آکرومگالی “Acromegaly” یک بیماری هورمونی نادر است که از مقدار بیش از حد هورمون رشد (GH) در بدن ناشی می‌شود. مقدار اضافی GH باعث رشد بیش از حد استخوان‌ها و بافت‌های نرم بدن می‌شود. این احتمال وجود دارد که کودکان مبتلا تا ارتفاع غیرطبیعی رشد کنند. همچنین این امکان وجود دارد که ساختار استخوانی اغراق آمیزی داشته باشند. آکرومگالی بیشتر روی بازوها، پاها و صورت تأثیر می‌گذارد.
فهرست مطالب
حقایقی درباره آکرومگالی
- آکرومگالی ناشی از تولید بیش از حد هورمون رشد در بدن است.
- این وضعیت می‌تواند به ویژگی‌های جسمی غیرمعمول مانند تورم دست و پا، تغییر شکل و عوارض منجر شود همچنین بر قدرت عضلات و سلامت استخوان‌ها نیز تأثیر خواهد گذاشت.
- به طور معمول این بیماری به دلیل تومور در غده هیپوفیز ایجاد می‌شود که به عنوان آدنوم هیپوفیز شناخته می‌شود.
- درمان احتمالاً شامل ترکیبی از جراحی، رادیوتراپی و مصرف دارو به منظور محدود کردن رشد است.
علائم آکرومگالی چیست؟
تشخیص علائم آکرومگالی دشوار است زیرا با گذشت زمان آهسته رشد می‌کنند. به عنوان مثال این امکان وجود دارد در طی چند ماه متوجه شوید، که انگشتر قدیمی شما به طور عجیب و غیرطبیعی‌ای برای شما تنگ شده است، یا بر روی انگشت خود احساس سفتی و درد کنید و حتی این امکان وجود دارد که یک روز به طور کلی در انگشت شما نرود. همچنین ممکن است در صورت ابتلای خود، مجبور شوید کفش‌های خود را با سایز بزرگتر و بیشتر بخرید.
علائم رایج آکرومگالی عبارتند از:
- استخوان‌های بزرگ شده در صورت، پا و دست‌ها (غیرطبیعی)
- رشد بیش از حد مو در زنان
- فک یا زبان بزرگ شده
- یک ابرو برجسته‌تر و غیراستاندارد
- جهش و بزرگ شدن غیرطبیعی و بیش از حد توسعه‌یافته که به طور کلی در افرادی دیده می‌شود که رشد غیرطبیعی قبل از بلوغ را تجربه کرده‌اند
- افزایش وزن
- مفاصل متورم و دردناک که حرکت را محدود می‌کنند
- فاصله بین دندان‌ها (غیرطبیعی)
- انگشتان دست و پای پهن شده
- صدای بلند و عمیق و خشن
- خستگی
- سردرد
- ناتوانی در خواب
- ضعف عضلانی
- تعریق زیاد
- بوی بدن
- غدد چربی “sebaceous” بزرگ شده؛ آن‌ها غدد تولیدکننده روغن در پوست هستند
- پوست ضخیم شده و غیرطبیعی
- علائم پوستی که رشد غیرسرطانی هستند
اگر متوجه یک یا چند مورد از این علائم شده‌اید باید به پزشک مراجعه کنید.
چه عواملی باعث آکرومگالی می‌شوند؟
GH بخشی از گروه هورمون‌ها است که رشد و نمو بدن را تنظیم می‌کند. افراد مبتلا به آکرومگالی، GH بیش از حد دارند. این شرایط رشد استخوان و بزرگ شدن اندام را تسریع می‌کند. به دلیل این تحریک رشد، استخوان‌ها و اعضای بدن افراد مبتلا به آکرومگالی بسیار بزرگتر از استخوان‌ها و اندام‌های افراد دیگر است.
GH در غده هیپوفیز مغز ساخته می‌شود. براساس گزارشات موسسه ملی بهداشت (NIH)، بیش از 95 درصد افراد مبتلا به آکرومگالی تومور خوش‌خیم دارند که بر هیپوفیز آن‌ها تأثیر می‌گذارد. به این تومور آدنوم “adenoma” گفته می‌شود. آدنوم بسیار شایع است. این اختلال حدود 17 درصد از افراد را تحت تأثیر قرار می‌دهند. در بیشتر افراد، این تومورها باعث افزایش GH نمی‌شوند اما در مواردی منجر به آکرومگالی می‌شود.
آدنوم هیپوفیز
متداول‌ترین نوع تومور، تومور غیرسرطانی یا خوش‌خیم در غده هیپوفیز است که به عنوان آدنوم هیپوفیز شناخته می‌شود.
این تومور باعث می‌شود که غده هیپوفیز بیش از حد هورمون رشد (GH) تولید کرده و منجر به رشد غیرطبیعی می‌گردد.
تومورهای هیپوفیز به طور ژنتیکی از والدین به ارث نمی‌رسند. آن‌ها به دلیل یک تغییر ژنتیکی کوچک سلول در غده، ممکن است به طور تصادفی ظاهر شوند.
با گذشت زمان، این سلول تکثیر می‌شود و توموری به نام آدنوم ایجاد می‌کند. آدنوم بدخیم نیست زیرا به سایر قسمت‌های بدن گسترش نمی‌یابد اما به دلیل اندازه و موقعیت مکانی ممکن است مشکلاتی ایجاد نماید.
این احتمال وجود دارد که وضعیت ایجاد شده با رشد تومور به بافت اطراف مغز فشار وارد نماید. با توجه به این موضوع که جمجمه یک فضای بسته است، این رشد بی‌رویه می‌تواند بافت باقیمانده را درگیر کند و منجر به سردرد و مشکلات بینایی شود.
موقعیت تومور به این معنی است که تولید سایر هورمون‌ها نیز تحت تأثیر قرار می‌گیرند.
این تأثیر می‌تواند برای مردان و زنان متفاوت باشد؛ این تفاوت به دلیل نوع هورمون ایجاد می‌گردد. این احتمال وجود دارد که زنان دریابند که این وضعیت بر چرخه قاعدگی آن‌ها تأثیر می‌گذارد، در حالی که برخی از مردان ناتوانی جنسی را تجربه می‌کنند.
تصور می‌شود حدود 17 درصد از مردم آدنوم‌های هیپوفیز کوچک داشته باشند که به طور معمول بیش از حد هورمون رشد تولید نکرده و علائمی ایجاد نمی کنند. فقط هنگام بروز تومور بزرگتر مشکلات به وجود می‌آیند.
همچنین توجه به این نکته مهم است که بیشتر آدنوم‌های هیپوفیز هیچ هورمونی ترشح نمیکنند. با این حال مواردی وجود دارد که آدنوم ترشح کننده هورمون رشد یک سوم آن‌ها را تشکیل می‌دهد.
علل دیگر بروز اختلال
در موارد نادر این احتمال وجود دارد که تومور در جای دیگر بدن مانند ریه‌ها، غدد فوق کلیوی یا پانکراس منجر به تولید بیش از حد GH شود و در نتیجه علائم آکرومگالی ایجاد گردد.
این هورمون رشد ممکن است توسط تومورها تولید شود یا غده هیپوفیز به محرک تولید GH پاسخ دهد. به عنوان مثال برخی از تومورهای هیپوتالاموس ممکن است هورمون آزاد کننده هورمون رشد (GHRH) ترشح کنند که به بدن دستور تولید GH را می‌دهد.
بعضی اوقات آکرومگالی به دلیل افزایش تولید هورمون رشد از خارج غده هیپوفیز شروع می‌شود مانند تومورهای عصبی – غدد درون‌ریز (سرطان ریه سلول کوچک یا تومورهای کارسینوئید “carcinoid”).
چه کسی در معرض خطر ابتلا به آکرومگالی است؟
آکرومگالی می‌تواند هر زمان بعد از بلوغ شروع شود. با این حال این اختلال در سنین میانسالی بیشتر اتفاق می‌افتد. به طور معمول مردم از وضعیت و بیماری خود آگاه نیستند. تغییرات بدن ممکن است طی سال‌های متمادی به آرامی صورت گیرد.
تشخیص آکرومگالی چگونه است؟
بسیاری از افراد مبتلا به آکرومگالی نمی‌دانند که این بیماری را دارند زیرا به طور معمول و رایج شروع علائم کند است. با این حال اگر پزشک شما به آکرومگالی مشکوک باشد، می‌تواند شما را به منظور تشخیص و بررسی بیماری ارزیابی و آزمایش کند. اغلب آکرومگالی در بزرگسالان میانسال تشخیص داده می‌شود اما علائم ممکن است در هر سنی ظاهر شوند.
آزمایش خون به منظور تشخیص آکرومگالی
آزمایش خون می‌تواند میزان بیش از حد GH را تشخیص دهد اما این موارد همیشه دقیق نیستند زیرا سطح GH در طول روز نوسان دارد. در عوض پزشک ممکن است آزمایش تحمل گلوکز را تجویز نماید. به منظور انجام این آزمایش لازم است 75 تا 100 گرم گلوکز بنوشید و سپس سطح GH خود را آزمایش کنید. اگر بدن شما سطح طبیعی GH ترشح می‌کند، گلوکز اضافی باعث سرکوب سطح GH در بدن می‌شود. افرادی که آکرومگالی دارند همچنان سطح بالایی از GH را نشان می‌دهند.
قبل از نوشیدن مقداری محلول غلیظ گلوکز و سپس دادن نمونه خون، بیمار باید یک شب ناشتا باشد. به طور معمول خوردن گلوکز منجر به کاهش سطح هورمون می‌شود. در فرد مبتلا به آکرومگالی، سطح هورمون‌ها بالا می‌ماند زیرا بدن بیش از حد GH تولید می‌کند.
فاکتور رشد شبه انسولین 1 (IGF-1) به منظور تشخیص آکرومگالی
همچنین پزشکان ممکن است پروتئینی به نام فاکتور رشد 1 انسولین مانند (IGF-1) را آزمایش کنند. سطح IGF-1 می‌تواند در صورت رشد غیرطبیعی در بدن نشان داده شود. همچنین این امکان وجود دارد که آزمایش IGF-1 به مظنور نظارت بر پیشرفت سایر درمان‌های هورمونی نیز مورد استفاده قرار گیرد.
مطالعات تصویربرداری به منظور تشخیص آکرومگالی
در صورت مشکوک بودن پزشک به آکرومگالی ممکن است از اشعه ایکس و اسکن ام آر آی به منظور بررسی رشد بیش از حد استخوان استفاده شود. همچنین پزشک شما معاینه جسمی انجام می‌دهد و این احتمال وجود دارد که آن‌ها سونوگرافی را به منظور اندازه‌گیری و بررسی اندام‌های داخلی تجویز نمایند.
پس از تشخیص آکرومگالی، پزشک می‌تواند از MRI و CT اسکن به منظور یافتن تومور هیپوفیز و تعیین اندازه آن استفاده کند. اگر تومور در غده هیپوفیز پیدا نشود، پزشک شما به دنبال تومورهایی در قفسه سینه، شکم یا لگن می‌گردد که ممکن است باعث تولید بیش از حد GH شود.
NIH تخمین می‌زند که از هر 1 میلیون نفر سالانه سه تا چهار نفر به آکرومگالی مبتلا می‌شوند و از هر 1 میلیون نفر 60 نفر در زمان‌های مختلف به این بیماری مبتلا هستند. با این حال از آن‌جا که این وضعیت اغلب تشخیص داده نمی‌شود، تعداد کل افراد مبتلا احتمالاً کمتر در نظر گرفته می‌شود.
درمان آکرومگالی چگونه است؟
درمان آکرومگالی براساس سن، سلامت کلی و نوع بیماری شما انجام می‌شود.
اهداف درمان عبارتند از:
- سطح تولید GH را به حد نرمال برسانید
- فشار را در اطراف تومورهای هیپوفیز در حال رشد کاهش دهید
- عملکرد طبیعی هیپوفیز را حفظ کنید
- هرگونه کمبود هورمون را درمان کرده و علائم آکرومگالی بهبود یابد
این احتمال وجود دارد که انواع مختلفی از درمان لازم باشد.
عمل جراحی به منظور درمان آکرومگالی
جراحی به منظور برداشتن تومور ناشی از GH اضافی اولین گزینه‌ای است که به طور معمول پزشکان به افراد مبتلا به آکرومگالی توصیه می‌کنند. به طور معمول این روش درمانی در کاهش سطح GH سریع و موثر است و می‌تواند علائم را بهبود بخشد. یک عارضه احتمالی این اختلال آسیب به بافت‌های هیپوفیز است که تومور را احاطه کرده است. اگر این اتفاق بیفتد به این معنی است که شما می‌بایست درمان هورمون هیپوفیز جایگزین مادام‌العمر را شروع کنید. عوارض نادر اما جدی شامل نشت مایع مغزی نخاعی و مننژیت است.
دارو به منظور درمان آکرومگالی
دارو یکی دیگر از گزینه‌های درمانی است که اگر جراحی در کاهش سطح GH موفقیت‌آمیز نباشد، اغلب استفاده می‌گردد و همچنین این روش می‌تواند به منظور کوچک شدن تومورهای بزرگ قبل از جراحی استفاده شود.
این نوع داروها به منظور تنظیم یا جلوگیری از تولید GH استفاده می‌شوند:
- آنالوگ سوماتواستاتین “somatostatin analogs”
- آنتاگونیست‌های گیرنده GH “GH receptor antagonists”
- آگونیست‌های دوپامین “dopamine agonists”
این داروها با هدف جلوگیری از رشد بی‌رویه هورمون‌ها یا تنظیم عملکرد رشد تجویز می‌گردند. به خاظر داشته باشید زمانبندی مصرف داروها باید طبق استاندارد تعیین شده از سوی پزشک معالج شما باشد و درمان‌های همزمان نیز با زمان مشخص و تعیین شده در کنار مصرف داروها صورت گیرد. در صورت داشتن سوال در مورد مصرف داروها و نگرانی درباره عوارض این داروها با پزشک مشورت کنید و اگر مورد مشکوک جدیدی در شما ایجاد شده است با جزییات به مراقبان پزشکی خود بگویید. آن‌ها به بررسی این عوارض پرداخته و به کاهش آن‌ها کمک می‌کنند. نوبت‌های بعدی خود را تنظیم نمایید و در روز و ساعت مقرر به بیمارستان مراجعه نمایید.
تابش – تشعشع یا رادیوتراپی “Radiation” به منظور درمان آکرومگالی
این احتمال وجود دارد که اشعه به منظور از بین بردن تومورهای بزرگ یا بخش‌هایی از تومور باقی مانده پس از جراحی یا زمانی که داروها به تنهایی موثر نیستند، استفاده شود. این روش در صورت استفاده همراه با دارو می‌تواند به آرامی به کاهش سطح GH کمک کند. کاهش چشمگیر سطح GH با استفاده از این نوع درمان ممکن است چندین سال طول بکشد؛ این درمان با استفاده از اشعه در چندین جلسه چهار تا شش هفته‌ای انجام می‌گیرد. Radiation می‌تواند قدرت باروری شما را مختل کند. در موارد نادر این روش درمانی می‌تواند منجر به کاهش بینایی، آسیب مغزی یا تومورهای ثانویه شود.
عوارض آکرومگالی چیست؟
در صورت عدم درمان، آکرومگالی می‌تواند مشکلات جدی سلامتی ایجاد کند. حتی این امکان وجود دارد که این بیماری تهدید کننده زندگی شود.
برخی از عوارض شایع آکرومگالی عبارتند از:
- کاهش بینایی
- فشرده‌سازی و افزایش فشار بر روی نخاع
- فیبروم رحم در زنان که تومورهای خوش‌خیم رحمی هستند.
- کاهش انتشار هورمون‌های هیپوفیز که به آن hypopituitarism می‌گویند.
- سندرم تونل کارپ “carpal tunnel”
- آپنه خواب “apnea” که با تنفس پراکنده در هنگام خواب مشخص می‌شود.
- رشدهای پیش سرطانی یا پولیپ در پوشش روده بزرگ
- گواتر که بزرگ شدن غده تیروئید است و باعث تورم گردن می‌شود.
- دیابت نوع 2
- آرتروز
- بیماری قلبی به ویژه بزرگ شدن قلب
- فشار خون بالا یا hypertension
چشم‌انداز یا آینده طولانی مدت افراد مبتلا به آکرومگالی چیست؟
در صورت کشف این بیماری در مراحل اولیه، به طور معمول چشم انداز افراد مبتلا به آکرومگالی مثبت است. جراحی به منظور از بین بردن تومورهای هیپوفیز معمولاً موفقیت‌آمیز است. همچنین این احتمال وجود دارد که درمان باعث شود که آکرومگالی اثرات طولانی مدت نداشته باشد.
کنار آمدن با علائم و درمان آکرومگالی می‌تواند چالش برانگیز باشد. پیوستن به گروه‌های پشتیبانی برای بسیاری از افراد مفید خواهد بود. به منظور یافتن گروه‌های پشتیبانی محلی در نزدیکی خود به صورت آنلاین جستجو نمایید.
