گرانولوماتوز “Granulomatosis” همراه با پلی آنژیت “polyangiitis” (GPA) یک بیماری نادر است که رگ‌های خونی کوچک در بسیاری از اندام‌ها از جمله کلیه‌ها، ریه‌ها و سینوس‌ها را ملتهب می‌کند و به آن‌ها آسیب می‌رساند. التهاب، جریان خون را محدود می‌کند و از رسیدن اکسیژن کافی به اندام‌ها و بافت‌های شما جلوگیری می‌کند. این وضعیت بر میزان کارایی آن‌ها تأثیر می‌گذارد.
توده‌های ملتهب بافتی به نام گرانولوم “granuloma”، در اطراف رگ‌های خونی ایجاد می‌شوند. گرانولوما می‌تواند به اندام‌ها آسیب برساند.
GPA یکی از چندین نوع واسکولیت “vasculitis” است؛ اختلالی که باعث التهاب در رگ‌های خونی می‌شود.
GPA قبلاً به عنوان گرانولوماتوز Wegener شناخته می‌شد.
GPA بخشی از یک گروه بزرگتر از سندرم‌های واسکولیتی است.
همه آن‌ها دارای حمله خود ایمنی توسط نوع غیرعادی آنتی بادی در گردش خون به نام آنتی بادی‌های سیتوپلاسمی آنتی توتروفیل “antineutrophil cytoplasmic antibodies” (ANCA) هستند.
این آنتی بادی‌ها به رگ‌های خونی کوچک و متوسط حمله می‌کنند.
این بیماری در هر سنی ممکن است ایجاد شود اما به طور معمول علائم وقتی بیماران در چهل یا پنجاه سالگی هستند، ظاهر می‌شوند. زنان و مردان به طور مساوی تحت تأثیر این بیماری قرار می‌گیرند و به نظر می‌رسد افراد سفیدپوست بیشتر از سایر اقوام مستعد ابتلا هستند.
GPA و همچنین التهاب رگ‌های خونی باعث ایجاد گرانولوم در اطراف رگ‌های خونی می‌شود. گرانولوم یا گرانولاسیون “granulation” نوعی التهاب گره‌ای موضعی است که در بافت‌ها یافت می‌شود و نوعی بافت التهابی است.
علت این بیماری ناشناخته است اما GPA نوعی سرطان یا عفونت نیست.
به طور معمول با درمان و تشخیص به موقع علائم GPA بهبود می‌یابد. بدون درمان یا با تشخیص دیرهنگام می‌تواند منجر به نارسایی کلیه و مرگ شود.
به غیر از GPA، سایر نمونه‌های سندرم واسکولیتیک عبارتند از:
- سندرم Churg-Strauss
- پلی آنژیت میکروسکوپی
طبق توصیفی که توسط کنفرانس چاپل هیل 2012 (CHCC2012) صادر شده است، GPA عبارت است از:
“به طور معمول التهاب گرانولوماتوز Necrotizing شامل دستگاه تنفسی فوقانی و تحتانی و واسکولیت نکروزان کننده است که عمدتاً رگ‌های کوچک تا متوسط را تحت تأثیر قرار می‌دهد (به عنوان مثال مویرگ‍‌ها، ونول‌ها “venules”، عروق، عروق و رگ‌ها). گلومرولونفریت “granulomatosis” نکروزان کننده بسیار رایج است. ”
CHCC2012 همچنین توافق کرد نام گرانولوماتوز Wegener را به نام گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت (GPA) تغییر دهند.
فهرست مطالب
- 1 واسکولیت چیست؟
- 2 علائم گرانولوماتوز چیست؟
- 3 علت این وضعیت یا بروز بیماری گرانولوماتوز چیست؟
- 4 گرانولوماتوز چقدر رایج است؟
- 5 گرانولوماتوز چگونه تشخیص داده می‌شود؟
- 6 گرانولوماتوز چگونه درمان می‌شود؟
- 7 آیا گرانولوماتوز عوارض احتمالی دارد؟
- 8 برخی از عوارض جانبی همراه با درمان گرانولوماتوز با پلی آنژیت (GPA) چیست؟
- 9 چشم انداز و آینده بلند مدت گرانولوماتوز چیست؟
- 10 منابع:
واسکولیت چیست؟
واسکولیت یک اصطلاح عمومی است که به التهاب رگ‌های خونی اشاره دارد. در هنگام التهاب، رگ ممکن است ضعیف شده و در اثر ایجاد آنوریسم کشیده شود یا آ‌ن‌قدر نازک شود که پاره شود؛ در نتیجه خون‌ریزی در بافت ایجاد گردد. همچنین واسکولیت تا جایی می‌تواند باعث تنگ شدن رگ‌های خونی شود که رگ به طور کامل بسته شود. این امر می‌تواند باعث از بین رفتن اعضای بدن در اثر از دست دادن اکسیژن و مواد مغذی گردد که از طریق خون تأمین می‌شود.
علائم گرانولوماتوز چیست؟
بعضی اوقات و در برخی شرایط، GPA در اوایل بیماری علائم ایجاد نمی‌کند. به طور معمول بینی، سینوس‌ها و ریه‌ها اولین مناطقی هستند که تحت تأثیر قرار می‌گیرند.
به طور کلی علائمی که ایجاد می‌شود به اندام‌های درگیر بیماری بستگی دارد:
- در بینی، علائم می‌تواند شامل خون دماغ و پوسته پوسته شدن این اندام باشد.
- درسینوس‌ها ممکن است عفونت‌های سینوسی، پرشدن یا آبریزش بینی ایجاد شود.
- در ریه‌ها این اختلال ممکن است شامل سرفه، بلغم خونین، تنگی نفس یا خس خس سینه شود.
- در گوش‌ها. عفونت گوش، درد و کاهش شنوایی ممکن است تجربه شود.
- در چشم‌ها. علائم می‌تواند شامل قرمزی، درد یا تغییرات بینایی باشد.
- در پوست. این احتمال وجود دارد که زخم، کبودی یا جوش ایجاد گردد.
- در کلیه‌ها. این امکان هست که در ادرار، خون وجود داشته باشید.
- تورم اتصالات و درد در مفاصل نیز ممکن است تجربه شود.
- در اعصاب این اختلال ممکن است شامل بی‌حسی، گزگز یا درد لحظه‌ای در بازوها، پاها، دست‌ها یا پاها باشد.
به طور کلی علائم گرانولوماتوز در سراسر بدن عبارتند از:
- تب
- خستگی
- احساس بیماری عمومی که کسالت نامیده می‌شود
- عرق شبانه
- دردها
- کاهش وزن
علت این وضعیت یا بروز بیماری گرانولوماتوز چیست؟
GPA یک بیماری خود ایمنی است. این بدان معنی است که سیستم ایمنی بدن به اشتباه به بافت‌های سالم خود حمله می‌کند. در شرایط ایجاد یا بروز اختلال GPA، سیستم ایمنی به عروق خونی حمله می‌کند.
پزشکان نمی‌دانند چه عواملی باعث حمله به سیستم ایمنی فرد بیمار می‌شود. به نظر نمی‌رسد ژن‌ها در این امر دخیل باشند و GPA در خانواده‌ها به ندرت دیده می‌شود.
این احتمال وجود دارد که عفونت‌ها در تحریک بیماری نقش داشته باشند. وقتی ویروس یا باکتری وارد بدن شما می‌شود، سیستم ایمنی بدن شما با ارسال سلول‌هایی که التهاب ایجاد می‌کنند، پاسخگو هستند. پاسخ سیستم ایمنی می‌تواند به بافت‌های سالم آسیب برساند.
در مورد GPA، رگ‌های خونی آسیب می‌بینند. با این حال تا به امروز هیچ نوع باکتری، ویروس یا قارچی ارتباط قطعی با این بیماری نداشته است.
این بیماری را می‌توانید در هر سنی مشاهده کنید اما بیشتر در افراد 40 تا 65 ساله دیده می‌شود.
گرانولوماتوز چقدر رایج است؟
GPA یک بیماری بسیار نادر است. طبق گزارشات و تحقیقات کتابخانه ملی پزشکی ایالات متحده، از هر 1000000 نفر در ایالات متحده فقط 3 نفر به آن مبتلا می‌شوند. به طور کلی به منظور بررسی و تشخیص بیماری می‌بایست به پزشک معالج و متخصص مراجعه شود تا موارد و بیماری احتمالی تشخیص داده شود.
گرانولوماتوز چگونه تشخیص داده می‌شود؟
پزشک ابتدا در مورد علائم و سابقه پزشکی شما سوال می‌کند. سپس شما یک آزمایش مشخص شده خواهید داشت.
انواع مختلفی از آزمایشات وجود دارند که پزشک شما به منظور کمک به تشخیص بیماری می‌تواند از آن‌ها استفاده کند.
آزمایش خون و ادرار به منظور تشخیص گرانولوماتوز
پزشک شما ممکن است از هر یک از آزمایش‌های خون و ادرار زیر استفاده کند:
- آزمایش آنتی توتروفیل آنتی بادی سیتوپلاسمی “Antineutrophil cytoplasmic antibody” (ANCA). این آزمایش خون به منظور تشخیص پروتئین‌هایی به نام آنتی بادی است که اکثر افراد مبتلا به GPA آن را دارند. با این حال نمی‌تواند به طور قطعی بیماری شما را تأیید کند. حدود 20 درصد از افراد مبتلا به GPA، نتیجه آزمایش منفی ANCA را دارند.
- پروتئین واکنش‌پذیر C و میزان رسوب گلبول‌های قرمز (میزان sed). از این آزمایشات خون می‌توان به منظور شناسایی التهاب در بدن استفاده کرد.
- شمارش کامل خون (CBC). CBC یک آزمایش معمول است که تعداد سلول‌های خونی شما را اندازه‌گیری می‌کند. کم بودن تعداد گلبول‌های قرمز نشانه کم خونی است که در افراد مبتلا به GPA که کلیه آن‌ها درگیر است، شایع است.
- کراتینین “creatinine” ادرار یا خون. این آزمایشات میزان مواد زائد کراتینین موجود در ادرار یا خون شما را اندازه‌گیری می‌کند. سطح بالای کراتینین نشانه این است که کلیه‌ها به اندازه کافی برای فیلتر کردن مواد زائد از خون شما کار نمی‌کنند.
آزمایشات تصویربرداری به منظور تشخیص گرانولوماتوز
این آزمایشات از بدن شما عکس می‌گیرد تا به دنبال آن، آسیب اعضای بدن بررسی شود:
- اشعه ایکس. در اشعه ایکس قفسه سینه، از اشعه کمی برای گرفتن عکس از منطقه آسیب‌دیده مانند ریه‌ها و رگ‌های خونی استفاده می‌شود.
- سی تی اسکن. در این آزمایش از رایانه‌ها و دستگاه‌های اشعه ایکس چرخان به منظور گرفتن عکس‌های دقیق‌تر از منطقه آسیب‌دیده استفاده می‌شود.
- اسکن ام‌آرآی. MRI با استفاده از آهن‌ربا و امواج رادیویی تصاویر دقیق و مقطعی از منطقه مورد نظر را تولید می‌کند، بدون اینکه استخوان‌ها مانع از دیدن بافت‌ها و اندام‌ها شوند.
نمونه‌برداری “Biopsy” به منظور تشخیص گرانولوماتوز
تنها راه به منظور تأیید اختلال شما انجام بیوپسی است. در طی این روش جراحی، پزشک شما نمونه کوچکی از بافت ارگان آسیب‌دیده مانند ریه یا کلیه را برداشته و به آزمایشگاه می‌فرستد. یک تکنسین آزمایشگاهی نمونه را زیر میکروسکوپ نگاه می‌کند تا ببیند آیا به نظر می‌رسد مبتلا به این اختلال هست یا خیر.
بیوپسی یک روش تهاجمی است. اگر خون، ادرار یا نتایج آزمایش تصویربرداری غیرطبیعی باشند و همچنین آن‌ها به GPA مشکوک باشند، پزشک ممکن است نمونه‌برداری را توصیه کند.
گرانولوماتوز چگونه درمان می‌شود؟
GPA می‌تواند به طور دائمی به اندام‌ها آسیب برساند اما قابل درمان است. به منظور جلوگیری از بازگشت بیماری ممکن است در طولانی مدت نیاز به مصرف دارو داشته باشید.
داروهایی که پزشک به منظور درمان گرانولوماتوز می‌تواند تجویز کند شامل موارد زیر است:
- داروهای ضد التهاب مانند کورتیکواستروئیدها “corticosteroids” (پردنیزون “prednisone”)
- داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی مانند سیکلوفسفامید “cyclophosphamide”، آزاتیوپرین “azathioprine” (آزازان “Azasan”، ایموران “Imuran”) و متوترکسات “methotrexate”
- داروی شیمی درمانی ریتوکسیماب “rituximab” (ریتوکسان “Rituxan”)
پزشک شما ممکن است داروهایی مانند سیکلوفسفامید “cyclophosphamide” و پردنیزون “prednisone” را به منظور کاهش موثرتر التهاب ترکیب کند. بیش از 90 درصد افراد با این روش درمانی بهبود می‌یابند.
اگر بیماری شما شدید نیست، این احتمال وجود دارد که پزشک درمان آن را با پردنیزون و متوترکسات “methotrexate” شروع کند. این داروها نسبت به ترکیب سیکلوفسفامید و پردنیزون عوارض جانبی کمتری دارند.
به طور معمول داروهایی که برای درمان GPA استفاده می‌شوند، عوارض جانبی ایجاد می‌کنند. برخی از عوارض جانبی جدی هستند. به عنوان مثال آن‌ها می‌توانند توانایی بدن شما را برای مبارزه با عفونت یا ضعیف شدن استخوان‌ها کاهش دهند. پزشک شما می‌بایست شما را از نظر عوارض جانبی ذکر شده کنترل کند.
اگر بیماری بر روی ریه‌های شما تأثیر بگذارد، ممکن است پزشک برای جلوگیری از عفونت، یک آنتی بیوتیک ترکیبی مانند سولفامتوکسازول-تریمپتوپریم “sulfamethoxazole-trimpethoprim” (باکتریم، سپترا “Bactrim, Septra”) تجویز نماید.
آیا گرانولوماتوز عوارض احتمالی دارد؟
اگر بیماری درمان نشود، می‌تواند بسیار جدی باشد و به سرعت بدتر شود.
عوارض احتمالی بیماری عبارتند از:
- نارسایی کلیه
- نارسایی ریه
- از دست دادن شنوایی
- بیماری قلبی
- کم خونی
- زخم‌های پوستی
- آسیب به بینی
- ترومبوز ورید عمقی (DVT)، لخته شدن خون در ورید عمقی پا
به منظور جلوگیری از عود مجدد بیماری، باید داروی خود را در زمان مشخص مصرف کنید. GPA در حدود دو سال پس از قطع درمان دوباره عود می‌کند.
برخی از عوارض جانبی همراه با درمان گرانولوماتوز با پلی آنژیت (GPA) چیست؟
با توجه به این موضوع که این داروها سیستم ایمنی بدن را سرکوب می‌کنند، خطر ابتلا به عفونت‌های جدی افزایش می‌یابد. همچنین هر داروی سرکوب کننده سیستم ایمنی دارای مجموعه‌ای منحصر به فرد از عوارض جانبی بالقوه است. نظارت بر عوارض جانبی مرتبط با هر دارو به منظور جلوگیری یا به حداقل رساندن بروز آن‌ها بسیار مهم است. همچنین این واقعیت که یک بیمار در ابتدا ممکن است عوارض درمان را تحمل کند، تضمین کننده این نیست که درد و عوارض با گذشت زمان ثابت باقی بماند.
صرف نظر از داروی مورد استفاده، نظارت مداوم بر روی آزمایشات بیمار در هنگام درمان این بیماری‌ها ضروری است. متوترکسات، آزاتیوپرین و سیکلوفسفامید می‌توانند توانایی بیمار در ساخت سلول‌های خونی را سرکوب کنند. اگر بیمار در حال انجام آزمایش‌های معمول و رایج است و از نزدیک تحت کنترل قرار می‌گیرد، به طور معمول این سرکوب مشاهده می‌شود و بسته به شدت آن، می‌توان دوز دارو را تنظیم یا قطع کرد. همچنین سیکلوفسفامید دارای عوارض جانبی مهمی مانند کاهش باروری در بیماران جوان و افزایش خطر ابتلا به سرطان مثانه است. گاها مصرف ریتوکسیماب افزایش نادر عفونت مغزی دارد که می‌تواند زندگی را تهدید کند.
چشم انداز و آینده بلند مدت گرانولوماتوز چیست؟
چشم انداز افراد مبتلا به GPA بستگی به شدت بیماری شما و درگیر شدن اندام‌ها دارد. دارو می‌تواند به طور موثر این بیماری را درمان کند. با این حال عود بیماری معمول و رایج است. به منظور اطمینان از عدم بازگشت GPA و جلوگیری از عوارض احتمالی، لازم است که برای انجام آزمایش‌های بعدی به پزشک خود مراجعه کنید.
پس از دستیابی به بهبودی، عود مجدد GPA امکان‌پذیر است (که اغلب به آن “relapse” گفته می‌شود). این احتمال وجود دارد که عود مشابه آن‌چه باشد که بیمار در زمان تشخیص خود تجربه کرده است یا به طور کلی علائم متفاوت باشند. با گزارش سریع به پزشک در مورد هرگونه علائم جدید، پیگیری منظم پزشک و نظارت مداوم با آزمایشات و تصویربرداری آزمایشگاهی، احتمال بروز عود شدید را می‌توان به حداقل رساند. روش درمانی بیماری برگشتی مشابه بیماری تازه تشخیص داده شده است.
GPA یک بیماری بسیار جدی است و درمان آن خطرات قابل توجهی را به همراه دارد. با این حال هنگامی که تشخیص به موقع انجام شود و درمان مناسب آغاز شود، درمان می‌تواند نجات دهنده زندگی باشد.
قبل از تشخیص درمان موثر در دهه 1970، نیمی از بیماران مبتلا به این بیماری در طی 5 ماه پس از تشخیص فوت کردند. امروزه بیش از 80٪ بیماران تحت درمان حداقل هشت سال بعد زنده هستند. برای بسیاری از افراد با GPA متوسط، بقای طولانی مدت هم مانند سایر افراد نرمال مشاهده شده است که می‌توانند زندگی نسبتاً طبیعی داشته باشند. اگر گذشته مقدمه‌ای برای آینده باشد، تحقیقات مداوم به کشف بیشتر و حتی درمان بهتر منجر می‌شود.
