واسکولیت (Vasculitis) به معنی التهاب رگ‌های خونی است. التهاب میتواند کوتاه مدت (حاد) یا طولانی مدت (مزمن) باشد و آنقدر شدید باشد که جریان خون در بافت‌ها و اندام‌ها را کاهش دهد. این میتواند باعث آسیب رساندن به اندام و بافت شود، به ویژه هنگامی که واسکولیت در رگ‌های خونی مغز، ریه‌ها، کلیه‌ها یا سایر مناطق حیاتی تأثیر بگذارد.
اگرچه علت اکثر اشکال واسکولیت هنوز ناشناخته مانده است، اما بسیاری از اشکال احتمالاً مربوط به مشکلی در سیستم ایمنی بدن هستند. یک نظریه این است که به دلایل ناشناخته‌ای، سیستم ایمنی بدن به رگ‌های خونی حمله می‌کند که باعث التهاب آن‌ها میشود. برخی از محققان فکر می‌کنند این حمله ایمنی ممکن است در اثر عفونت، دارو یا چیز دیگری در محیط ایجاد شود؛ با رسا همراه باشید.
فهرست مطالب
بیماری واسکولیت چیست؟
واسکولیت به معنای التهاب رگ‌های خونی است، لوله‌هایی که خون را به بدن حمل می‌کنند. سه نوع رگ خونی وجود دارند که می‌توانند تحت تأثیر واسکولیت قرار گیرند:
- عروق: خون را از قلب به قسمت‌های مختلف بدن مانند اندام‌ها (به عنوان مثال کلیه‌ها) و بافت‌ها (به عنوان مثال پوست) می‌برند.
- رگ‌ها: خون را به قلب برگردانند.
- مویرگ‌ها: عروق کوچک بین رگ‌ها که اکسیژن و سایر مواد را از خون به داخل بافت‌ها منتقل می‌کنند.
اندام‌ها و بافت‌های بدن برای عملکرد صحیح به خونرسانی منظمی نیاز دارند. التهاب باعث تورم دیواره رگ‌های خونی، کاهش یا حتی انسداد جریان خون به بافت‌ها و اندام‌ها میشود. واسکولیت میتواند باعث ایجاد طیف وسیعی از علائم و عوارض احتمالی شود. میزان آسیب واسکولیت باعث میشود که به برخی از قسمت‌های بدن آسیب برسد.
هرچه رگ‌های خونی آسیب دیده بزرگ تر باشند، ممکن است آسیب بیشتری داشته باشد. هرچه بافت بدن آسیب دیده از اهمیت بیشتری برخوردار باشد، آسیب جدی‌تر خواهد بود. دیواره رگ‌های خونی آسیب دیده می‌توانند متورم و برجسته شود (به آن آنوریسم می‌گویند) و حتی ممکن است ترکیده و باعث خونریزی در داخل بدن گردد. جدای از آسیب به رگ خونی، این میتواند منجر به آسیب در بافت‌ها یا اندام‌هایی شود که از رگ خونی تأمین میشود.
واسکولیت ممکن است به طور ناگهانی در کسی رخ دهد که قبلا کاملاً خوب بوده است، وقتی خود به خود بروز می‌کند، پزشکان این را واسکولیت اولیه می‌نامند. این عارضه همچنین میتواند در کنار سایر بیماری‌ها (از جمله آرتریت روماتوئید، لوپوس یا سندرم شوگرن) رخ دهد، در این حالت به عنوان واسکولیت ثانویه شناخته میشود.
انواع واسکولیت
بیش از ده نوع مختلف واسکولیت وجود دارد که هر کدام علائم خاصی دارند. برخی مزمن هستند، در حالی که سایرین علائمی دارند که می‌روند و می‌آیند. انواع واسکولیت شامل موارد زیر هستند:
- بیماری بهجت
- بیماری بورگر (BGD)
- واسکولیت سیستم عصبی مرکزی (CNS)
- سندرم چرگ اشتراوس (CSS)
- واسکولیت کرایوگلوبولینمیک (CRV)
- آرتریت سلول غول پیکر (GCA)
- گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت (GPA)
- پورپورای هنوخ شوئن‌لاین (HSP)
- واسکولیت حساسیت بالا (HSV)
- بیماری کاوازاکی (KD)
- پلی آنژیت میکروسکوپی (MPA)
- پلی آرتریت ندوزا (PAN)
- بیماری تاکایاسو (TKD)
مشخص نیست که چه عواملی باعث ایجاد بسیاری از انواع واسکولیت میشود. به این نوع واسکولیت اولیه گفته میشود. واسکولیت ثانویه هر نوعی است که توسط بیماری دیگری ایجاد شود، از جمله موارد زیر:
- سرطان‌های سلول‌های خونی مانند سرطان خون و لنفوم
- واکنش آلرژیک به دارو (این باعث واسکولیت آلرژیک میشود)
- عفونتی مانند ویروس هپاتیت B یا هپاتیت C
- سایر اختلالات خود ایمنی مانند لوپوس، آرتریت روماتوئید و اسکلرودرمی
علت بیماری واسکولیت
هیچ علت واحدی برای واسکولیت وجود ندارد و در بیشتر موارد علت دقیق آن ناشناخته است. ما می‌دانیم که این بیماری به طور مستقیم از طریق ژن‌هایی که از والدین دریافت می‌کنیم به ارث نمی‌رسد، اما عوامل ژنتیکی در این امر نقش مهمی دارند، زیرا چندین مورد در یک خانواده رخ می‌دهد. ژن‌ها احتمال ابتلای فرد به این بیماری را بیشتر می‌کنند، در این صورت ممکن است فقط یک ماشه کوچک (مانند عفونت یا دارو) برای شروع این کار نیاز باشد.
ما همچنین می‌دانیم که برخی از انواع واسکولیت، به عنوان مثال، کسانی که رگ‌های خونی کوچک را تحت تأثیر قرار می‌دهند، می‌توانند به عفونت‌ها، به ویژه موارد مرتبط با هپاتیت مربوط باشند. برخی از موارد این عارضه بعد از درمان با داروهای خاص، به عنوان مثال پروپیل تیوراسیل (برای درمان بیماری تیروئید) و آلوپورینول (برای درمان نقرس استفاده میشود) و همچنین داروهای ضد التهاب غیر استروئیدی (NSAID) و آنتی بیوتیک‌ها اتفاق می‌افتد.
تصور میشود که بیشتر اشکال واسکولیت نوعی بیماری خود ایمنی است. این بدان معنا است که مکانیسم‌های دفاعی بدن وظیفه عادی خود را در مبارزه با عفونت‌ها انجام نمی‌دهن بلکه در عوض به قسمت سالم بدن حمله می‌کنند و باعث التهاب می‌شوند.
عوامل خطر واسکولیت
عوامل خطر بسته به ثانویه یا اولیه بودن واسکولیت متفاوت است. عوامل خطر واسکولیت اولیه شامل سابقه خانوادگی است. با این حال، همه افراد مبتلا به عوامل خطر واسکولیت ندارند.
عوامل خطر واسکولیت ثانویه عبارتند از:
- اختلالات خود ایمنی همزمانی مانند لوپوس، اسکلرودرمی یا آرتریت روماتوئید
- واکنش دارویی
- سابقه سرطان خون مانند سرطان خون یا لنفوم
- سابقه هپاتیت B یا C
علائم و نشانه‌های واسکولیت
وقتی هر قسمت از بدن ملتهب باشد، متورم شده و ناراحت کننده یا دردناک میشود. با انواع مختلف این بیماری، امکان تورم در داخل بدن وجود دارد و نمی‌توانید هیچ یک از علائم را در خارج مشاهده کنید.
واسکولیت به واسطه آن رگ‌های خونی تحت تأثیر قرار می‌گیرد و اشکال مختلفی دارد. بسیاری از افراد مبتلا به این عارضه احساس ناراحتی می‌کنند و تب، تعریق، خستگی و کاهش وزن دارند. این‌ها می‌توانند اولین علائمی باشند که دیده می‌شوند، بنابراین مهم است که توسط پزشک عمومی مشاهده و بررسی شوند.
علائم دیگر با توجه به اینکه کدام قسمت از بدن تحت تأثیر قرار می‌گیرد متفاوت است، به عنوان مثال:
- پوست: واسکولیت در پوست باعث ایجاد لکه‌هایی میشود که میتواند ترکیده و زخم‌های بازی (زخم) باقی بگذارد. وقتی این بیماری فقط روی پوست تأثیر می‌گذارد، عوارض طولانی مدت معمولاً جدی نیستند و علائم به طور معمول پس از برطرف شدن التهاب، از بین می‌روند.
- بینی: واسکولیت در اینجا باعث ایجاد پوسته در داخل بینی و خونریزی آن میشود. گاهی اوقات شکل بینی میتواند تغییر کند.
- انگشتان و انگشتان پا: برخی از افراد مبتلا به واسکولیت، پدیده رینود را تجربه می‌کنند، جایی که انگشتان یا انگشتان پا سفید یا کبود می‌شوند و در صورت قرار گرفتن در معرض سرما ممکن است گزگز یا صدمه ببینند.
- چشم‌ها: برخی از انواع واسکولیت ممکن است به طور ناگهانی روی بینایی تان تأثیر بگذارند و یا باعث قرمز یا دردناک شدن چشم شوند. در صورت بروز چنین اتفاقی، مراجعه سریع به پزشک بسیار مهم است.
- اعصاب: التهاب اعصاب میتواند باعث گزگز (سوزن)، احساس درد و سوزش یا ضعف در بازوها و پاها شود.
- مفاصل: واسکولیت میتواند باعث درد یا تورم مفاصل شو..
- عضلات: التهاب در اینجا باعث دردهای عضلانی میشود و در نهایت عضلات را ضعیف می‌کند.
- ریه‌ها: التهاب ریه‌ها باعث سرفه و تنگی نفس میشود.
- مغز: گاهی اوقات رگ‌های خونی در مغز می‌توانند تحت تأثیر قرار بگیرند و مشکلاتی مانند سکته مغزی ایجاد کنند.
- کلیه‌ها: هنگامی که واسکولیت روی کلیه‌ها تأثیر بگذارد، ممکن است در عبور ادرار یا خون در ادرار مشکلاتی ایجاد شود. واسکولیت کلیه میتواند خطرناک باشد، زیرا ممکن است علائم بیماری تا زمانی که کلیه آسیب نبیند، ظاهر نشوند. در موارد شدید ممکن است درمان با دستگاه مصنوعی کلیه (دیالیز) همراه باشد.
- سردرد، درد در فک و مشکلات چشم می‌توانند از علائم جدی آرتریت سلول غول پیکر (GCA) باشند.
عوارض واسکولیت
واسکولیت میتواند به عروق خونی آسیب برساند و باعث ضخیم شدن، ضعف، باریکی یا زخم شدن آن‌ها شود. این میتواند جریان خون را محدود کند، باعث میشود اعضای بدن و بافت اکسیژن و مواد مغذی مورد نیاز را دریافت نکنند.
عوارض ناشی از این عارضه می‌توانند شامل موارد زیر باشند:
- آسیب اندام
- لخته شدن خون
- آنوریسم یا برجستگی یا نقطه ضعف در رگ خونی
- کاهش بینایی یا نابینایی
- عفونت‌هایی مانند ذات الریه و سپسیس (عفونت خون)
- از دست دادن اندام
تشخیص بیماری واسکولیت
اگر فکر می‌کنید به واسکولیت مبتلا شده‌اید باید در اسرع وقت به پزشک مراجعه کنید. عفونت‌ها، داروها و برخی از مواد غذایی گاهی اوقات می‌توانند باعث واسکولیت شوند، بنابراین پزشک احتمالاً در مورد داروهایی که مصرف کرده اید و سلامتی عمومی تان طی چند هفته گذشته سوال خواهد کرد.
چه آزمایشاتی وجود دارند؟
آزمایشات زیادی وجود دارند که ممکن است برای کمک به تشخیص این بیماری انجام شوند. در این بخش موارد متداول را بررسی خواهیم کرد، اما موارد دیگری نیز وجود دارند که ممکن است به آن‌ها نیاز داشته باشید. اگر مطمئن نیستید که یک آزمایش خاصی را شامل می‌شوید، از متخصص روماتولوژی، متخصص دیگر یا پزشک عمومی خود سوال کنید.
ممکن است از آزمایش خون برای اندازه گیری التهاب استفاده شود، به عنوان مثال، میزان رسوب گلبول‌های قرمز (ESR) یا پروتئین واکنش پذیر C (CRP)!
شمارش کامل خون میتواند به فرد کمک کند تا تشخیص دهد که آیا کم خونی دارد و آیا سطح طبیعی گلبول‌های سفید خون که با عفونت‌ها می‌جنگند و پلاکت که در لخته شدن نقش دارند را به آن مبتلا است یا خیر.
آزمایش خون آنتی بادی‌های ضد سیتوپلاسم نوتروفیل (ANCA) در تشخیص برخی از انواع واسکولیت مهم است، به ویژه:
- گرانولوماتوز وگنر
- گرانولوماتوز ائوزینوفیل همراه با پلی آنژیت
- پلی آنژیت میکروسکوپی
برای بررسی عملکرد کلیه‌ها می‌توان از آزمایش‌های زیر استفاده کرد:
- آزمایش اوره و الکترولیت (U&E)
- یک آزمایش نرخ فیلتراسیون گلومرولی تخمین زده شده (eGFR)
- آزمایش کراتینین
- آزمایش عملکرد کبد نیز ممکن است برای بررسی نحوه عملکرد کبد انجام شود.
اگر همراه با سایر بیماری‌هایی مانند آرتریت روماتوئید یا لوپوس به واسکولیت مبتلا باشید، ممکن است برای ارزیابی میزان فعالیت این بیماریهای دیگر از آزمایش خون استفاده شود. آزمایش خون میتواند سطح فاکتور روماتوئید در آرتریت روماتوئید یا سطح مکمل (سیستم آنزیمی یا گروهی از پروتئین‌ها در خون) و آنتی بادی‌ها را در لوپوس اندازه گیری کند.
آزمایش خون ممکن است هر از چند گاهی تکرار شود تا نحوه واکنش بیمار به درمان بررسی گردد. ممکن است آزمایشات دیگری برای بررسی نحوه کار اعضای بدن آسیب دیده انجام شوند، به عنوان مثال:
آزمایش ادرار وجود خون یا پروتئین را نشان می‌دهد که اغلب اولین علائم کلیه ملتهب هستند. افراد مبتلا به گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک همراه با پلی آنژیت، گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت یا پلی آنژیت میکروسکوپی، آزمایش ادرار منظمی برای خون و پروتئین انجام می‌دهند.
برای بررسی مشکلات قفسه سینه می‌توان از اشعه ایکس، سی تی اسکن و MRI استفاده کرد. برای ارزیابی قلب می‌توان از اکوکاردیوگرام و الکتروکاردیوگرام استفاده کرد. اکوکاردیوگرام یک آزمایش سونوگرافی خاص و الکتروکاردیوگرام (ECG) یک آزمایش الکتریکی است.
برای تأیید اینکه کلیه‌ها، عضلات، پوست یا ریه‌ها تحت تأثیر واسکولیت قرار گرفته اند، ممکن است به بیوپسی نیاز باشد. یک قطعه کوچک از بافت برای بررسی یا آزمایش در آزمایشگاه از ارگان مورد نظر خارج میشود. برای افراد مبتلا به گرانولوماتوز مبتلا به پلی آنژیت که علائمی در این قسمت‌های بدن دارند، ممکن است ارزیابی گوش، حلق و بینی (ENT) لازم شود.
آنژیوگرام اغلب در جایی انجام میشود که اندامهای شکمی مانند کلیه و روده درگیر باشند. این شامل تزریق رنگ به عروق است به طوری که در اشعه ایکس نشان داده میشود. آن‌ها همچنین می‌توانند در آرتریت تاکایاسو و آرتریت سلول غول پیکر انجام شوند تا ببینند رگ‌های خونی بزرگ در چه وضعیت درگیری قرار دارند.
درمان واسکولیت
روش‌های درمانی برای واسکولیت به رگ‌ها و اندامهای تحت تأثیر و همچنین میزان بافت بدن بستگی دارد. اگر واسکولیت فقط روی پوست تأثیر بگذارد، ممکن است برای درمان هرگونه عفونت زمینه ای یا از بین بردن داروی تحریک کننده آن، کافی باشد. با این حال، در بیشتر موارد، برای کنترل بیماری و علائم آن و متوقف کردن یا محدود کردن آسیب ناشی از این بیماری، به درمان دارویی نیاز خواهد بود.
دارو درمانی
دو نوع اصلی دارویی که برای درمان واسکولیت استفاده میشود، استروئیدها و عوامل سرکوب کننده سیستم ایمنی هستند. هر دو برای کاهش قدرت سیستم ایمنی بدن عمل می‌کنند تا قدرت حمله آن به بافت‌های بدن را کاهش دهند.
اگر واسکولیت دارید که بر رگ‌های خونی بزرگ تأثیر می‌گذارد، احتمالاً به شما قرص استروئیدی داده میشود. این موارد برای آرتریت سلول غول پیکر و آرتریت تاکایاسو بسیار موثر هستند و غالباً به عوامل سرکوب کننده سیستم ایمنی برای این شرایط نیازی نیست. اگر مبتلا به واسکولیتی هستید که بر رگ‌های خونی کوچک و یا متوسط تأثیر می‌گذارد، پس فقط ممکن است برای کنترل آن به مقدار کمی استروئید نیاز داشته باشید.
با این حال، ممکن است به ترکیبی از استروئیدها و داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی نیاز باشد، احتمالاً طی چندین سال، به ویژه اگر واسکولیت روی اندامهای داخلی بدن تأثیر بگذارد. برای بسیاری از انواع این عارضه، از جمله مواردی که کلیه، ریه‌ها یا سایر اندامهای حیاتی را تحت تأثیر قرار می‌دهند (به خصوص اگر رگ‌های خونی کوچک و متوسط را درگیر کند)، درمان به صورت مرحله ای انجام میشود.
اگر مبتلا به واسکولیت هستید که عمدتاً عروق متوسط را تحت تأثیر قرار می‌دهد، بسته به شرایط دیگر، سایر روش‌های درمانی به شرح زیر می‌توانند کمک کنند:
- بیماری کاوازاکی با تزریق ایمونوگلوبولین (نوعی پروتئین) به طور مؤثر قابل درمان است.
- PAN مرتبط با هپاتیت با درمان ضد ویروسی و تبادل پلاسما قابل درمان است.
- تبادل پلاسما (همچنین به عنوان شستشوی خون شناخته میشود) که شامل اتصال به دستگاهی است که خون قبل از بازگشت به فرد از آن عبور می‌کند تا بتواند از عوامل ایجاد کننده واسکولیت پاک شود. فقط تعداد کمی از افراد مبتلا به شدیدترین نوع واسکولیت، به عنوان مثال مبتلا به بیماری کلیوی یا ریوی بسیار شدید، به تبادل پلاسما نیاز خواهند داشت. این کار در مراکز تخصصی انجام خواهد شد.
عوارض جانبی احتمالی استروئیدها شامل افزایش وزن، سوء‌هاضمه، دیابت، نازک شدن پوست و نازک شدن استخوان‌ها (پوکی استخوان) هستند. اگر دوزهای بالای استروئید تجویز شود، به فرد داروهایی مانند بیس فسفونات نیز برای جلوگیری از پوکی استخوان داده میشود.
مراحل درمان برخی از انواع واسکولیت به شرح زیر است:
- مرحله 1: فرد را به بهبودی می‌کشاند. هدف این است که بیماری تحت کنترل درآید. یک داروی سرکوب کننده سیستم ایمنی (به عنوان مثال سیکلوفسفامید) ممکن است برای کاهش سیستم ایمنی بدن که به عروق خونی حمله می‌کند، استفاده شود. در این مرحله از قرص یا آمپول استروئید نیز استفاده خواهد شد.
- مرحله 2: هدف این است که آن را کنترل کنیم. داروها (به عنوان مثال آزاتیوپرین، متوترکسات یا مایکوفنولات) ممکن است همراه با استروئیدها استفاده شوند.
- مرحله 3: پیگیری و ترک درمان. هدف در این مرحله کاهش تدریجی داروهایتان است در حالی که هنوز بیماری را تحت کنترل دارید.
در بعضی از انواع واسکولیت (مانند گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت)، عفونت ممکن است عود کند. بنابراین ممکن است به فرد داروهای ضد باکتری مانند کو تریموکسازول برای محافظت در برابر این داروها داده شود. این داروها همچنین می‌توانند به محافظت در برابر افزایش خطر عفونت ناشی از داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی قوی کمک کنند.
همانند سایر داروها، ممکن است بعضی اوقات عوارض جانبی نیز به همراه داشته باشند. به عنوان مثال، سیکلوفسفامید میتواند باعث خونریزی از مثانه، نازک شدن مو و افزایش خطر عفونت شود. متأسفانه، همچنین یک خطر قابل توجهی وجود دارد که میتواند باعث کاهش قدرت باروری در مردان و زنان شود.
به دلیل این خطرات، به محض کنترل واسکولیت، سیکلوفسفامید متوقف میشود یا با داروی سرکوب کننده سیستم ایمنی دیگر عوض می‌گردد. این معمولاً آزاتیوپرین است، اما ممکن است به جای آن از متوترکسات یا مایکوفونلات استفاده شود. ریتوکسیماب، یک روش درمانی بیولوژیکی است که از طریق تزریق داخل وریدی انجام میشود، همچنین میتواند به ترغیب بهبودی در برخی از انواع واسکولیت کمک کند.
پیشگیری از واسکولیت
از آنجا که اکثر شرایط واسکولیت از سیستم ایمنی خودکار (سیستم ایمنی بدن که به رگ‌های خونی حمله می‌کند) برخوردار است، بنابراین اقدامات پیشگیرانه ای انجام نمی‌شود.
در صورت جلوگیری از عفونت یا جلوگیری از عامل آلرژیک، برخی از انواع مربوط به عفونت یا واکنش‌های آلرژیک قابل پیشگیری هستند.
چشم انداز بیماران مبتلا به واسکولیت
چشم انداز فرد مبتلا به واسکولیت بسته به نوع فردی آن متفاوت است. در گذشته انتظار می‌رفت افراد مبتلا به این عارضه شدید فقط هفته‌ها یا ماه‌ها زنده بمانند. با این حال امروزه، با درمان مناسب، طول عمر طبیعی ممکن است. موفقیت در درمان مربوط به تشخیص سریع، درمان تهاجمی و پیگیری دقیق می‌باشد.
هنگامی که واسکولیت تحت کنترل قرار گرفت، ممکن است بیمار بدون نیاز به درمان بیشتر، با احتیاط داروها را ترک کند. از آنجا که پزشکان نمی‌توانند پیش بینی کنند که چه مدت ممکن است فرد در بهبودی باقی بماند، برای افراد مبتلا به اشکال شدیدتر این بیماری بسیار مهم است که تا پایان عمر خود تحت مراقبت یک پزشک آگاه قرار بگیرند.
