بیماری ویپل چیست؟ علائم و درمان ویپل

| 19 مارس 2021

باکتری‌هایی به نام Tropheryma whipplei باعث بیماری ویپل “Whipple” می‌شوند. این نام از جورج ویپل گرفته شده است که در سال 1907 این باکتری را کشف کرد.

بیماری ویپل یک بیماری باکتریایی عفونی نادر است. این بیماری روده‌ای می‌تواند باعث ایجاد عفونت‌های متعدد در اندام‌های مختلف شود و در صورت عدم درمان می‌تواند کشنده باشد.

بیماری گوارشی

این باکتری بر سیستم گوارش تأثیر می‌گذارد و می‌تواند به اندام‌های زیر گسترش یابد:

  • قلب
  • ریه‌ها
  • مغز
  • مفاصل
  • پوست
  • چشم‌ها

بیماری ویپل، یک بیماری نسبتاً نادر است اما می‌تواند تهدید کننده زندگی باشد. درمان با آنتی بیوتیک، در این بیماری امکان‌پذیر است اما بیماری برخی از بیماران عود می‌کند و با توجه به شرایط پیش آمده به درمان طولانی مدت نیاز است.

طبق تحقیقات و گزارشات منتشر شده، اعتقاد بر این است که سابقه ژنتیکی در ابتلا به بیماری موثر است. مردان سفیدپوست بین 40 تا 60 سال بیشتر از هر گروه دیگری به این بیماری مبتلا می‌شوند. همچنین میزان بیماری ویپل “Whipple” در مناطقی که فاقد آب شیرین و بهداشت مناسب هستند، بیشتر است. در حال حاضر، هیچ راهی شناخته شده‌ای به منظور جلوگیری از بیماری Whipple وجود ندارد.

مردان بیشتر از زنان مستعد ابتلا به این بیماری هستند و 87 درصد از افراد مبتلا به بیماری Whipple مردان بین 40 تا 60 سال هستند.

بیماری ویپل در ایالات متحده سالانه افراد محدودی (کمتر از یک در میلیون) را تحت تأثیر قرار می‌دهد. در كشورهای در حال توسعه، خصوصاً كودكانی كه در مناطقی با سیستم بهداشتی ضعیف زندگی می‌كنند، این بیماری برجسته‌تر و بیشتر دیده می‌شود.

با این حال این بیماری در مناطق دیگر نیز گزارش شده است. سال 2011 و در سنگال گزارش شده است که نزدیک به 44 درصد کودکان بین 2 تا 10 سال، این باکتری را در مدفوع خود دارند.

 

علائم مرتبط با بیماری ویپل “Whipple”

بیماری Whipple از جذب مناسب و صحیح مواد مغذی در بدن جلوگیری می‌کند. به همین دلیل، بر بسیاری از قسمت‌های مختلف بدن تأثیر می‌گذارد و با علائم مختلفی همراه است.

در مراحل پیشرفته بیماری، این احتمال وجود دارد که عفونت از روده به سایر بخش‌ها مانند اندام‌های زیر سرایت کند:

  • قلب
  • ریه‌ها
  • مغز
  • مفاصل
  • چشم‌ها
  • دل درد
  • ضعف
  • کم‌خونی به میزان کم که معمولا خطرآفرین نمی‌باشد
  • تیرگی یا سفید شدن پوست در معرض آفتاب (به صورت محدود)

شایع‌ترین علائم و نشانه‌های بیماری ویپل “Whipple” عبارتند از:

  • درد مزمن مفصل
  • اسهال مزمن که ممکن است خونی باشد
  • کاهش قابل توجه وزن
  • درد معده و نفخ شکمی
  • کاهش بینایی و درد چشم
  • تب
  • خستگی
  • کم خونی یا کاهش تعداد گلبول‌های قرمز خون

بیماری ویپل

علائم و نشانه‌های زیر به طور مکرر رخ نمی‌دهند اما می‌توانند نشان دهنده بدتر شدن وضعیت بیماری باشند:

  • تغییر رنگ پوست
  • گره‌های لنفاوی ملتهب
  • سرفه مزمن
  • درد در قفسه سینه
  • پریکاردیت “pericarditis” یا تورم کیسه در اطراف قلب
  • نارسایی قلبی
  • صدای غیرطبیعی قلب
  • دید ضعیف شده
  • زوال عقل
  • بی‌حسی
  • بی‌خوابی
  • ضعف عضلانی
  • تیک یا حرکات غیر ارادی اندام‌ها
  • مشکل در راه رفتن
  • حافظه ضعیف شده

علائم Whipple در بیماران بسیار متفاوت است. شایع‌ترین علائم بیماری کاهش وزن و اسهال است.

Malabsorption یا سوءجذب مواد غذایی می‌تواند منجر به کاهش وزن شود‌ زیرا بدن نمی‌تواند مواد مغذی را از طریق جریان خون جذب کند.

اندوکاردیت “Endocarditis” در موارد کمی گزارش شده است. گاهی اندوکاردیت تنها علامت بیماری ویپل است.

علائم آندوکاردیت شامل نفس نفس زدن و تورم پاها به دلیل تجمع مایع است. در این وضعیت قلب ملتهب می‌شود و نمی‌تواند مایعات را از طریق بدن پمپ کند.

بیماری ویپل می‌تواند به سیستم عصبی مرکزی (CNS) پیشرفت کند. اگر این اتفاق بیفتد، فرد شرایط زیر را تجربه می‌کند:

  • بی‌خوابی
  • مسائل بینایی مانند یووئیت “uveitis” (به التهاببافت یوه چشم گویند)
  • از دست دادن شنوایی
  • زوال عقل
  • مشکلات حافظه و تغییر در شخصیت
  • بی حسی صورت
  • از دست دادن تحرک و مشکل در راه رفتن
  • مشکلات مختلف چشمی مانند یووئیت ممکن است رخ دهد

این بیماری در این مرحله می‌تواند کشنده باشد.

 

علل بیماری ویپل “Whipple”

عفونت همراه با باکتری T. whipplei تنها علت شناخته شده Whipple است. این باکتری‌ها منجر به ایجاد زخم‌های داخلی می‌شوند و باعث ضخیم شدن بافت‌های بدن می‌گردند.

ارگانیسم باکتریایی به نام Tropheryma Whipplei (T. Whipplei) با آلوده كردن شدید مخاط روده باریك باعث بیماری Whipple می‌شود.

این عفونت می‌تواند به قلب، ریه، مغز، مفاصل و چشم گسترش یابد. Whipple می‌تواند بر روی هر اندامی از بدن تأثیر بگذارد اما بیشتر در روده کوچک ظاهر می‌شود. این بیماری ضایعاتی را در دیواره روده کوچک ایجاد کرده و بافت را ضخیم می‌کند.

بیماری عفونی

افرادی که به احتمال زیاد به این بیماری مبتلا می‌شوند، افرادی هستند که توانایی پایین در تجزیه پروتئین‌ها و ذرات دارند.

پرزها، بافت‌هایی شبیه انگشت هستند که مواد مغذی روده کوچک را جذب می‌کنند. وقتی پرزها شروع به ضخیم شدن می‌کنند، شکل طبیعی آن‌ها شروع به تغییر می‌کند. این وضعیت به پرزها آسیب می‌زنند و از جذب موثر مواد مغذی توسط آن‌ها جلوگیری می‌کنند. این امر منجر به بروز بسیاری از علائم بیماری ویپل “Whipple” می‌شود.

 

تشخیص بیماری ویپل “Whipple”

تشخیص بیماری ویپل بسیار پیچیده است؛ خصوصاً به دلیل این که علائم ویپل با سایر بیماری‌های شایع مشابه هستند. بیماری‌ها با علائم مشابه از بیماری سلیاک “celiac” تا اختلالات عصبی “neurological” متغیر است. پزشک شما در تلاش است، قبل از تشخیص بیماری Whipple، سایر بیماری‌های پزشکی را رد کند.

تشخیص باکتری‌هایی که باعث Whipple می‌شوند تا به امروز نسبتا امکان‌پذیر نبوده است.

Whipplei با موفقیت در شرایط آزمایشگاهی در سال 2000 دوباره احیا شد. این اتفاق منجر به ایجاد یک آزمایش خون ساده به منظور تشخیص بیماری گشت.

ظهور ضایعات روده‌ای مشخص بیماری ویپل در تشخیص آن کمک می‌کنند.

تشخیص بیماری عفونی

بهترین روش برای تشخیص این ضایعات استفاده از آندوسکوپی فوقانی به منظور انجام بیوپسی در روده کوچک است. در طی این روش، یک لوله نازک و انعطاف پذیر از طریق دهان به مری منتقل می‌شود.

یافته‌های آندوسکوپی بیماری ویپل شامل مناطقی از چین و چروک‌های ضخیم‌شده با پوشش کرکی دانه‌ای و زرد رنگ یا سفید رنگ هستند.

از روش واکنش زنجیره‌ای پلیمراز (PCR) به منظور برجسته‌سازی DNA منحصر به فرد T. Whipplei در نمونه‌های مختلف بافت بیماران مبتلا به بیماری ویپل استفاده شده است.

روش PCR زمانی می‌تواند تشخیص بیماری Whipple را تأیید کند که تشخیص از نظر بافت‌شناسی یا با مشاهده بافت از طریق میکروسکوپ تأیید نشود. PCR بسیار حساس و خاص است و در موارد مشکوک و بدون علامت مفید می‌باشد.

در سال 1997 محققان اظهار داشتند که نتیجه PCR منفی پس از درمان ممکن است میزان عود بالینی پایین را پیش بینی کند. آن‌ها اذعان داشتند بیمارانی که تحت درمان قرار گرفتند و همچنان پس از درمان، نتیجه PCR مثبت دریافت کردند، ممکن است با عود مجدد بیماری روبرو شوند.

تا 50 درصد بیماران مبتلا به بیماری ویپل به عفونت سیستم عصبی مرکزی مبتلا هستند اما در همه آن‌ها شواهد بالینی یا رادیولوژیک “radiologic” بیماری وجود ندارد.

در این موارد انجام تجزیه و تحلیل PCR مایع مغزی نخاعی می‌تواند مفید باشد. این احتمال وجود دارد که شیوه مذکور به تشخیص مبتلایان به بیماری Whipple مغزی کمک کند.

موارد تشخیص بیماری ویپل با جزییات بیشتر در نظر گرفته شده است:

آندوسکوپی “Endoscopy”

اولین علامتی که پزشک به منظور تشخیص بیماری ویپل “Whipple” به دنبال آن است، جراحات و آسیب‌های احتمالی بیماری است. آندوسکوپی عبارت است از قرار دادن یک لوله کوچک قابل انعطاف از گلو به سمت روده کوچک شما. این لوله دارای یک دوربین کوچک است. پزشک وضعیت دیواره‌های روده شما را مشاهده می‌کند. دیوارهای ضخیم با پوشش‌های خامه‌ای و پارچه‌ای (با آسیب‌های مشخص) نشانه‌ی بالقوه Whipple’s است.

آندوسکوپی

نمونه‌برداری “Biopsy”

این احتمال وجود دارد که در طی آندوسکوپی، پزشک بافت آسیب دیده را از دیواره روده شما بردارد تا وجود باکتری T. whipplei را آزمایش کند. این روش بیوپسی نامیده می‌شود و قابلیت تایید یا رد عفونت را دارد.

واکنش زنجیره‌ای پلیمراز “Polymerase”

واکنش زنجیره‌ای پلیمراز، یک آزمایش بسیار حساس است که دی ان ای  T. whipplei را از نمونه‌های بافتی شما تشخیص می‌دهد. اگر باکتری در بافت شما باشد، شواهد DNA آن مشخص است. این آزمایش می‌تواند وجود باکتری T. whipplei در بافت شما را تأیید کند.

آزمایش خون “Blood Tests”

این احتمال وجود دارد که پزشک آزمایش شمارش کامل خون را تجویز کند. این آزمایش به شما کمک می‌کند تعداد کم گلبول‌های قرمز خون و مقدار اندک آلبومین “albumin” مشخص شود که هر دو نشانه کم خونی هستند. کم خونی “Anemia” نشانه‌ای از ابتلا به بیماری Whipple است.

 

درمان بیماری ویپل “Whipple”

در سال‌های متمادی، بیماری Whipple یک اختلال متابولیک “metabolic” اولیه کشنده محسوب می‎شد اما درمان فعلی شانس زنده ماندن بیمار را تا حد زیادی بهبود می‌بخشد.

آنتی بیوتیک‌ها اکنون درمان اصلی بیماری ویپل هستند. آن‌ها می‌توانند از کشنده بودن علائم جلوگیری کنند. درمان ممکن است شامل پنی سیلین همراه یا بدون آنتی بیوتیک‌های دیگر مانند استرپتومایسین “streptomycin” یا اریترومایسین “erythromycin” باشند.

ابتلای مجدد به بیماری

عود مجدد بیماری معمول و رایج است. آن‌ها می‌توانند ماه‌ها یا حتی سال‌ها پس از درمان اولیه رخ دهند. این بیماری تمایل دارد، بر سیستم عصبی مرکزی تأثیر بگذارد، بنابراین هر آنتی بیوتیک تجویز شده‌ای نیاز به نفوذ کافی در سد خونی و مغزی دارد.

با درمان موثر، غشای مخاطی در اطراف روده کوچک که به آن mucosaگفته می‌شود، به حالت طبیعی برمی‌گردد. باکتری‌ها طی چند روز ناپدید می‌شوند و پس از 1 تا 2 ماه فقط ارگانیسم‌های در حال مرگ دیده می‌شوند.

به طور معمول دوره تهاجمی درمان با آنتی بیوتیک‌ها، اولین مرحله در درمان و شامل استفاده از آنتی بیوتیک به صورت تزریق وریدی (IV) و به مدت دو هفته است. علاوه بر این احتمالاً شما به مدت یک تا دو سال به صورت روزانه آنتی بیوتیک مصرف خواهید کرد.

سایر گزینه‌های درمانی عبارتند از:

  • مصرف مقادیر مناسب مایعات
  • مصرف داروی ضد مالاریا به مدت 12 تا 18 ماه
  • استفاده از مکمل‌های آهن به منظور کمک به درمان کم خونی
  • مصرف مکمل‌های ویتامین D، ویتامین K، کلسیم و منیزیم
  • حفظ یک رژیم غذایی با کالری بالا جهت کمک به جذب مواد مغذی
  • مصرف کورتون برای کمک به کاهش التهاب
  • مصرف داروی ضد درد غیر استروئیدی مانند ایبوپروفن “ibuprofen”

بیماری Whipple یک عفونت باکتریایی است که در صورت عدم درمان صحیح می‌تواند منجر به مرگ شود.

پس از درمان، ساختار پرزهای انگشت مانند نیز به حالت طبیعی خود باز می‌گردند. با این شرایط، این احتمال وجود دارد که در برخی از بیماران، برگشت روده به حالت طبیعی و نرمال خود سال‌ها به طول بی‌انجامد.

به منظور دریافت نتیجه خوب و مدیریت موفقیت آمیز علائم، رعایت موارد زیر مهم هستند:

  • جایگزینی مناسب مایعات و الکترولیت در بیمارانی که سوءجذب روده دارند، امری حیاتی است.
  • در صورت بروز کم خونی، مکمل‌های آهن یا folate می‌توانند به اصلاح و بهبود آن کمک کنند.
  • مصرف ویتامین D، کلسیم و منیزیم ممکن است به منظور تعادل سطح کلسیم لازم باشند.
  • ویتامین K می‌تواند انعقاد خون یا لخته شدن صحیح خون را اصلاح کند.

رژیم غذایی بیمار باید از نظر کالری، پروتئین و سایر ویتامین‌ها به طور مناسب غنی باشد زیرا به طور معمول بیماری ویپل منجر به سوءتغذیه می‌شود.

مشکل در گوارش

در موارد نادر، تأمین طولانی مدت مصنوعی و غیر طبیعی مواد مغذی که به عنوان hyperalimentation نیز شناخته می شود، ضروری است.

 

پیشگیری و جلوگیری از بیماری ویپل

تاکنون هیچ راهی برای جلوگیری از بیماری ویپل شناخته نشده است.

با این حال رعایت بهداشت صحیح و استاندارد به عنوان مثال شستن منظم دست‌ها می‌تواند خطر ابتلا به بیماری ویپل را کاهش دهد.

 

چشم انداز و آینده بلند مدت بیماری ویپل

پس از شروع درمان، بسیاری از علائم طی یک ماه برطرف می‌شوند. بهترین کاری که شما می‌توانید انجام دهید ادامه مصرف آنتی بیوتیک است. عود مجدد بیماری معمول و رایج است. در صورت بروز مجدد بیماری، علائم دیگری مانند مشکلات عصبی نیز می‌توانند خود را نشان دهند.

به منظور تشخیص و درمان بیماری ویپل می‌بایست به متخصص معده، روده و گوارش مراجعه نمایید. پزشک متخصص پس از انجام معاینات اولیه و پرسیدن سوالات مرتبط در مورد علائم بیماری، آزمایشات دیگری را متناسب با نوع بیماری شما توصیه می‌نماید. پس دریافت نتایج آزمایشات، تشخیص نهایی از سمت متخصص مرتبط صورت می‌پذیرد و روش‌های درمان احتمالی مشخص می‌گردند. به یاد داشته باشید با رعایت و اجرای صحیح روش‌های درمانی، بیماری شما در مراحل اولیه کنترل و مدیریت شده و به بهبودی نزدیک می‌گردد. رعایت بهداشت شخصی و شستن مداوم دست‌ها به پیشگیری از بیماری کمک می‌کند. داروها و آنتی بیوتیک‌های تجویز شده را در زمان مشخص مصرف نمایید.





سوالات خود را از ما بپرسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *

contact us