه ابریشم یا بیماری آدمنتیاس) یک بیماری التهابی مزمن است که به رگ‌های خونی آسیب می‌رساند. علائم آن شامل زخم دهان و دستگاه تناسلی درد مفاصل و التهاب چشم (یوئیت) است. این بیماری بیشتر در حوضه مدیترانه، خاورمیانه و خاوردور (آسیای شرقی) مشاهده می‌شود.

در حال حاضر هیچ درمان قطعی برای بیماری بهجت وجود ندارد، اما می‌توان با برخی از روش‌ها به تسکین علائم و کاهش خطر عوارض جدی آن کمک کرد. بسته به نوع و شدت علائم، این روش‌ها معمولاً شامل استفاده از داروهای مختلف هستند. برای شناخت بیشتر این عرضه با سامانه رسا همراه باشید.

 

بیماری بهجت

بیماری یا سندروم بهجت (Behçet’s disease) یک بیماری التهابی مزمن و طولانی‌مدت است که در اثر واسکولیت (التهاب یا تورم رگ‌های خونی) ایجاد می‌شود که منجر به آسیب به شریان‌ها و رگ‌ها می‌شود.

علت بیماری بهجت هنوز مشخص نیست! زنان و مردان به یک میزان تحت تأثیر این بیماری قرار می‌گیرند. این عارضه در هر سنی ممکن است ایجاد شود، اما بیشتر اوقات بین سنین 20 تا 30 سالگی شروع می‌شود.

 

علت بیماری بهجت

علت بیماری آدمنتیاس ناشناخته است، اگرچه اکثر کارشناسان معتقدند که بهجت، نوعی بیماریِ خود التهابی است. به این معنا که: «یک بیماریِ خود التهابی در جایی است که سیستم ایمنی بدن – دفاع طبیعی بدن در برابر عفونت و بیماری – به اشتباه به بافت‌های سالم حمله می‌کند.»

در مورد بیماری بهجت، تصور می‌شود سیستم ایمنی بدن به اشتباه به رگ‌های خونی حمله می‌کند. مشخص نیست چه چیزی باعث ایجاد این مشکل در سیستم ایمنی بدن می‌شود، اما تصور می‌شود دو مورد در این موضوع نقش دارند:

• ژن‌ها: در گروه‌های قومیتی خاص که افراد ژن‌های مرتبط با این بیماری را دارند، وجود سندروم بهجت شایع‌تر است.
• عوامل محیطی: اگرچه تاکنون یک عامل خاص محیطی مشاهده نشده است، اما میزان ابتلا به بیماری بهجت ​​از افراد دیگر بسیار نادر است.

بیماری راه آبریشم در کشورهای خاوردور، خاورمیانه و کشورهای مدیترانه مانند ترکیه و اسرائیل شایع‌تر است. تصور می‌شود مردمانی که در منطقه مدیترانه، خاورمیانه و آسیا زندگی می‌کنند بیش از مناطق دیگر جهان به این عارضه دچار می‌شوند، اگرچه بهجت می‌تواند بر همه اقوام و نژادها تأثیر بگذارد.

 

علائم بیماری بهجت

علائم اصلی سندروم بهجت عبارتند از:

1. زخم‌های دهانی و یا ناحیه دستگاه تناسلی
2. علائم پوستی
3. درد مفاصل
4. التهابِ چشم

مغز، اعصاب، ریه‌ها (به ندرت)، دستگاه روده و کلیه‌ها نیز می‌توانند درگیر شوند.

جایی که این بیماری در بدن دیده می‌شود برای هر فرد متفاوت است. برخی از این نواحی و ویژگی‌های حاکم بر آن شامل موارد زیر هستند:

زخم‌های دهانی

زخم‌های دهانی در برخی مواقع در همه بیماران رخ می‌دهد. این زخم‌ها معمولاً به طور مکرر ایجاد و از بین می‌روند، همچنین دردناک هستند و تقریباً بر تمام بیماران مبتلا به بیماری بهجت مشاهده می‌شود.

زخم‌های دهانی مانند زخم‌های متداول و عادی به نظر می‌رسند، اما تعداد زیادی دارند، به طور مکرر ایجاد می‌شوند و دردناک هستند. زخم‌های دهانی اغلب اولین علامتی هستند که شخص متوجه یک مشکل می‌شود و ممکن است مدت‌ها قبل از بروز سایر علائم همچنان وجود داشته باشد. زخم‌های دهانی روی لب‌ها، زبان و داخل دهان (پشت گونه) یافت می‌شوند.

زخم‌های دستگاه تناسلی

زخم‌های دستگاه تناسلی شبیه زخم‌های دهانی هستند و ممکن است دردناک باشند، اما به اندازه علائم دهانی در همه افراد مشترک نیستند. این زخم‌ها می‌توانند روی پوست بیضه در مردان و بر روی فرج (بخش بیرونی آلت زنانه) دیده شود.

التهاب چشم

التهاب چشم می‌تواند باعث درد، تاری در دید، حساسیت به نور، اشک یا قرمزی چشم شود. بیماری بهجت حتی ممکن است به از بین رفتن بینایی نیز منجر شود. التهاب شدید چشم که ناشی از این بیماری است، در خاورمیانه و ژاپن بیشتر از ایالات متحده شایع است.

مشکلات پوستی

مشکلات پوستی یکی از علائم شایع سندروم بهجت است. ممکن است مانند آکنه ضایعه ریز پوستی، برآمدگی‌هایی به شکل سکه (اریتما ندوزوم) یا زخم باشد که معمولاً عمیق یا سطحی هستند. بیماری ممکن است به صورت یک برآمدگی بزرگ و قرمز بر روی پوست گسترش یابد. پزشکان این مشکل را را «تست پاترژی مثبت» می‌نامند.

التهاب رگ‌ها

التهاب رگ‌ها ممکن است منجر به لخته شدن و مسدود شدن آن رگ‌ها در ناحیه مورد نظر شود. این مورد ممکن است بر رگ‌های سطحی (نزدیک به سطح پوست) تأثیر بگذارد.

همچنین ممکن است روی رگ‌های عمیق‌تر، از جمله بزرگترین رگ بدن یعنی بزرگ ‌سیاهرگ زیرین تأثیر بگذارد، که می‌تواند باعث مشکلات جدی در سلامتی فرد شود. به یاد داشته باشید، این مشکل نتیجه التهاب است و نه عیب در سیستم لخته شدن خون!

مشکلات مربوط به مغز

اغلب پرده‌های مغز ممکن است تحت تأثیر بیماری بهجت قرار گیرند. التهاب ممکن است با تب، سردرد، سفتی در گردن و مشکل در هماهنگی حرکت همراه باشد (عدم حفظ تعادل). درگیری در مغز همچنین می‌تواند منجر به سکته مغزی شود، که در اثر انسداد یا پارگی (ترکیدن) رگ‌‌های خونی در مغز ایجاد می‌شود.

درد مفاصل

در این عارضه درد مفاصل شایع است. مکان‌های متحمل درد شامل مچ پا، زانوها، آرنج و باسن هستند. التهاب در مفصل می‌تواند باعث تورم، قرمزی و حساسیت شود اما معمولاً منجر به آسیب دائمی نمی‌شود.

گواره روده‌ای

گواره روده‌ای (GI) شامل درد شکم یا خون در مدفوع است، که ناشی از ضایعات مشابه با مواردی است که در دهان و ناحیه تناسلی دیده می‌شوند. این ضایعات می‌توانند در دستگاه گوارش خطرناک‌تر باشند، زیرا احتمالاً باعث خونریزی و یا پارگی روده می‌شوند.

اندام‌های دیگر مانند ریه‌ها، کلیه‌ها و رگ‌های بزرگی (مانند آئورت) گاهی اوقات توسط سندروم بهجت درگیر می‌شوند.

 

تشخیص بیماری بهجت

هیچ آزمایش قطعی برای تشخیص بیماری آدمنتیاس وجود ندارد. ممکن است چندین آزمایش برای بررسی علائم بیماری یا کمک به رد سایر دلایل لازم باشد، از جمله:

• آزمایش خون
• آزمایش ادرار
• اسکن‌ها مانند اشعه ایکس (X-rays)، سیتی اسکن (CT scan) یا اسکن اِم‌آرای (MRI scan)
• بیوپسی پوست (بافت‌برداری از پوست)
• آزمایش پاتریژی، که شامل اعمال سوزن به سطح پوست است و انتظار کشیدن برای اینکه آیا یک لکه قرمز خاص در یک یا دو روز دیگر ظاهر می‌شود یا خیر! افراد مبتلا به بیماری بهجت اغلب پوست‌های حساسی دارند.

دستورالعمل‌های فعلی بیان می‌کنند که اگر در طی 12 ماه گذشته حداقل سه قسمت از زخم‌های دهان را تجربه کرده باشید و حداقل دو مورد از این علائم زیر داشتید، می‌توان این عارضه را تشخیص داد:

• زخم دستگاه تناسلی
• التهاب چشم
• ضایعات پوستی (هر نوع رشد غیرمعمول یا ناهنجاری‌هایی که روی پوست ایجاد می‌شود)
• پاتری (پوست حساس)

سایر علل احتمالی قبل از تشخیص، امکان رد شدن ابتلا به این بیماری را دارند.

درمان بیماری بهجت

هیچ درمانی برای بیماری راه ابریشم وجود ندارد، اما اغلب می‌توان علائم را با دارو کاهش داد که به کاهش التهاب در قسمت‌های آسیب دیده بدن کمک می‌کند. استفاده از داروها طولانی مدت بوده و مصرف آنها می‌توانند عوارض جانبی دیگری برای بیماران داشته باشند، از این ضروری تحت نظر پزشک متخصص، برنامه درمانی خود را پیگیری کنید.

داروهای مربوط به بیماری بهجت

1. استروئیدها: داروهای ضد‌التهابی بسیار قوی‌ای هستند.
2. سرکوب‌کننده‌های سیستم ایمنی: داروهایی که باعث کاهش فعالیت سیستم ایمنی بدن می‌شوند.
3. درمان‌های بیولوژیکی: داروهایی که فرآیندهای بیولوژیکی درگیر در روند التهاب را هدف قرار می‌دهند.

 

تیم پزشکی مورد نیاز برای سندروم بهجت

تیم مراقبت‌های بهداشتی بسته به علائم شما، برنامه درمانی خاصی را برای شما تجویز می‌کنند. با این حال، هنگامی که بیماری بهجت تشخیص داده شد، معمولاً بیمار به چندین متخصص مختلف مراجعه می‌کند. متخصصین به ترسیم یک برنامه درمانی خاص به بیمار کمک می‌کنند. پزشکانی که در مراقبت از شما دخیل هستند ممکن است شامل متخصصین زیر باشند:

1. متخصص پوست: پزشک متخصص در معالجه شرایط پوستی.
2. متخصص طب دهان: یک پزشک یا دندانپزشک که بر مشکلات دهان تخصص دارد.
3. روماتولوژیست: پزشک متخصص در معالجه شرایط و مشکلات مفصلی که بر کل بدن تأثیر می‌گذارد.
4. چشم پزشک: پزشک متخصص در معالجه شرایط مربوط به چشم.
5. یک متخصص مغز و اعصاب: پزشک متخصص در معالجه شرایطی که روی سیستم عصبی و مغز تأثیر می‌گذارد.

 

بیماری بهجت و بارداری

معمولاً این عرضه در زنان باردار بی‌تأثیر است، اما بانوان باردار تحت نظر پزشک باشند. این امر به این دلیل است که بسیاری از داروهایی که برای درمان این بیماری استفاده می‌شوند مانند تالیدومید می‌توانند باعث نقایصی در هنگام تولد نوزاد شوند.

باید در مورد برنامه‌های خود برای فرزندآوری بسیار دقیق باشید، این به معنای مراجعه به پزشک و ایجاد یک برنامه درمانی ایمنی است. شواهد کمی در مورد انتقال بیماری از مادر به فرزند وجود دارد، بنابراین احتمال تولد کودک با یک وضعیت موقت به نام «بیماری بهجت نوزادان» بسیار کم است.

بیماری راه ابریشم ممکن است در باروری مردان تأثیر بگذارد. این مشکل می‌تواند نتیجه خود بیماری یا عارضه جانبی برخی از داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی باشد. داروها ممکن هستند به طور موقت تعداد اسپرم‌ها را کاهش دهد، اما این مشکل اغلب با قطع درمان بهبود می‌یابد.

 

چشم‌انداز بیماران مبتلا به سندروم بهجت چیست؟

بیماری آدمنتیاس یک بیماری مزمن است که بدون توجه به درمان ممکن است به خودی خود ناپدید شده و دوباره ظاهر شود. بعضی اوقات این دشوار است که بگوییم چقدر ممکن است درمان برای بیماران مفید باشد!

بیشتر بیماران بهجت زندگی کاملی دارند، اگرچه احتمالاً در تمام این مدت با برخی از علائم سر و کار خواهند داشت. آمار مرگ در حدود چهار درصد در کل بیماری بهجت است. علل مرگ، اکثر اوقات سوراخ شدن روده، سکته‌های مغزی و پارگی رگ‌های خونی بزرگ و ضعیف (آنوریسم) است.

 

منبع:

my.clevelandclinic.org