بیماری دوپویترن چیست؟ علائم و درمان آن

بیماری دوپویترن ضخیم شدن غیرطبیعی پوست کف دست است که در آن پوست دست حتی ممکن است به یک توده سخت تبدیل شود. انقباض دوپویترن با گذشت زمان می‌تواند باعث خم شدن (انقباض) یا کشیدن انگشتان به سمت کف دست شود. در بسیاری از موارد، هر دو دست تحت تأثیر قرار می‌گیرند و فرد مبتلا ممکن است نتواند از دست خود برای انجام کارهای خاصی استفاده کند. هیچ درمان قطعی وجود ندارد، اما درمان می‌تواند علائم را بهبود بخشد. برای شناخت بیشتر بیماری دوپویترن و علائم و درمان آن با این مقاله از رسا همراه باشید.

بیماری دوپویترن چیست؟

انقباض دوپویترن (که بیماری دوپویترن نیز نامیده می‌شود) وضعیتی است که به تدریج باعث ضخیم شدن بافت همبند (فاسیا) زیر پوست کف دست و ایجاد فیبروز و اسکار می‌شود. اگرچه بیماری دوپویترن همیشه دردناک نیست، اما حرکت دست را محدود می‌کند. بافت ضخیم شده چندین انگشت – معمولاً انگشت حلقه و کوچک- را وادار می‌کند تا به سمت کف دست خم شوند. این خم شدن حاصل از بافت ضخیم شده، انقباض نامیده می‌شود. ضخیم شدن غیرطبیعی پوست کف دست در محل قاعده انگشتان بعد از مدتی ممکن است به صورت یک توده سخت یا نوار ضخیم در‌آید. با گذشت زمان، انقباض دوپویترن می‌تواند باعث خم شدن (انقباض) یک انگشت یا چند انگشت، یا کشیده شدن آن‌ها به سمت کنار یا کف دست شود. در بیماری دوپویترن انگشتان حلقه و کوچک (انگشتان چهارم و پنجم) معمولاً درگیر می‌شوند. بیماری دوپویترن در بسیاری از موارد، هر دو دست را تحت تأثیر قرار می‌دهد. بندرت ممکن است پا نیز درگیر شود.
این بیماری به عنوان بیماری دوپویترن نیز شناخته می‌شود و “انقباض دوپویترن” دقیقاً به مراحل بعدی که حرکت انگشتان تحت تأثیر قرار می‌گیرد، اشاره دارد. با این حال، اصطلاح انقباض دوپویترن، معمولاً به عنوان یک نام کلی برای این بیماری نیز استفاده می‌شود
بیماری دوپویترن در حدود 5 درصد از افراد در ایالات متحده آمریکا رخ می‌دهد. شیوع این بیماری در افراد اروپایی‌تبار 3 تا 10 برابر بیشتر از افراد غیر اروپایی‌تبار است.

مکانیسم ایجاد بیماری دوپویترن چیست؟

تکثیر و تمایز غیر‌طبیعی سلول‌های بافت همبند به نام فیبروبلاست در ایجاد بیماری دوپویترن نقش دارند. فاشیای افراد مبتلا به این اختلال دارای مقادیر بیش از حد طبیعی میوفیبروبلاست است، این سلول‌ها نوعی فیبروبلاست حاوی رشته‌های پروتئینی به نام میوفیبریل هستند. میوفیبریل‌ها به طور معمول اجزای اصلی فیبرهای عضلانی که باعث ایجاد انقباض می‌شوند را تشکیل می‌دهند. افزایش تعداد میوفیبروبلاست‌ها در این اختلال باعث انقباض غیر‌طبیعی فاشیا و تولید مقادیر بیش از حد پروتئین بافت همبند به نام کلاژن نوع III می‌شود. ترکیبی از انقباض غیر‌طبیعی و کلاژن اضافی نوع III احتمالاً منجر به تغییراتی در بافت پیوندی می‌شود که در بیماری انقباض دوپویترن اتفاق می‌افتد. با این حال، چگونگی تغییرات در ژن‌ها و رابطه آن‌ها با خطر ابتلا به این بیماری هم‌چنان ناشناخته است.

چه عواملی باعث بیماری دوپویترن می‌شود؟

اگرچه گزارش‌های مربوط به بیماری دوپویترن برای اولین بار در دهه 1600 در ادبیات پزشکی منتشر شده، پزشکان هنوز نمی‌دانند که چه عواملی باعث ایجاد بافت اسکار می‌شود. این بیماری در بعضی خانواده‌ها شیوع بیشتری دارد و به نظر می‌رسد جنبه ارثی دارد، بنابراین ممکن است ژن‌ها در ایجاد آن دخیل باشند. مصرف الکل و دخانیات، ابتلا به بیماری دیابت، داشتن کمبودهای تغذیه‌ای یا مصرف داروهایی که در درمان تشنج و صرع استفاده می‌شوند نیز خطر ابتلا به این بیماری را افزایش می‌دهند.
بیماری دوپویترن معمولاً در طی نسل‌های مختلف در خانواده‌ها منتقل می‌شود و شایع‌ترین اختلال ارثی بافت همبند است ولی الگوی وراثت اغلب نامشخص است. با این حال برخی از افرادی که تغییرات ژنی مرتبط با انقباض دوپویترن را به ارث می‌برند، هرگز به این بیماری مبتلا نمی‌شوند.هم‌چنین در بعضی موارد، انقباض دوپویترن ارثی نمی‌باشد و در افرادی رخ می‌دهد که سابقه بیماری در افراد خانواده خود را ندارند. این موارد ابتلای غیر ارثی در سنین بالاتر شروع می‌شوند و شدت انقباض در آنها نسبت به موارد خانوادگی کم‌تر است.

چه کسانی در معرض درگیری با انقباض دوپویترن هستند؟

افراد با شرایط زیر در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به انقباض دوپویترن می‌باشند:
• سن بالاتر. این بیماری معمولاً در میانسالی شروع می‌شود.
• جنس مذکر. این انقباض در مردان بیشتر از زنان رخ می‌دهد.
• نژاد اسکاندیناوی یا اروپای شمالی. این بیماری بیشتر در افرادی دیده می‌شود که خانواده‌هایشان از این مناطق آمده‌اند.
• وجود سابقه خانوادگی بیماری دوپویترن. این بیماری در بعضی خانواده‌ها بیشتر مشاهده می‌شود، بنابراین به احتمال زیاد وراثت در ایجاد آن نقش دارد.
• سیگار کشیدن
• سوء‌مصرف شدید الکل
• ابتلا به بیماری‌های کبدی
• ابتلا به دیابت
• داشتن کلسترول بالا
• داشتن مشکلات تیروئیدی
• مصرف داروهای خاص، مانند داروهای مورد استفاده در درمان صرع (ضد تشنج)
• داشتن سابقه تروما و آسیب قبلی به دست
در مردان، انقباض دوپویترن اغلب بعد از 50 سالگی اتفاق می‌افتد. در زنان، علائم دیرتر ظاهر می‌شود و شدت آن کمتر است. با این حال، بیماری دوپویترن می‌تواند در هر زمان از زندگی، از جمله دوران کودکی رخ دهد.

علائم بیماری دوپویترن کدامند؟

علائم انقباض دوپویترن ممکن است مانند سایر مشکلات سلامتی باشد. همیشه برای تشخیص لازم است ابتدا با یک پزشک مشورت کنید.
علائم شایع بیماری دوپویترن ممکن است شامل موارد زیر باشد:
• نمی‌توانید دست خود را صاف روی یک میز یا سطح دیگر به طوری‌که کف دست به سمت پایین باشد، بگذارید. (به آن آزمایش میز نیز گفته می‌شود)
• وجود یک یا چند توده کوچک (گره) در کف دست. با گذشت زمان، حساسیت و دردناکی گره‌ها معمولاً از بین می‌رود.
• گره‌ها ممکن است ضخیم شده و منقبض یا سفت شوند. این عارضه می‌تواند باعث ایجاد نوارهای ضخیم بافتی در زیر پوست کف دست شود.
• در صورت برگشت و انقباض انگستان به سمت کف دست، خطوط و شیارهای موجود در پوست کف دست توسط انگشت منقبض شده فشرده می‌شوند. اگر به این مناطق خوب رسیدگی نشود می‌توانند زخم شده و منجر به از بین رفتن پوست دست شوند.
• انگشتان به جلو و به سمت کف دست کشیده می‌شوند.
• دست مانند قبل قادر به کار نیست.
این اختلال می‌تواند انجام کارهای دستی مانند تهیه غذا، نوشتن یا نواختن آلات موسیقی را برای افراد مبتلا دشوارتر یا غیرممکن سازد. انقباض دوپویترن اغلب فقط در یک دست اتفاق می‌افتد و بر روی دست راست دو برابر بیشتر از دست چپ تأثیر می‌گذارد. حدود 80 درصد افراد مبتلا سرانجام از هر دو دست دچار این عارضه می‌شوند.
انقباض دوپویترن به طور معمول ابتدا به صورت یک یا چند گره کوچک سخت دیده می‌شود که در زیر پوست کف دست قابل لمس است و دیده می‌شود. در بعضی از افراد مبتلا، گره‌ها تنها نشانه این اختلال هستند و حتی گاهی اوقات بدون درمان از بین می‌روند؛ اما در بیشتر موارد، وضعیت به تدریج بدتر می‌شود. این گره‌ها ممکن است در لمس حساس باشند، اما معمولاً دردناک نیستند. ضخیم شدن پوست معمولاً خیلی آهسته اتفاق می افتد. در این مرحله نیازی به درمان نمی‌باشد مگر اینکه علائم بیمار را آزار دهد.
طی ماه‌ها یا سال‌ها، نوارهای بافتی تنگ به نام طناب ایجاد می‌شود. این طناب‌ها انگشتان آسیب دیده را به تدریج به سمت پایین می‌کشند تا به سمت کف دست خم شوند. با بدتر شدن شرایط بیماری، باز کردن انگشتان آسیب دیده دشوار یا غیرممکن می‌شود. در اکثر موارد انگشت چهارم (حلقه) درگیر می‌شود و پس از آن انگشتان پنجم (کوچک)، سوم (میانی) و دوم (اشاره) در معرض ابتلا قرار می‌گیرند. گاهی انگشت شست نیز درگیر می‌شود.
تقریباً یک چهارم افراد مبتلا به انقباض دوپویترن دچار التهاب یا احساس درد، حساسیت به لمس، سوزش یا خارش در دست آسیب‌دیده می‌شوند. آنها هم‌چنین ممکن است احساس فشار یا کشش، به ویژه هنگام تلاش برای صاف کردن مفاصل آسیب دیده کنند.

بیماری دوپویترن چگونه تشخیص داده می‌شود؟

پزشک دست شما را از نظر انعطاف پذیری و دامنه حرکات و حس انگشت شست و سایر انگشتان آزمایش می‌کند. در معاینه قدرت مشت کردن و گرفتن اشیا ریزو درشت توسط انگشتان نیز بررسی می‌شود. پزشک معمولاً با لمس بافت اسکار ضخیم شده و مشاهده جمع شدن انگشتان به سمت داخل، می تواند انقباض دوپویترن را تشخیص دهد. همچنین ممکن است تست “روی میز” را انجام دهد که در آن از شما میخواهد دستتان را طوری که کف دست رو به زمین باشد، روی میز قرار دهید تا ببینید آیا صاف قرار میگیرد یا خیر. اگر اینگونه نباشد، شما ممکن است یک انقباض در کف دست داشته باشید که ممکن است نیاز به جراحی داشته باشد.
پزشک محل گره‌ها و نوارهای کف دست شما را اندازه گیری و در پرونده درج می‌کند. او با استفاده از ابزاری خاص میزان انقباض و جمع شدن انگشتانتان را اندازه می‌گیرد. این اندازه‌ها با اندازه گیری‌های بعدی مقایسه می‌شوند تا بررسی شود که بیماری بدتر شده یا خیر. هم‌چنین می‌توان از آنها برای بررسی تاثیر درمان استفاده کرد.

انقباض دوپویترن چگونه درمان می‌شود؟

هیچ درمان قطعی برای انقباض دوپویترن وجود ندارد. از آنجاییکه بیماری و شرایط خطرناکی نیست، بسیاری از افراد درمان نمی‌شوند. اما درمان انقباض دوپویترن می‌تواند باعث کند شدن سیر بیماری یا کاهش علائم بیمار شود. معمولا پزشک بر اساس شرایط زیر برنامه درمانی را پیشنهاد می‌دهد:
• سن، وضعیت سلامتی کلی و سابقه بیماری‌های قبلی بیمار
• میزان پیشرفته بودن بیمار
• چقدر بیمار داروهای خاص، درمان‌ها و روش‌های کمکی را جدی می‌گیرد.
• اگر انتظار رود وضعیت بیماری بدتر شود.
• بسته به کاری که بیمار دوست دارد انجام دهد

روش‌های درمان‌ی در انقباض دوپویترن ممکن است شامل موارد زیر باشد:

عمل جراحي. این متداول ترین روش درمانی است که برای موارد پیشرفته استفاده می‌شود. این روش ممکن است زمانی انجام شود که علائم انقباض به حدی بد باشد که در زندگی روزمره تداخل ایجاد کند و فرد مبتلا استفاده محدودی از دست خود داشته باشد. در طی جراحی انقباض دوپویترن، جراح برشی در دست بیمار ایجاد می‌کند و بافت ضخیم شده را خارج می‌کند. این کار می‌تواند تحرک انگشتان بیمار را بهبود بخشد. جراحی معمولاً باعث بازگشت طبیعی حرکات انگشتان می‌شود. عوارض و خطرات این روش ممکن است شامل عفونت و آسیب عصبی باشد. متاسفانه برخی از افراد دچار بازگشت انقباض می‌شوند. آنها ممکن است نیاز به جراحی دوباره داشته باشند.
بعد از جراحی دوپویترن هنگامی که زخم بهبود یافت، احتمالاً لازم است برای چند ماه فیزیوتراپی انجام شود. یک فیزیوتراپیست به شما تمریناتی را آموزش می‌دهد تا کمک کند قدرت و حرکت انگشتان خود را بازیابید. حتی با یک عمل جراحی موفق، انقباض دوپویترن می‌تواند دوباره برگردد. اگر چنین شد، ممکن است لازم باشد روش دیگری را انتخاب کنید.
تزریق استروئید. اگر توده‌ای دردناک باشد، تزریق استروئید ممکن است به کاهش درد کمک کند. در بعضی موارد، تزریق کورتون ممکن است از بدتر شدن وضعیت بیماری جلوگیری کند و سیر بیماری را آهسته کند؛ اما ممکن است به تزریق مکرر نیاز باشد.
پرتو درمانی. این روش درمانی که معمول نیست، به عنوان یک روش درمانی در حال مطالعه است و در چندین مطالعه کوچک موفقیت آمیز بوده است. در این روش اشعه ایکس کم انرژی به گره ها تابانده می‌شود و در مراحل اولیه بیماری بهترین نتیجه را دارد. این کار می‌تواند برجستگی‌ها را نرم کند و به جلوگیری از انقباضات کمک کند.
تزریق آنزیم. این یک روش جدیدتر و کم تهاجم است که توسط جراحان آموزش دیده انجام می‌شود. پزشک دارویی را برای بی‌حس کردن دست در محل مورد نظر تزریق می‌کند. سپس آنزیم به داخل بافت ضخیم شده تزریق می‌شود و طی چندین ساعت، آنزیم شکسته شده و نوارهای کلاژنی سخت را حل می‌کند. سپس دست بیمار توسط دکتر حرکت داده می‌شود تا زمانی که نوارها شکسته شده و انگشتان دست صاف شوند.
آپونوروتومی سوزنی. این یک روش جدیدتر و کمتر تهاجمی است. برای بی حس شدن دست دارو به ناحیه تزریق می‌شود. جراح از سوزن‌های کوچک زیر پوستی برای تقسیم بافت نوارهای منقبض شده استفاده می‌کند. در این روش هیچ برشی ایجاد نمی‌شود.

عوارض انقباض دوپویترن چیست؟

با گذشت زمان، ممکن است در استفاده از دست خود برای انجام برخی کارها مشکل داشته باشید. ممکن است نتوانید اجسام بزرگ را بگیرید یا انگشتان خود را صاف کنید.
افراد مبتلا به انقباض دوپویترن در معرض افزایش خطر ابتلا به سایر اختلالات هستند که در آن ناهنجاری‌های بافت پیوندی مشابه بر سایر قسمت‌های بدن تأثیر می‌گذارد. از جمله این بیماری‌ها می‌توان به pads Garrod اشاره کرد که در این بیماری برجستگی یا گره‌هایی که روی بندهای انگشتان ایجاد می‌شوند. بیماری لدرهوز(Ledderhose)، که به آن فیبروماتوز کف پا نیز گفته می‌شود ، و پاها را تحت تأثیر قرار می‌دهد. ایجاد بافت اسکار در شانه که باعث درد و سفتی می‌شود (بیماری کپسولیت چسبنده یا شانه یخ زده). و در مردان، بیماری Peyronie ، که باعث انحنای غیرطبیعی در آلت تناسلی می‌شود.

چه زمانی باید با پزشک خود تماس بگیرم؟

در صورت بدتر شدن علائم یا بروز علائم جدید لازم است با پزشک خود تماس بگیرید.

چشم‌انداز بیماری دوپوترن چگونه است؟

از آنجایی که انقباض دوپوترن به طور دائمی انگشتان را به حالت ثابت خم می‌کند، گرفتن اشیا بزرگ و انجام حرکات ساده مانند شستن صورت یا پوشیدن دستکش مشکل است. این وضعیت معمولاً بر توانایی شما در نوشتن و گرفتن اشیای کوچک تأثیر نمی‌گذارد، زیرا انگشت شست و انگشت اشاره معمولاً تحت تأثیر قرار نمی‌گیرند.

منابع:

www.hopkinsmedicine.org

www.webmd.com

medlineplus.gov