دیابت بی‌مزه “diabetes insipidus“ بیماری‌ای است که موجب می‌شود کلیه‌ها مقدار زیاد و غیرطبیعی ادرار دفع کنند که بی‌مزه، بی‌رنگ و بی‌بو است. در اغلب افراد سالم کلیه‌ها در روز حدود ۰.۹ تا ۱.۹ لیتر ادرار را دفع می‌کنند. در بیمارانی که با دیابت بی‌مزه درگیر هستند این میزان به ۲.۸ تا ۲۰ لیتر در روز می‌رسد. در نتیجه کسی که به این بیماری مبتلاست نیاز شدیدی به مصرف مایعات خواهد داشت. بیمار با احساس تشنگی شدید آب زیادی می‌خورد و سپس مجدد مجبور به دفع ادرار می‌شود، این پروسه موجب اختلال در کارها و خواب افراد می‌شود. بدن بیمار مقدار بسیار زیادی ادرار تولید می‌کند که تقریبا با آب فرقی ندارد.
فهرست مطالب
دو علامت اصلی بیماری دیابت بی‌مزه
- تشنگی بیش از حد یا پلیدسیپیا “polydipsia” حالتی است که بیمار دائما احساس تشنگی می‌کند و هر چقدر آب و مایعات می‌نوشد در تشنگی تاثیری ندارد.
- دفع بیش از اندازه ادرار یا پلی‌یوریا “polyuria” بیمار هر ۱۵ یا ۲۰ دقیقه نیاز به دفع ادرار دارد. این ادرار بی‌رنگ و غلیظ است. میزان ادرار می‌تواند از ۳ تا ۲۰ لیتر برای افرادی که دچار بیماری حاد هستند تغییر کند.
بیمار ممکن است به طور کلی و در اکثر مواقع احساس بی‌حالی کند.
عموما بیماری دیابت بی‌مزه به دلیل اختلال در غده هیپوفیز و یا کلیه به وجود می‌آید. درمان آن بسته به دلیل ایجاد آن متفاوت است و گاهی با دارو درمان می‌شود.
تفاوت دیابت بی‌مزه و دیابت قندی
دیابت بی‌مزه و دیابت قندی “diabetes mellitus” که بیماری شایع‌تری است، ارتباطی با هم ندارند. با این که هر دو باعث تشنگی زیاد و دفع ادرار بیش از اندازه می‌شوند، اما منشاء و دلایل بروز آن‌ها کاملا متفاوت است. دیابت قندی که در حقیقت مربوط به مشکلات انسولین و قند خون به است، به علت عدم توانایی بدن در تبدیل قند خون به انرژی به وجود می‌آید. بیمارانی که به دیابت بی‌مزه مبتلا هستند میزان قند خون آن‌ها در حالت نرمال است با این حال کلیه آنان نمی‌تواند میزان مایعات بدن را تنظیم کند.
کلیه در بدن چه وظیفه‌ای دارد؟
در بدن هر فرد سالمی دو کلیه قرمز رنگ به شکل لوبیا وجود دارد. کلیه‌ها درست بالای کمر بین صفاق یا شکم‌شامه و دیواره پشتی شکم قرار گرفته‌اند. کلیه‌ها بین دنده T12 و L3 قرار گرفته‌اند و توسط دنده‌های ۱۲ و ۱۱ محافظت می‌شوند. اندازه آن‌ها در یک فرد بالغ در حدود ۱۰-۱۲ سانتی‌متر طول، ۵-۷ سانتی‌متر عرض و ۳ سانتی‌متر ضخامت است. تقریبا به اندازه یک قالب صابون با وزن حدود ۱۳۵ تا ۱۵۰ گرم.
کلیه‌ها روزانه حدود ۱۱۰ تا ۱۵۰ لیتر خون را تصفیه می‌کنند. در این فرآیند حدود ۱ تا ۲ لیتر ادرار تولید می‌شود که از کلیه توسط مجاری ادراری به مثانه منتقل می‌شود. مثانه ادرار را انباشت می‌کند و از طریق مجاری ادراری آن‌ها را دفع می‌کند.
مایعات در بدن چگونه تنظیم می‌شوند؟
بدن انسان میزان مایعات درون بدن را با کنتزل اندازه ورود و دفع مایعات تنظیم می‌کند. تشنگی معمولا میزان ورود مایعات به بدن و ادرار میزان خروج را تنظیم می‌کند. با این حال بدن افراد به وسیله تعرق، تنفس و اسهال نیز سطح مایعات را کم می‌کند. هورمون وازوپرسین “vasopressin” که با نام هورمون ضدادرار ADH نیز شناخته می‌شود. میزان دفع مایعات از بدن را تنظیم می‌کند. غده هیپوتالاموس که در مغز قرار گرفته، هورمون وازوپرسین را تولید می‌کند. غده هیپوفیز که در نزدیکی آن قرار گرفته نیز این هورمون را در خود ذخیره می‌کند و در زمان لازم وقتی که سطح مایعات بدن کم باشد، هورمون را در جریان خون می‌ریزد. وازوپرسین از طریق خون به کلیه‌ها می‌رسد و باعث می‌شود که کلیه میزان کمتری آب از خون خارج کند. نتیجه این فرآیند کم شدن تولید ادرار است. زمانی که سطح مایعات بدن زیاد است، غده هیپوفیز میزان کمتری وازوپرسین در خون آزاد می‌کند یا حتی در مواقعی هیچ هورمونی را در خون ترشح نمی‌کند. بنابراین کلیه میزان بیشتری آب از خون خارج و به ادرار تبدیل می‌کند.
انواع دیابت بی‌مزه
- دیابت بی‌مزه مرکزی یا عمومی central
- دیابت بی‌مزه نفروژنیک nephrogenic
- دیابت بی‌مزه دیپسوژنیک dipsogenic
- دیابت بی‌مزه بارداری gestational
هر کدام از این انواع علت‌های متفاوتی دارند.
دیابت بی‌مزه مرکزی
بیماری دیابت بی‌مزه مرکزی زمانی رخ می‌دهد که در عملکرد غده هیپوتالاموس و غده هیپوفیز اختلال به وجود می‌آید و در تولید و ذخیره هورمون وازوپرسین یا هورمون ضدادرار اشکال ایجاد می‌شود. اختلال یا قطع شدن تولید هورمون وازوپرسین باعث عدم ارسال پیام مغز به کلیه برای کاهش جذب آب از خون می‌شود که در نتیجه میزان تولید ادرار افزایش پیدا می‌کند.
آسیب به هیپوتالاموس و هیپوفیز می‌تواند به یکی از دلایل زیر اتفاق بیفتد:
- عمل جراحی
- عفونت
- التهاب
- تومور
- ضربه به سر
دیابت بی‌مزه مرکزی همچنین می‌تواند به صورت ارثی از یک ژن ناقص که وظیفه تولید هورمون وازوپرسین را دارد ایجاد شود. با این حال این اتفاق بسیار نادر است.
دیابت بی‌مزه نفروژنیک
در دیابت بی‌مزه نفروژنیک برخلاف نوع قبلی مغز فعالیت خود برای تولید هورمون وازوپرسین را به درستی انجام می‌دهد اما کلیه توان واکنش صحیح به هورمون را ندارد. بنابراین در این حالت نیز آب زیادی را از خون خارج و تبدیل به ادرار می‌کند. این بیماری عموما از طریق ژن به صورت توارثی منتقل می‌شود که باعث عدم واکنش کلیه به هورمون وازوپرسین می‌شود.
دلایل دیگر ابتلا به دیابت بی‌مزه نفروژنیک
- نارسایی مزمن کلیه
- استفاده از برخی داروها، خصوصا داروهای حاوی لیتیوم
- کمبود پتاسیم در خون
- ازدیاد کلسیم در خون
- انسداد مجاری ادرار
دیابت بی‌مزه دیپسوژنیک
نقص و اختلال در سیستم تشنگی که مربوط به غده هیپوتالاموس می‌شود، منجر به بیماری دیابت بی‌مزه دیپسوژنیک می‌شود. این اختلال باعث افزایش غیرطبیعی تشنگی و نیاز به نوشیدن مایعات می‌شود به طوری که حتی با ترشح درست وازوپرسین، بدن ناچار به دفع زیاد مایعات است. دلایلی که می‌تواند به غده هیپوتالاموس یا غده هیپوفیز آسیب برساند مانند عمل جراحی، عفونت، التهاب، تومور و ضربه به سر، می‌تواند باعث این اختلال نیز بشود. برخی از داروها و یا مشکلات روانی نیز می‌تواند باعث ایجاد این بیماری شود.
دیابت بی‌مزه زمان بارداری
این بیماری تنها در دوران بارداری اتفاق می‌افتد. در برخی موارد جفت جنین یا پلاسنتا “placenta” که عضو جدیدی است که به جنین در دفع و جذب مواد مختلف کمک می‌کند آنزیمی تولید می‌کند که هورمون وازوپرسین را در بدن مادر تجزیه می‌کند. در موارد دیگری نیز در بدن مادر باردار پروستاگلاندین “prostaglandin” بیشتری تولید می‌شود که حساسیت کلیه را به وازوپرسین کاهش می‌دهد. بیشتری مادران بارداری که دیابت بی‌مزه را تجربه می‌کنند نشانه‌های خیلی بارزی از بیماری ندارند و این بیماری پس از زایمان به خودی خود بهبود می‌یابد.
عوارض دیابت بی‌مزه
دو عارضه اصلی بیماری دیابت بی‌مزه کم‌آبی بدن و از بین رفتن تعادل الکترولیت در بدن است. عوارض بیماری عموما زمانی که بیماری تشخیص داده نشود بیشتر می‌شوند.
کم‌آبی
در بدن بیمارانی که دچار دیابت بی‌مزه هستند، جذب آب برای اعضای بدن دشوار می‌شود. حتی اگر بیمار مدام مایعات بنوشد، ممکن است به بی‌آبی یا کم‌آبی شدید دچار شود.
نشانه‌های کم‌آبی به شرح زیر است:
- تشنگی
- خشکی پوست
- خستگی
- سستی و بی‌حالی
- گیجی
- تهوع
- سبکی سر
- خشکی لب و دهان
- پف و ورم در اجزای بدن
- تحریک‌پذیری
کم‌آبی بسیار شدید می‌تواند موجب تشنج، آسیب مغزی و مرگ شود که با بالا بردن میزان آب بدن قابل رفع شدن است. کسی که دچار کم‌آبی است ممکن است به تزریق وریدی مایعات نیاز پیدا کند تا مایعات به صورت مستقیم وارد رگ‌ها شوند.
به‌هم ریختگی الکترولیت
دیابت بی‌مزه می‌تواند باعث به هم ریختن تعادل الکترولیت در بدن شود. الکترولیت مواد معدنی خون هستند که دارای میزان کمی بار الکتریکی هستند. مواد معدنی‌ای مانند سدیم، کلسیم، پتاسیم، کلر، منزیم و بی‌کربنات.
اگر بدن میزان زیادی آب از دست دهد، غلظت این مواد به دلیل کم شدن آب زیاد می‌شود.
کم‌آبی همچنین می‌تواند باعث موارد دیگری مثل سردرد، خستگی همیشگی، گیجی و درد عضلات شود.
علل و عوامل بروز دیابت بی‌مزه
دیابت بی‌مزه به دلیل اختلال در یک ماده شیمیایی یا هورمون به نام وازوپرسین به وجود می‌آید که با نام هورمون ضدادرار نیز شناخته می‌شود.
وازوپرسین توسط غده هیپوتالاموس در مغز تولید و در غده کوچک هیپوفیز ذخیره می‌شود. هیپوتالاموس قسمتی از مغز است که وظیفه کنترل خلق و خو را به عهده دارد. غده هیپوفیز در زیر مغز و پشت پل بینی قرار گرفته است.
وازوپرسین با کنترل میزان ادراری که کلیه تولید می‌کند، میزان آب داخل بدن را تنظیم می‌کند. وقتی میزان آب بدن کاهش می‌یابد غده هیپوفیز وازوپرسین ترشح می‌کند تا کلیه‌ها آب کمتری را از بدن دفع کنند.
در بیماری دیابت بی‌مزه، وازوپرسین توانایی تنظیم مقدار بدن را ندارد و میزان تولید و دفع ادرار در بیمار افزایش پیدا می‌کند.
سه علت اصلی بیماری دیابت بی‌مزه مرکزی
- تومور مغزی که باعث اختلال در کارکرد غده هیپوتالاموس یا غده هیپوفیز شود
- ضریه شدید به سر که باعث آسیب دیدن غده هیپوتالاموس با هیپوفیز شود
- عوارض ناشی از عمل جراحی روی مغز یا غده هیپوفیز
برای یک سوم از بیماران مبتلا به دیابت بی‌مزه مرکزی علت و ریشه‌ای پیدا نمی‌شود. این موارد که به عنوان ایدیوپاتیک شناخته می‌شوند، ممکن است به دلیل حمله سیستم ایمنی بدن به برخی از سلول‌های تولیدکننده وازوپراسین اتفاق بیفتد. دلیل اینکه چرا سیستم ایمنی این کار را می‌کند هنوز مشخص نیست.
عوامل دیگر دیابت بی‌مزه مرکزی:
- سرطانی که از ناحیه دیگری از بدن به مغز رسیده باشد
- سندروم ولفرام که یک بیماری زنتیگی نادر است و موجب از دست دادن بینایی نیز می‌شود
- آسیب به مغز به دلیل نرسیدن ناگهانی اکسیژن به مغز که در زمان سکته مغزی اتفاق می‌افتد
- عفونت‌هایی مانند مننژیت یا انسفالیت “encephalitis” که به مغر آسیب می‌رسانند
نشانه‌های بیماری دیابت بی‌مزه
نشانه‌های بسیار متداول بیماری دیابت بی‌مزه تشنگی بیش از حد و دفع بیش از حد مقدار زیادی ادرار رقیق است.
فردی که به این بیماری مبتلاست، هر ۱۵ تا ۲۰ دقیقه نیاز به دفع ادرار دارد که این ادرار بسیار رقیق است. میزان ادرار می‌تواند بسته به حاد بودن بیماری از ۳ تا ۲۰ لیتر تغییر کند.
همچنین نیاز به بیدار شدن از خواب و استفاده از توالت برای دفع ادرار از سایر نشانه‌های این بیماری است.
احتمالا بیمار مبتلا احساس تشنگی دائمی دارد و هر چقدر مایعات می‌نوشد همواره احساس خشکی دارد.
نیاز به دفع مداوم ادرار می‌تواند در خواب و انجام کارهای روزانه اختلال ایجاد کند. این اختلالات ممکن است موجب خستگی مفرط و عدم توانایی تمرکز شود.
نشانه‌های دیابت بی‌مزه در کودکان
تشخیص تشنگی مفرط در کودکانی که هنوز حرف نمی‌زنند کار بسیار دشواری است.
نشانه‌های دیگر بیماری دیابت بی‌مزه به شرح زیر است:
- گریه بیش از اندازه
- کج‌خلقی
- رشد آهسته و کمتر از حالت طبیعی
- دمای بیش از اندازه بدن
- کاهش وزن بی‌دلیل
در کودکان بزرگ‌تر می‌تواند شامل موارد زیر نیز باشد:
- شب‌ادراری، با این حال شب‌ادراری لزوما نشانه بیماری دیابت بی‌مزه نیست
- کم‌اشتهایی
- احساس خستگی دائمی
تشخیص بیماری دیابت بی‌مزه
با توجه به اینکه نشانه‌های بیماری دیابت بی‌مزه بسیار به نشانه‌های دیابت قندی شباهت دارد، نیاز به آزمایشات متعددی است تا این بیماری به درستی تشخیص داده شود.
اگر بیماری دیابت بی‌مزه تشخیص داده شود، در طی آزمایشات نوع آن نیز مشخص می‌شود.
پزشک متخصص برای تشخیص بیماری از موارد زیر استفاده می‌کند:
- تاریخچه و شرح حال پزشکی خانواده
- آزمایشات جسمانی و ظاهری، شامل بررسی رنگ و خشکی پوست، رنگ زبان، نشانه‌های کم‌آبی در بدن
- آزمایش ادرار برای بررسی غلظت ادرار و اندازه‌گیری میزان گلوکز و سایر مواد در ادرار
- آزمایش خون به منظور اندازه‌گیری میزان سدیم و هورمون وازوپرسین در خون، و همچنین مقایسه میزان املاح معدنی در خون و ادرار
- آزمایش محرومیت از مایعات، در این آزمایش با کاهش میزان نوشیدن مایعات میزان کاهش وزن و یا غلظت ادرار اندازه‌گیری می‌شود. در صورتی که در این حالت بیمار همچنان مقدار زیادی ادرار دفع کند، می‌تواند نشانه ابتلا به بیماری باشد.
پس از یک دوره محرومیت از نوشیدن مایعات، هورمون وازوپرسین به بیمار تزریق می‌شود تا واکنش بدن وی به این هورمون مشخص شود. اگر با دریافت این هورمون بیمار ادرار کمتری دفع کند احتمالا ایراد در غده هیپوفیز و تولید هورمون است. اگر بیمار همچنان ادرار زیادی دفع کند احتمالا کلیه وی به وازوپرسین واکنش نشان نمی‌دهد که نشانه دیابت بی‌مزه نفروژنیک است.
- MRI به تنهایی به پرشک برای تشخیص بیماری کمک نمی‌کند، با این حال در برخی موارد برای تکمیل سایر آزمایشات از آن استفاده می‌شود.
در برخی موارد نیز پزشک برای بیمار آزمایش ژنتیک تجویز می‌کند تا موارد احتمالی موروثی را بررسی کند.
درمان دیابت بی‌مزه
اولین و مهم‌ترین درمان دیابت بی‌مزه نوشیدن مایعات برای جلوگیری از کم‌آبی بدن است. بیمار عموما به یک پزشک متخصص بیماری‌های کلیوی یا متخصص غدد معرفی می‌شود.
روش‌هایی که برای درمان تشنگی مفرط یا ادرار بیش از حد استفاده می‌شود شامل موارد زیر است:
در بیمارانی که دیابت بی‌مزه مرکزی در آن‌ها خیلی جدی نیست و میزان دفع ادرار آن‌ها حدود ۳-۴ لیتر در روز است، معمولا پزشک فقط نوشیدن بیشتر آب در حد ۲.۵ لیتر در روز را تجویز می‌کند.
اما در موارد حادتر که نوشیدن آب کم‌آبی بدن را جبران نمی‌کند، از دزموپرسین “desmopressin” استفاده می‌شود که هورمونی ساخته شده در آزمایشگاه و معادل وازوپرسین است. دزموپرسین به شکلی ساخته شده که کمتر از وازوپرسین شکننده است و کمتر تحت تاثیر سایر مواد داخل بدن قرار می‌گیرد. از نظر کارکرد دقیقا مشابه وازوپرسین عمل می‌کند و باعث می‌شود کلیه کمتر ادرار تولید کند. این ماده به صورت‌های مختلفی از جمله تزریق، اسپری و یا قرص برای بیماران تجویز می‌شود. این دارو به کنترل نشانه‌ها و عوارض بیماری کمک می‌کند اما به درمان کامل آن کمکی نمی‌کند.
در حال حاضر درمان قطعی برای درمان این بیماری یافت نشده و بیمار نیاز به تغییر در رژیم غذایی و یا استفاده از داروها برای کنترل نشانه‌ها و عوارض بیماری دارد.
