این بیماری امروز نام‌های زیادی دارد. سودوتومور مغزی یا سربری “pseudotumor cerebri”، فشار ایدیوپاتیک “idiopathic ” درون جمجمه یا فشار خوش‌خیم درون جمجمه، افزایش کاذب فشار درون جمجمه و یا تومور کاذب مغزی همه نام‌های متفاوتی هستند برای حالتی که در آن فشار درون مغز یا جمجمه بدون این که ضایعه‌ای مانند تومور یا تورم در جمجمه وجود داشته‌باشد افزایش می‌یابد.
سودوتومور مغزی که به صورت تحت‌اللفظی به معنای «تومور کاذب مغزی» است، ناهنجاری‌ای است که به دلایل نامشخص برای خانم‌هایی که در سن فرزندآوری و دچار اضافه وزن زیاد یا چاقی هستند بروز می‌کند.
سودوتومور مغزی به دلیل فشار زیاد درون جمجمه که از تجمع مایع مغزی نخاعی “cerebrospinal fluid” ایجاد می‌شود به وجود می‌آید. این بیماری اغلب در خانم‌هایی که اضافه وزن دارند در محدوده سنی ۲۰ تا ۵۰ سال اتفاق می‌افتد اما در کودکان یا آقایان هم به ندرت دیده شده است.
فراوانی این بیماری ۱ در ۱۰۰ هزار است و در آمریکا حدود ۱۰۰ هزار نفر درگیر این بیماری هستند. آمار سودوتومور مغزی به دلیل افزایش چاقی در میان جوانان در حال افزایش است. چاقی یا اضافه وزن به معنای BMI یا شاخص توده بدنی بالاتر از ۳۰ است. همچنین افزایش ۵ تا ۱۵ درصدی در BMI کسانی که در حالت عادی BMI کمتر از ۳۰ دارند نیز می‌تواند ریسک ابتلا به این بیماری را افزایش دهد.
در حالی که در کودکان و مردان افزایش وزن عامل تعیین‌کننده‌ای برای افزایش ریسک ابتلا به این بیماری نیست. زنانی که دچار اضافه وزن نیستند در صورت افزایش وزن در معرض این بیماری قرار دارند. بنابراین داشتن رژیم غذایی مناسب و داشتن وزن متناسب ریسک درگیری با سودوتومور مغزی را به شکل قابل توجهی کاهش می‌دهد.
علائم و نشانه‌های سودوتومور مغزی بسیار شبیه نشانه‌های تومورهای بزرگ مغزی است. سردرد، حالت تهوع، استفراغ و وزوز گوش نمونه‌هایی از این علائم هستند. سودوتومور مغزی همچنین می‌تواند منجر به بیماری نادر دیگری به نام سندورم سلای خالی “empty sella syndrome” شود.
افزایش فشار در جمجمه ناشی از این بیماری می‌تواند منجر به تورم در عصب بینایی یا ادم پاپی “papilledema” شود. این شرایط باعث اختلالاتی در بینایی از قبیل بروز نقاط کور در دید، ضعف در دیدن اطراف، دوبینی و نابینایی مقطعی کوتاه مدت شود. بسیاری از بیماران نیز دچار نابینایی دائم می‌شوند. اغلب با مصرف دارو می‌توان این فشار را کاهش داد اما در برخی موارد نیاز به جراحی است.
برای بیشتر افراد، سودوتومور مغزی با درمان بهبود می‌یابد. اما در مواردی که بیماری حاد شده باشد ممکن است بعد از بهبودی مجدد بروز کند. حدود ۵۰ تا ۱۰ درصد از خانم‌های که به این بیماری مبتلا می‌شوند نیز دچار نابینایی مطلق می‌شوند.
فهرست مطالب
بطن‌های مغز و مایع مغزی نخاعی
مغز چهار بطن دارد که ارتباط بین آن‌ها توسط مایع مغزی نخاعی انجام می‌شود. بزرگترین این بطن‌ها دو بطن کناری هستند که به شکل قوسی در هر یک از نیم‌کره‌های مغز قرار گرفته‌اند. هر یک از این بطن‌ها توسط یک کانال به بطن سوم متصل شده‌اند. بطن سوم نیز توسط کانال دیگری به پایین‌ترین بطن یا بطن چهارم متصل شده است که خود در کنار مخچه قرار دارد. این بطن همچنین در ادامه توسط کانالی دیگر با نخاع ارتباط دارد. در پایین هریک از این بطن‌ها قسمت اسفنجی قرار دارد که از مویرگ‌های خونی ساخته شده است. اپاندیم “Ependyma” که در این بطن‌ها قرار دارد تولید مایع مغزی نخاعی را به عهده دارد.
مایع مغزی نخاعی، مایعی بی‌رنگ و شفاف است که در بطن‌ها، کانال‌های آن و مغز جریان دارد. مغز روزانه ۵۰۰ میلی‌لیتر از این مایع تولید می‌کند که به صورت دائم مجدد درون مغز جذب می‌شود. در هر لحظه فقط ۱۰۰ تا ۱۶۰ میلی‌لیتر از این مایع در مغز وجود دارد. تولید این مایع در مغز با فیلتراسیون پلاسمای خونی که توسط مویرگ‌ها به مغز رسیده‌اند انجام می‌شود. اپاندیم‌ها با فیلتر کردن خونی که از آن‌ها عبور می‌کند، میزان کلرید سدیم را افزایش داده و پتاسیم، کلسیم، گلوکز و پروتئین را کم می‌کنند.
کاربرد مایع نخاعی مغزی به شرح زیر است:
-
شناوری:
به دلیل چگالی مشابه مغز و مایع مغزی نخاعی، مغز نه در آن غرقه می‌شود و نه روی آن قرار می‌گیرد. بلکه به شکلی معلق توسط فیبروبلاست‌های لایه عنکبوتیه “fibroblasts of the arachnoid meninx” آویزان شده است. زمانی که مغز از بدن خارج می‌شود وزن آن حدود ۱.۵ کیلوگرم است، اما با این مکانیزم شناوری وزن آن درون جمجمه به ۵۰ گرم تغییر می‌کند. در صورتی که این شناوری وجود نداشت، وزن مغز باعث از بین رفتن عصب‌های زیر خود می‌شد.
-
محافظت:
وجود این مایع در اطراف مغز باعث می‌شود در ضربات شدید یا حرکت‌های تند سر، مغز در حالت ثابتی بماند و همچنین از آسیب دیدن آن در هنگام برخورد با زوایای تیز استخوان جمجمه جلوگیری می‌کند.
-
پایداری شیمیایی:
مایع مغزی نخاعی همچنین باعث جلوگیری از ورود ضایعات متابولیسم به سیستم و بافت‌های عصبی می‌شود. تغییرات اندک در ترکیبات شیمیایی این مایع می‌تواند منجر به اختلال در بدن شود. به طور مثال در صورت افزایش غلظت گلوسین در آن موجب اختلال در کنترل دمای بدن و فشار خون می‌شود. و یا pH بالای آن باعث گیجی و بیهوشی می‌شود.
مایع مغزی نخاعی درون و اطراف مغز و نخاع در جریان است. این جریان تا حدودی وابسته به خاصیت خود مایع است و مقداری نیز به تپش‌های اپادیم و یا پالس‌های مغز که بعد از هر ضربان قلب اتفاق می‌افتد.
علل بروز سودوتومور سربری یا مغزی
علت دقیق این بیماری در اکثر افراد نامشخص است. اما می‌تواند به میزان مایع مغزی نخاعی درون بخش‌های استخوانی جمجمه بستگی داشته باشد.
مغز و نخاع در مایع مغزی نخاعی غرقه هستند که مانند یک بستر نرم برای محافظت در برابر آسیب و ضربه عمل می‌کند. این مایع درون مغز تولید می‌شود و در نهایت جذب خون می‌شود. افزایش فشار درون جمجمه در بیماری سودوتومور مغزی می‌تواند به دلیل ایراد و اشکال در پروسه این جذب اتفاق بیفتد.
به طور کلی فشار درون جمجمه زمانی زیاد می‌شود که محتویات درون جمجمه زیاد شوند. به طور مثال وجود یک تومور مغزی و یا تورم یکی از بافت‌های مغز می‌تواند باعث کم شدن فضا برای سایر قسمت‌های مغز شود.
مواردی که می‌توانند ریسک ابتلا به سودوتومور مغزی را افزایش دهند، عبارتند از:
چاقی یا اضافه وزن
چاقی یکی از علل اصلی ابتلا به این بیماری است. به طوری که احتمال ابتلا در افراد چاق تا ۲۰ برابر بیشتر از سایرین است. خانم‌های زیر ۴۴ سال که دچار اضافه وزن هستند در خطر بیشتری برای ابتلا به این بیماری قرار دارند.
علل مربوط به استفاده از داروها
داروهایی که ممکن است به سودوتومور مغزی مرتبط باشند به شرح زیر هستند:
- هورمون رشد
- تتراسیکلین “Tetracycline”
- مقدار زیاد ویتامین آ
- قرص‌های جلوگیری از بارداری
- سیکلوسپورین “Cyclosporine”
- ایزوترتینوئین “Isotretinoin”
- مینوسیکلین “Minocycline”
- نالیدیکسیک اسید “Nalidixic acid”
- نیتروفورانوتويین “Nitrofurantoin”
- فنیتوئین “Phenytoin”
- شروع یا قطع مصرف استروئیدها “Steroids”
- سولفا داروها “Sulfa drugs”
- تاموکسیفن “Tamoxifen”
داروهای دیگری نیز ممکن است علت این بیماری باشند اما نیاز به تحقیقات بیشتری روی آنهاست
مشکلات و تغییرات دیگری که می‌تواند منجر به سودوتومور سربری شود
- بیماری آدیسون “Addison’s disease”
- کم‌خونی
- سندورم بهجت “Behcet’s syndrome”
- مشکلات انعقاد خون
- لوپوس
- نارسایی مزمن کلیه
- بیماری کوشینگ “Cushing disease”
- پرکاری پاراتیروئید
- کم خونی فقر آهن
- چاقی
- بارداری
- سندورم تخمدان پلی کیستیک “Polycystic ovary syndrome (PCOS)”
- آپنه خواب یا وقفه تنفسی در خواب “Sleep apnea”
- اورمی “Uremia”
نشانه‌های سودوتومور مغزی
بیماران مبتلا به سودوتومور سربری معمولا نشانه‌های افزایش فشار درون جمجمه یا ادم پاپی را دارند.
این نشانه‌ها شامل موارد زیر است:
- سردرد (معمولا غیرمشخص به طوری که نوع، محل و زمان آن ترتیبی و نطمی ندارد)
- اختلال در بینایی (عموما میدان دید، در موارد نادر وضوح دید)
- دوبینی (عموما دوبینی افقی)
- صدای زنگ و وزوز در گوش که با ضربان قلب هماهنگ است
- درد عصبی ( معمولا در بازوها)
- سردرد شدید یا متوسط پشت چشم‌ها که حرکت چشم‌ها بیشتر می‌شود
- حالت تهوع، استفراغ یا گیجی
- دید تار یا تاریک
- نابینایی کوتاه و مقطعی یک یا هردو چشم که چند ثانیه طول می‌کشد
- دشواری در دیدن اطراف
- دیدن فلش‌های نور
- درد در گردن، پشت یا شانه‌ها
نشانه‌های مربوط به بینایی ادم پاپی می‌تواند شامل موارد زیر نیز باشد:
- تیرگی زودگذر دید، اغلب دربرگیرنده کل میدان دید
- کاهش دید پیرامونی در یک یا هر دو چشم (ضعف در فیبرهای عصبی و بزرگ‌تر شدن نقاط کور دید)
- تار شدن یا به‌هم‌ریختگی در میدان دید
- از دست دادن ناگهانی بینایی
راه‌های تشخیص بیماری سودوتومور مغزی
ممکن است چاقی و یا سایر بیماری‌های قابل درمان علت ابتلا به سودوتومور سربری باشند، بنابراین تاریخچه و شرح‌حال بیمار می‌تواند به پزشک کمک کند تا در مورد شیوه آزمایش تصمیم درست‌تری بگیرد.
آزمایش چشم
چنین آزمایشی را یک چشم پزشک تجویز می‌کند. سنجش بینایی یکی از مهم‌ترین آزمایشات برای تشخیص و درمان بیماری سودوتومور مغزی است.
اگر تشخیص اولیه پزشک ابتلا به سودوتومور مغزی باشد، پزشک به دنبال نشانه‌های تورمی که روی عصب‌های بینایی تاثیر گذاشته باشد یا همان ادم پاپی می‌گردد. برای این کار پزشک اقدام به بررسی پشت چشم می‌کند.
انجام تست سنجش میدان دید نیز روش دیگری است معمولا استفاده می‌شود تا نقاط کور بررسی شود.
این تست‌ها معمولا شامل موارد زیر است:
- بررسی چشم با افتالموسکوپ، عکاسی از عصب‌های بینایی و در بعضی موارد اپتیکال سی‌تی‌اسکن یا “optical coherence tomography (OCT)”
- بررسی عمومی میدان دید
- آزمایش حرکت چشم “Ocular motility examination”
معمولا تست‌های آزمایشگاهی اجباری نیستند اما برخی از پزشکان تست خون را نیز توصیه می‌کنند.
تصویربرداری از مغز
تصویربرداری عصبی برای تشخیص آسیب به مغز، پیش از انجام نمونه‌برداری از مایع مغزی نخاعی ضروری است. معمولا ترکیب MRI/MRV از مغز روش متداول برای تشخیص سودوتومور مغزی است. در صورت عدم دسترسی به MRI می‌توان از سی‌تی‌اسکن نیز استفاده کرد.
پونکسیون کمری یا نمونه‌برداری از مایع مغزی نخاعی “lumbar puncture”
در صورت تشخیص آسیب قابل توجه به مغز معمولا پونکسیون کمری تجویز می‌شود
در پونکسیون کمری موارد زیر در مایع مغزی نخاعی مورد بررسی قرار می‌گیرد
- فشار اولیه خروج مایع
- تعداد گلبول‌های سفید خون
- تعداد گلبول‌های قرمز خون
- میزان کل پروتئین
- تعداد مولکول‌های پروتئین الکتروفورز
- گلوکز
- میزان و تجمع باکتری‌های هوازی
- باسیل‌های اسید فست
- نشانه‌های سیفلیس
- نشانه‌های تومور سرطانی (در بیمارانی که سابقه بیماری‌های سرطانی دارند)
غیرطبیعی بودن هر یک از این نشانه‌ها در کنار فشار کلی مایع مغزی نخاعی بالاتر از ۲۵۰ میلی‌متر آب و نتایج تصاویر سی‌تی‌اسکن یا MRI معمولا تاییدی بر ابتلا به بیماری سودوتومور مغزی است.
درمان بیماری سودوتومور سربری
اگر نتایج آزمایشات بیماری را تایید کند، آزمایشات متعدد چشم انجام می‌شود تا میزان آسیب و در خطر بودن عصب‌های بینایی مشخص شود. همزمان برای کاهش میزان فشار درون جمجمه نیز اقدام می‌شود.
علی‌رغم تلاش برای متوقف کردن افزایش فشار در جمجمه، اختلال در بینایی یک یا هردو چشم می‌تواند تشدید شود. به همین دلیل این بیماری در بسیاری از موارد منجر به شکایت حقوقی بیماران از پزشک شده است.
درمان این بیماری شامل موارد زیر است:
- استفاده از داروهایی مانند استازولامید “acetazolamide” (موثرترین دارو برای کاهش فشار درون جمجمه) و فوروزماید “furosemide” که برای کاهش تولید مایع در بدن. کاهش وزن و توقف استفاده از برخی داروها نیز می‌تواند به پروسه درمان کمک کند.
- پروفیلاکسی سردرد “Primary headache prophylaxis” و داروهایی مانند آمی‌تریپتیلین “amitriptyline” یا پروپرانولول “propranolol” که برای درمان سردردهای میگرنی استفاده می‌شوند.
- کورتیکواستروئیدها (کورتون) که برای کاهش فشار درون جمجمه در سودوتومور مغزی با ریشه عفونی و یا به عنوان مکمل برای استازولامید
تحقیقات پزشکی انجام شده نشان داده است که استازولامید موثرترین داروی موجود برای کاهش فشار درون جمجمه است. در صورت عدم واکنش مناسب به این دارو و یا حساسیت از فوروزماید برای درمان بیمار استفاده می‌شود. اما متاسفانه این دارو به اندازه استازولامید موثر نیست.
در صورتی تشدید اختلال در عملکرد بینایی علاوه بر افزایش میزان داروها، از عمل جراحی نیز استفاده می‌شود.
عمل‌های جراحی زیر ممکن است از سوی پزشک توصیه شود:
- باز کردن غلاف عصب بینایی یا فنستراسیون “Optic nerve sheath fenestration” به عنوان عملی برای محافظت از چشم با تخلیه مایعی که عصب‌های بینایی را در بر گرفته.
- تخلیه مایع نخاعی مغز توسط قرار دادن یک لوله زیر پوست که مایع مغزی نخاعی را از بطن مغز خارج و در جای دیگری از بدن مانند معده تخلیه می‌کند.
- استنت گذاری در سینوس‌های وریدی مغز برای جلوگیری از تنگ شدن ورید
بازکردن غلاف عصب بینایی می‌تواند عوارض زیر را ایجاد کند:
- دوبینی
- آسیب عصب‌های بینایی
- انسداد عروق
- مردمک تونیک “Tonic pupil”
- خون‌ریزی و عفونت
متاسفانه بهبودی توسط این درمان ممکن است در مواردی دائمی نباشد و مجدد تکرار شود.
