سندرم شوگرن (Sjogren’s Syndrome) نوعی اختلال خودایمنی مزمن است که در آن غدد تولید کننده رطوبت به درستی عمل نمی‌کنند. این سندرم همچنین می‌تواند اندام‌های داخلی را تحت تأثیر قرار دهد. سندرم شوگرن یک بیماری نسبتاً شایع است، اگرچه اغلب کم تشخیص داده می‌شود. این عارضه می‌تواند به تنهایی یا همراه با سایر بیماری‌های خود ایمنی مانند لوپوس و آرتریت روماتوئید (RA) رخ دهد. برای شناخت بیشتتر این عارضه با رسا همراه باشید.
فهرست مطالب
سندرم شوگرن چیست؟
سندرم شوگرن یک بیماری خود ایمنی است که با خشکی دهان و چشم مشخص می‌شود. بیماری‌های خودایمنی، تولید غیر طبیعی آنتی بادی‌های اضافی در خون هستند که علیه بافت‌های مختلف بدن هدایت می‌شوند. سیستم ایمنی غلط در خود ایمنی منجر به التهاب بافت‌ها می‌شود.
این بیماری خاص خود ایمنی دارای التهاب و اختلال در عملکرد غدد بدن است که مسئول تولید اشک و بزاق هستند. التهاب غدد تولید کننده اشک (غدد اشکی) منجر به کاهش تولید آب برای اشک و خشکی چشم می‌شود. التهاب غدد تولید کننده بزاق در دهان (غدد بزاقی، از جمله غدد پاروتید) منجر به کاهش تولید بزاق و خشکی دهان و خشکی لب‌ها می‌شود.
سندرم شوگرن همراه با التهاب غده (در نتیجه خشکی چشم و دهان و سایر) که با بیماری بافت همبند دیگری همراه نباشد، به عنوان سندرم شوگرن اولیه شناخته می‌شود. سندرم شوگرن که با یک بیماری بافت همبند مانند آرتریت روماتوئید، لوپوس اریتماتوز سیستمیک یا اسکلرودرمی نیز همراه است، به عنوان سندرم شوگرن ثانویه شناخته می‌شود. خشکی چشم و دهان، در بیماران با یا بدون سندرم شوگرن، گاهی اوقات به عنوان خشکی چشم یا سندرم سیکا شناخته می‌شود..
علت سندرم شوگرن
در حالی که علت دقیق سندرم شوگرن مشخص نیست، حمایت علمی از عوامل ژنتیکی (ارثی) در حال رشد است. زمینه ژنتیکی بیماران مبتلا به سندرم شوگرن یک منطقه فعال تحقیقاتی است.
این بیماری گاهی در میان سایر اعضای خانواده نیز دیده می‌شود. همچنین در خانواده‌هایی که اعضای دیگر بیماری‌های خود ایمنی مانند لوپوس اریتماتوز سیستمیک، بیماری خودایمنی تیروئید، دیابت نوع I و سایر را دارند، بیشتر مشاهده می‌شود. بیشتر بیماران مبتلا به سندرم شوگرن زن هستند.
عوامل خطر سندرم شوگرن
عامل اصلی خطر ابتلا به سندرم شوگرن، عضویت در خانواده‌ای است که از قبل به بیماری‌های خود ایمنی مبتلا بوده اند. این بدان معنا نیست که قابل پیش بینی است که یکی از اعضای خانواده‌ای که دارای خود ایمنی شناخته شده است، به این بیماری مبتلا شود، فقط این احتمال بیشتر از آن است ( در صورت عدم وجود هیچ یک از اعضای خانواده با خود ایمنی شناخته شده).
بر این اساس، به احتمال زیاد ژن‌های خاصی که از اجداد به ارث می‌رسند، می‌توانند یکی را مستعد ابتلا به سندرم شوگرن کنند. همچنین باید توجه داشت که این بیماری همچنین می‌تواند پراکنده باشد و در شخصی از خانواده‌ای رخ دهد که فاقد خود ایمنی شناخته شده است.
علائم و نشانه‌های سندرم شوگرن
علائم سندرم شوگرن می‌توانند غدد را تحت تأثیر قرار دهند، اما همچنین ممکن است اثرات بیماری در سایر اعضای بدن نیز وجود داشته باشد.
هنگامی که غده اشک از شوگرن ملتهب شود، خشکی چشم حاصل می‌تواند به تدریج منجر به علائمی مانند تحریک چشم، کاهش تولید اشک، احساس سنگ ریزه مانند، عفونت چشم و سایش جدی گنبد چشم شود ( قرنیه).
خشکی چشم می‌تواند منجر به عفونت چشم و التهاب پلک (بلفاریت) شود. شرایط خشکی چشم از نظر پزشکی به خشکی چشم نامیده می‌شود. وقتی چشم‌ها از خشکی ملتهب می‌شوند، به آن کراتوکنژنکتیویت سیکا می‌گویند.
التهاب غدد بزاقی می‌تواند منجر به علائم و نشانه‌های زیر شود:
- خشکی دهان
- مشکلات بلعیدن
- خرابی دندان
- حفره‌ها
- بیماری لثه
- زخم‌های دهان و تورم
- گرفتگی صدا یا اختلال صدا
- ناهنجاری چشایی یا از بین رفتن چشایی
- سرفه خشک
- سنگ یا عفونت غده پاروتید داخل گونه‌ها
خشکی لب‌ها اغلب با خشکی دهان همراه است. خشکی دهان نوعی بیماری است که از نظر پزشکی از آن به عنوان خشکی دهان یاد می‌شود.
غده‌های دیگری که ممکن است در سندرم شوگرن ملتهب شوند شامل، غشای مخاطی در مجاری تنفسی (منجر به عفونت‌های ریوی) و واژن (که گاهی باعث درد زنان در هنگام مقاربت یا عفونت‌های مکرر واژن) می‌شود.
مشکلات خارج غده‌ای در سندرم شوگرن شامل خستگی، درد یا التهاب مفصل (آرتروز)، پدیده رینود، التهاب ریه، بزرگ شدن غدد لنفاوی و کلیه، عصب، درد مفصل و بیماری عضلانی همراه با درد و ضعف عضلانی است. یک عارضه جدی نادر سندرم شوگرن، التهاب رگ‌های خونی (واسکولیت) است که می‌تواند به بافت‌های بدن که توسط این عروق تأمین می‌شوند، آسیب برساند.
یک بیماری شایع که گاهی اوقات با سندرم شوگرن در ارتباط است، تیروئیدیت خود ایمنی (تیروئیدیت‌هاشیموتو) است که می‌تواند منجر به سطح غیرطبیعی هورمون تیروئید شود که توسط آزمایش خون تیروئید شناسایی می‌شود. سوزش معده و مشکل در بلع می‌تواند ناشی از بیماری ریفلاکس معده (GERD) باشد. این عارضه یکی دیگر از موارد شایع مرتبط با سندرم شوگرن است.
یک بیماری نادر و جدی که به طور غیرمعمول با سندرم شوگرن در ارتباط است، سیروز صفراوی اولیه است، یک بیماری خود ایمنی کبد است که منجر به زخم شدن بافت کبد می‌شود. درصد کمی از بیماران مبتلا به سندرم شوگرن به سرطان غدد لنفاوی (لنفوم) مبتلا می‌شوند. این معمولاً فقط پس از سال‌ها با بیماری ایجاد می‌شود. تورم غدد لنفاوی غیرمعمول باید به پزشک گزارش شود.
عوارض سندرم شوگرن
عارضه ناشی از عفونت در افراد مبتلا به سندرم شوگرن امری غیر معمول نیست. عفونت‌هایی که در این بیماران شایع هستند شامل، عفونت‌های دندانی، عفونت‌های چشمی، سینوزیت، برونشیت و واژینیت است. نظارت دقیق و درمان به موقع این عفونت‌ها کلید اصلی نتایج بهینه می‌باشد.
برخی از افراد مبتلا به این بیماری می‌توانند دچار التهاب غده پاروتید در گونه‌ها شوند. این می‌تواند منجر به خشکی مجاری تخلیه غده شود و سنگ‌هایی ایجاد کنند که این لوله‌های تخلیه را مسدود می‌کنند. این می‌تواند جدی باشد و به آنتی بیوتیک‌های تهاجمی و جراحی نیاز داشته باشد.
درصد کمی از بیماران مبتلا به سندرم شوگرن به سرطان غدد لنفاوی (لنفوم) مبتلا می‌شوند. این معمولاً فقط پس از سال‌ها با بیماری ایجاد می‌شود. تورم غدد لنفاوی غیرمعمول باید به پزشک گزارش شود.
یک بیماری نادر و جدی که به طور غیرمعمول با سندرم شوگرن در ارتباط است، سیروز صفراوی اولیه است، یک بیماری خودایمن کبد است که منجر به زخم شدن بافت کبد می‌شود. یکی دیگر از عوارض نادر جدی این عارضه، التهاب رگ‌های خونی (واسکولیت) است که می‌تواند به بافت‌های بدن که توسط این عروق تأمین می‌شوند، آسیب برساند.
درمان سندرم شوگرن
درمان بیماران مبتلا به سندرم شوگرن، به سمت مناطق خاصی از بدن که درگیر هستند و جلوگیری از عوارضی مانند عفونت بستگی دارد. هیچ درمانی برای سندرم شوگرن وجود ندارد. اشک‌های مصنوعی، استفاده از پمادهای روان کننده چشم در شب و به حداقل رساندن استفاده از سشوار می‌تواند به خشکی چشم کمک کند.
وقتی خشکی بیشتر شد، چشم پزشک می‌تواند مجرای اشکی را ببندد تا اشک چشم مدت بیشتری پوشانده شود. قطره چشمی سیکلوسپورین (Restasis)، قطره چشمی دارویی تأیید شده‌ای است که می‌تواند التهاب غدد اشک را کاهش دهد و در نتیجه عملکرد آن‌ها را بهبود ببخشد. علائم عفونت چشم (ورم ملتحمه) مانند چرک یا قرمزی یا درد بیش از حد، باید توسط پزشک ارزیابی شود.
افزودن رژیم غذایی روغن بذر کتان همچنین ممکن است برای خشکی چشم مفید باشد. مکمل ویتامین D ممکن است مفید واقع شود، به ویژه در افرادی که سطح ویتامین D آن‌ها در خون کافی نمی‌باشد.
با نوشیدن مایعات فراوان، هوای مرطوب کننده و مراقبت خوب از دندان برای جلوگیری از پوسیدگی آن، می‌توان به خشکی دهان کمک کرد. با مکیدن قطره‌های لیمو بدون قند یا سواب‌های گلیسیرین می‌توان غدد را برای تولید بزاق تحریک کرد. درمان‌های اضافی دیگر برای علائم خشکی دهان، داروهای تجویزی پیلوکارپین (Salagen) و سویملین (Evoxac) که تحریک کننده بزاق هستند.
افراد مبتلا به برخی بیماری‌های قلبی، آسم یا گلوکوم باید از مصرف این داروها خودداری کنند. آماده سازی بزاق مصنوعی می‌تواند بسیاری از مشکلات مرتبط با خشکی دهان را کاهش دهد. بسیاری از این نوع عوامل به عنوان محصولات بدون نسخه در دسترس هستند، از جمله خمیر دندان، آدامس و دهانشویه و پاستیل نیز برای درمان خشکی دهان موجود می‌باشند.
از روغن ویتامین E نیز برای درمان آن با موفقیت استفاده شده است. برای جلوگیری از عوارض شدیدتر، باید هر چه زودتر به عفونت‌های دهان و دندان خود رسیدگی کنید. مراقبت‌های سخت افزاری از دندان بسیار مهم هستند. کمپرس‌های مرطوب و گرم را می‌توان روی غدد پاروتید قرار داد تا به فرد در تسکین تورم و درد کمک کنند.
اسپری‌های بینی آب شور (نمکی) می‌توانند به خشکی در مجاری بینی کمک کنند. اگر خشکی واژن مشکلی ایجاد کند، یک زن باید روان کننده واژن را برای مقاربت جنسی در نظر بگیرد.هیدروکسی کلروکین (Plaquenil) برای برخی از تظاهرات سندرم شوگرن، به ویژه خستگی و دردهای عضلانی و مفصلی مفید بوده است.
برای عوارض جدی سندرم شوگرن مانند واسکولیت، می‌توانید به داروهای سرکوب سیستم ایمنی بدن، از جمله کورتیزون (پردنیزون و سایرین) و آزاتیوپرین (ایموران) یا سیکلوفسفامید (سیتوکسان) نیاز داشته باشید. عفونت‌هایی که می‌توانند سندرم شوگرن را پیچیده کنند، با آنتی بیوتیک‌های مناسب برطرف می‌شوند. سرطان غدد لنفاوی (لنفوم)، عارضه نادر سندرم شوگرن، به طور مستقل درمان می‌شود.
پیشگیری از سندرم شوگرن
از آنجا که احساس می‌شود سندرم شوگرن ارثی است، هیچ روش خاصی برای جلوگیری از ابتلا به این بیماری وجود ندارد. با این حال، پیشگیری از عوارض سندرم شوگرن مانند عفونت، سوزش چشم و سایر، با استفاده از روش‌های توضیح داده شده در بالا قابل دستیابی است.
تشخیص سندرم شوگرن
تشخیص سندرم شوگرن شامل توجه به معیارهایی مانند خشکی چشم و دهان است. خشکی چشم در مطب پزشک با آزمایش توانایی چشم در خیس کردن یک نوار کاغذی آزمایش کوچک که در زیر پلک قرار داده شده است، قابل تشخیص می‌باشد (آزمایش شیرمر با استفاده از نوارهای تست اشک). آزمایش پیچیده تر توسط متخصص چشم (چشم پزشک) انجام می‌شود.
غدد بزاقی سندرم شوگرن می‌توانند بزرگ تر شده و سفت شوند یا حساس گردند. التهاب غدد بزاقی را می‌توان با اسکن بزاق رادیولوژیک پزشکی هسته‌ای تشخیص داد. همچنین، توانایی کاهش یافته غدد بزاقی در تولید بزاق را می‌توان با آزمایش جریان آن اندازه گیری کرد. تشخیص به شدت توسط یافته‌های غیر طبیعی نمونه برداری از بافت غده بزاقی پشتیبانی می‌شود.
غده‌های لب پایین گاهی اوقات برای نمونه برداری از بافت غده بزاقی در تشخیص سندرم شوگرن استفاده می‌شود. روش بیوپسی غدد بزاقی لب تحتانی تحت بی حسی موضعی انجام می‌شود و جراح برش کوچکی از قسمت داخلی لب پایین ایجاد میکند تا نمونه‌ای از غدد بزاقی ریز درون آن را برملا کرده و خارج کند.
بیماران مبتلا به سندرم شوگرن معمولاً انواع مختلفی از آنتی بادی‌های اضافی علیه بافت‌های بدن (آنتی بادی) تولید می‌کنند. این موارد از طریق آزمایش خون قابل تشخیص هستند و شامل آنتی بادی‌های ضد هسته (ANA) می‌باشند که تقریباً در همه بیماران وجود دارند. آنتی بادی‌های معمولی که در بیشتر بیماران یافت می‌شوند
اما نه در همۀ آن‌ها، آنتی بادی‌های SS-A و SS-B هستند (آنتی بادی‌های سندرم شوگرن A و B، همچنین به عنوان آنتی بادی‌های ضد Ro و ضد La) ، فاکتور روماتوئید، آنتی بادی‌های تیروئید و سایر. تعداد کم گلبول‌های قرمز خون (کم خونی) و سطح غیر طبیعی خون در مارکرهای التهاب (میزان رسوب، پروتئین واکنش پذیر C) دیده می‌شود.
سندرم شوگرن در زنان باردار
نه ماه بارداری می‌تواند یکی از جالب ترین دوره زندگی هر زنی باشد. اما برای زنان مبتلا به سندرم شوگرن می‌توان هیجان را با نگرانی‌های مربوط به بیماری کاهش داد. آیا شوگرن بر رشد کودک تأثیر می‌گذارد؟ آیا باردار شدن باعث بدتر شدن شوگرن می‌شود؟ آیا شوگرن باعث زایمان بد می‌شود یا بر توانایی مادر در تغذیه با شیر او یا مراقبت از کودک تأثیر می‌گذارد؟
اگرچه تشخیص شوگرن قطعاً می‌تواند بارداری و زایمان را با چالش‌هایی روبرو کند، اما آماده بودن و مراقبت‌های پزشکی مناسب در این زمینه می‌تواند به اطمینان از بهترین نتیجه ممکن بارداری کمک کند. در اینجا مواردی ذکر شده اند که باید در مورد بارداری از مراحل برنامه ریزی تا زایمان و بعد از آن بدانید:
برنامه ریزی برای بارداری
هیچ مدرکی وجود ندارد که نشان دهد ابتلا به سندرم شوگرن بر توانایی فرد در باردار شدن تأثیر می‌گذارد، بنابراین مهم است تا زمانی که تصمیم بگیرید که چه زمانی برای داشتن فرزند مناسب است، کنترل موثر را در بارداری انجام دهید.
در حالت ایده آل، باید درباره مسائل مربوط به تنظیم خانواده با متخصص روماتولوژیک خود در اوایل بارداری صحبت کنید، نه فقط زمانی که تصمیم گرفتید که می‌خواهید تلاش برای بچه دار شدن را شروع کنید.
اثرات داروها بر روی کودک
برنامه ریزی همیشه شامل بحث درمورد اینکه کدام داروها را می‌توانید در طول بارداری با خیال راحت مصرف کنید، است. برنامه ریزی به فرد و روماتولوژیست اجازه می‌دهد تا اطمینان حاصل کند که فعالیت بیماری در حالی که از داروهای سازگار با بارداری استفاده کند، کم است و این فرایند ممکن است مدتی طول بکشد.
تأثیرات شوگرن بر روی کودک
برنامه ریزی باید شامل ارزیابی عواملی باشد که می‌تواند بارداری را برای مادر و نوزاد متولد شده اش کمتر خطرناک تر کند، از جمله وجود دو آنتی بادی ضد (Ro (SSA و یا ضد (La (SSB که در شوگرن معمول است. در موارد نادر، آنتی بادی‌ها با بلوک مادرزادی قلب، ناهنجاری در میزان یا ریتم قلب کودک مرتبط هستند که می‌توانند از رحم شروع شود.
عبور از شوگرن
یک بیماری ژنی در بیماری‌های خود ایمنی مانند شوگرن وجود دارد. اگرچه احتمال ابتلای فرزند به شوگرن یا بیماری خودایمنی دیگری وجود خواهد داشت، اما به یاد داشته باشید که بسیاری از زنان مبتلا به بیماری‌های خود ایمنی، نوزادان سالمی دارند که به بیماری شوگرن یا هر نوع بیماری خودایمنی مبتلا نیستند.
تأثیر حاملگی بر شوگرن
برای بسیاری از زنان، سندرم شوگرن در دوران بارداری و یا پس از زایمان بدتر می‌شود. این امر باعث می‌شود که نه تنها به طور مرتب به روماتولوژیست خود مراجعه کنید، بلکه باید برای کمک بیشتر پس از آمدن کودک نیز برنامه ریزی لازم را داشته باشید.
چشم انداز بیماران مبتلا به سندرم شوگرن
با توجه مناسب به مراقبت از چشم و دهان، چشم انداز بیماران مبتلا به سندرم شوگرن به طور کلی عالی است. خشکی چشم می‌تواند منجر به آسیب جدی به چشم، به ویژه قرنیه شود و باید با مشورت با متخصص چشم از این امر جلوگیری شود.
خشکی دهان می‌تواند منجر به پوسیدگی دندان و عفونت غده پاروتید و سنگ‌های آن شود. بهداشت مطلوب دهان و دندان ضروری است. عوارض جدی سیروز صفراوی اولیه و لنفوم می‌توانند به طور چشمگیری بر پیش آگهی تأثیر بگذارند و در ویزیت‌های منظم مطب تحت کنترل قرار می‌گیرند.
