بیماری پاژه استخوانی چیست؟ علائم و درمان پاژه

بیماری پاژه استخوان به نام “James Paget” نام ‌گذاری شده است. او اولین بار در قرن نوزدهم این بیماری را تشخیص داد. این بیماری در نحوه رشد و ترمیم استخوان شما تاثیرگذار است و باعث می‌شود استخوان‌ها ضعیف‌تر از حد طبیعی شوند.

استخوان یک بافت فعال و زنده است که دائماً در حال تجدید و ترمیم است. استخوان قدیمی و آسیب دیده از طریق سلول‌هایی به نام استئوکلاست “osteoclasts” برداشته می‌شوند، در حالی که استخوان سالم و جدید توسط سلول‌هایی به نام استئوبلاست “osteoblasts” تولید می‌شود. این روند با ریتمی منظم و متعادل انجام می‌گردد تا بدن مطمئن شود که استخوان‌های شما قوی و سالم می‌مانند.

روند تجدید و ترمیم در بیماری پاژه  مختل می‌گردد اگر:

• سلول‌های استخوانی از نظر تعداد بیشتر و بزرگ‌تر و فعال‌تر شوند.
• تجدید و ترمیم استخوان کنترل نشده باشد و سرعت عملکرد استخوان تا 40 برابر افزایش ‌یابد.
• استخوان جدید از نظر شکل و ساختار غیر طبیعی باشد و ضعیف‌تر از حد معمول شود.
• استخوان‌های ضعیف شده، خم شده یا تغییر شکل پیدا می‌کنند و می‌توانند باعث آسیب به مفاصل شما شوند.

افزایش فعالیت سلول‌های استخوانی باعث افزایش جریان خون در استخوان شما نیز می‌شود.

 

 استخوان‌هایی که بیشترین آسیب‌پذیری را دارند:

• استخوان ران
• استخوان‌های ساق
• لگن
• ستون فقرات
• جمجمه

چه کسانی مبتلا به بیماری پاژه استخوان می‌شوند؟

بیماری پاژه در انگلیس بسیار متداول است اما در غرب و جنوب اروپا، استرالیا و نیوزلند نیز مشاهده می‌شود.

این بیماری در افراد زیر 40 سال نادر است اما با افزایش سن شیوع می‌یابد. در انگلستان ابتلا به بیماری پاژه (در بعضی از قسمت‌های اسکلت بیمار) حدود 2 تا 3 نفر در 100 نفر و بالای 50 سال تخمین زده شده است اما

ممکن است برای بیمار علائمی ایجاد نکند و غالباً از آن غافل ‌شوند. این بیماری در افراد سفیدپوست رایج است، اگر چه ممکن است در هر نژادی رخ دهد.

 

علائم بیماری پاژه

اگر بیماری پاژه دارید ممکن است به هیچ وجه علائمی نداشته باشید. معمولاً تشخیص بیماری در صورت انجام اشعه ایکس یا آزمایش خون به دلایلی دیگر و کاملاً غیر عادی و غیر مترقبه است.

در صورت بروز علائم، درد شایع‌ترین علامت بیماری پاژه است و معمولاً در استخوان یا مفاصل نزدیک به استخوان‌های آسیب دیده احساس می‌شود. دلایل احتمالی زیادی برای درد استخوان در مبتلایان به بیماری پاژه وجود دارد، از جمله:

• افزایش جریان خون. اغلب این علامت باعث می‌شود که قسمت‎های آسیب دیده بدن لمس و کمی گرم‌تر شود، به خصوص اگر استخوان به پوست شما نزدیک باشد (به عنوان مثال در ساق شما).
• فیبرهای عصبی اطراف استخوان شما بزرگ می‌شوند درنتیجه با خم شدن استخوان، کشیده می‌شوند.
• آرتروز (عارضه شایع بیماری پاژه). اغلب باعث درد در مفاصل نزدیک استخوان‌های آسیب دیده می‌شود.
• وارد شدن فشار استخوان بر روی اعصاب که باعث ایجاد درد در کمر، گردن و پاها می‌شود.

علل بیماری پاژه استخوان

همچنان به طور دقیق عوامل ایجاد بیماری پاژه مشخص نیست، اما عوامل زیر ممکن است در ابتلا به بیماری نقش مهمی ایفا کنند:

• فاکتورهای ژنتیکی. در حدود 10-15 فرد در هر 100 نفر، بیمار مبتلا به پاژه دارای اقوام مبتلا به این بیماری هستند. در این موارد می‌توان شرایط را از نسلی به نسل دیگر بررسی کرد. اما اغلب در مورد این بیماری، سابقه خانوادگی‌ وجود ندارد.
• عوامل شیوه زندگی. شواهدی نشان می‌دهد رژیم غذایی ضعیف یا آسیب دیدگی استخوان در اوایل زندگی ممکن است به عنوان محرک برای توسعه بیماری پاژه در افرادی که دارای فاکتورهای ژنتیکی هستند نیز عمل کند.
• نظریه دیگر این است که بیماری پاژه ممکن است در ابتدای زندگی با ابتلا به عفونت ویروسی مرتبط باشد، اما برخی از متخصصان در این مورد اختلاف نظر دارند.

 

تشخیص بیماری پاژه

اگر استخوان شما به روشی نادرست تغییر یافته باشد، پزشک ممکن است بتواند بیماری شما را از نظر علائم و معاینه جسمی تشخیص دهد اما معمولاً برای تأیید آن به پرتو نگاری و آزمایش خون احتیاج دارید. حتی اگر علائم واضحی نداشته باشید، برخی نتایج آزمایش‌های خون به بیماری پاژه اشاره می‌کنند.

آزمایش خون، سطح بالایی از آنزیمی به نام قلیای فسفاتاز “phosphatase” را نشان می‌دهد. دلایل زیادی باعث انجام این نوع آزمایش خون می‌شود و علاوه بر بیماری پاژه، موارد دیگری نیز می‌تواند باعث افزایش سطح قلیایی فسفاتاز شود. بنابراین شما قبل از تشخیص قطعی بیماری پاژه، نیاز به آزمایش‌های بیشتری دارید.

بعضی اوقات پزشک، اسکن استخوان ایزوتوپ “isotope” که مؤثرترین روش برای مشخص کردن محل قرارگیری استخوان تحت تأثیر بیماری است را تجویز می‌کند، تا متوجه شود چه مقدار از استخوان‌ها تحت تأثیر قرار گرفته و چقدر فعال است. یک دوز کوچک و  قابل تحمل ایزوتوپ رادیواکتیو (جهت تشخیص بیماری در اسکن استخوان) به رگ شما تزریق می‌شود و چند ساعت بعد، کل اسکلت شما اسکن می‌گردد. میزان کمی رادیواکتیو تزریق می‌گردد تا به بدن شما آسیب نرساند. ایزوتوپ در نواحی استخوانی متاثر از بیماری پاژه متمرکز می‌شود به طوری که با یک دوربین مخصوص، هنگام اسکن از بدن به طور واضح ظاهر می‌گردد. ماده رادیواکتیو، پس از اسکن و از طریق ادرار، به سرعت از بدن شما خارج می‌شود.

پس از تشخيص بیماری، ممكن است براي ارزيابي و درمان به درمانگاه ويژه‌ای فرستاده شوید.

 

روش‌های درمان بیماری استخوان پاژه

دارو

بیماری پاژه اغلب با گروهی از داروها به نام بیس فسفونات‌ها “bisphosphonates” درمان می‌شود. اغلب این داروها با دوز متفاوت و برای مدت زمانی مشخص در درمان پوکی استخوان استفاده می‌شوند. این داروها با کم کردن روند تجدید و ترمیم بیش از حد که در بیماری پاژه بسیار سریع‌تر از حد طبیعی است، کار می‌کنند. این داروها عمدتاً روی استئوكلاست‌ها “osteoclasts” (سلول‌هایی كه استخوان قدیمی را تجزیه می‌كنند) عمل می‌كنند، تا عملکرد سریع استخوان را كاهش دهند. داروهای این گروه عبارتند از:

• سری Pamidronate. تزریق هفتگی، دو هفته‌ای یا به صورت یک تزریق واحد
• Zoledronate. تزریق تک مرحله‌ای
• قرص‌های Risedronate. روزانه به مدت 2 ماه
• قرص‌های Tulidronate. روزانه به مدت 3 ماه
• قرص‌های Etidronate. روزانه به مدت 3-6 ماه

در صورت استفاده از قرص بیس فسفونات، باید هر روز آن‌ها را در زمان مشخص مصرف نمایید. شما نباید آن‌ها را در بازه زمانی دو ساعته مصرف مکمل کلسیم استفاده نمایید زیرا کلسیم میزان داروی جذب شده توسط بدن شما را کاهش می‌دهد.

اغلب بیس فسفونات‌ها در کاهش درد استخوانی ناشی از بیماری پاژه موثر هستند، اما ممکن است 3-6 ماه طول بکشد تا علائم شما بهبود یابد. در صورت بازگشت علائم ممکن است به دوره‌های درمان بیشتری احتیاج داشته باشید، اما اغلب تأثیر آن‌ها حداقل یک سال و بعضی اوقات بسیار طولانی‌تر ادامه دارد.

این درمان‌ها به خوبی عمل می‌کند و بعید است که عوارض جانبی جدی‌ای ایجاد نمایند. رایج‌ترین عوارض جانبی:

– با مصرف پامیدرونات و زولدرونات، علائم شبه آنفلوانزا 1-2 روز به طول می‌انجامد.

– با مصرف ریدرونات، تیلودرونات و اتیدرونات ناراحتی معده خفیف ایجاد می‌شود.

اگر نمی‌توانید مصرف بیس فسفونات‌ها را تحمل کنید، ممکن است با دارویی بنام کلسی‌تونین “calcitonin” که به عنوان یک تزریق روزانه تجویز می‌شود، درمان شوید.

احتمالاً به داروهای مسکن مانند پاراستامول “paracetamol” و  داروهای ضد التهابی غیراستروئید (NSAIDs) نیز احتیاج دارید. آن‌ها در کاهش درد ناشی از آرتروز و فشرده‌سازی اعصاب مؤثر هستند.

فیزیوتراپی

به طور کلی ارزیابی درمانی، توسط فیزیوتراپیست بسیار مفید است. به عنوان مثال آن‌ها تشخیص می‌دهند که یکی از پاهای شما کوتاه‌تر شده است، زیرا استخوان ران و ساق شما خمیده شده است. در این حالت، یک کفی مخصوص در کفش شما می‌تواند هرگونه احساس کمبودی را کاهش دهد.

همچنین فیزیوتراپیست‌ها تمرینات تقویت عضله را که برای درمان شما مفید باشد به شما ارائه می‌دهند، در حالی که یک متخصص کاردرمانی در مورد سایر جنبه‌های زندگی روزمره شما نظردهی می‌کند.

برای آگاهی بیشتر در زمان درمان خود، در ارتباط با فیزیوتراپی و کاردرمانی بیشتر مطالعه نمایید.

عمل جراحی

معمولا بیماران پاژه، نیازی به عمل جراحی ندارند اما زمانی که استخوان بشکند، بسته به نوع شکستگی و شدت آسیب آن، نیاز به جراحی خواهند داشت. اگر بیمار بعد از ابتلا به بیماره پاژه استخوانی، دچار آرتروز شود ممکن است جراحی تعویض مفصل لازم باشد.

در صورت بزرگ شدن و توسعه یافتن استخوان در کمر و ایجاد فشار بر اعصاب ستون فقرات، گاهی عمل جراحی کمر ضرورت می‌یابد.

رژیم و تغذیه

اگر به بیماری پاژه مبتلا هستید، رعایت یک رژیم غذایی مناسب همراه با کلسیم و ویتامین D ضروری است. در مطالب زیر استفاده از برخی مواد غذایی توصیه شده است. در صورت عدم استفاده از مواد مغذی، به منظور دریافت ویتامین‌ها و با مشورت پزشک خود از داروهای مکمل استفاده نمایید.

کلسیم

بهترین منابع کلسیم عبارتند از:

• محصولات لبنی مانند شیر، پنیر، ماست. کالاهای کم‌چرب بهترین گزینه هستند.
• شیرهایی که از سویا، برنج یا جو با کلسیم اضافه شده تهیه شده‌اند.
• ماهی‌هایی که با استخوان‌هایشان خورده می‌شوند (مانند ساردین).

اگر بالای 60 سال دارید توصیه می‌کنیم، روزانه 1000 میلی گرم کلسیم با ویتامین D مصرف نمایید. شیر بدون سر شیر یا کم چربی، کلسیم بیشتری نسبت به شیرهای پرچرب دارد. اگر رژیم غذایی حاوی لبنیات یا غذاهای غنی از کلسیم را نخورید، احتمالا به مکمل کلسیم نیاز خواهید داشت. شما باید در این مورد با پزشک یا متخصص تغذیه خود مشورت نمایید.

ویتامین دی

بدن شما برای جذب و فرآوری کلسیم به ویتامین D احتیاج دارد، شواهد نشان می‌دهد، آرتروز با سرعت بیشتری در افرادی که ویتامین D کافی ندارند به وجود می‌آید.

ویتامین D گاهی اوقات ویتامین آفتاب نیز گفته می‌شود زیرا وقتی پوست شما در معرض نور خورشید قرار می‌گیرد، ویتامین D توسط بدن تولید می‌شود. کمبود ویتامین D در زمستان بسیار شایع است. همچنین ویتامین D را می‌توانید از رژیم غذایی خود (به ویژه از ماهی روغنی) یا از مکمل‌هایی مانند قرص روغن ماهی دریافت نمایید. با این حال این موضوع  مهم است که روغن ماهی را بیش از حد مصرف نکنید.

اگر بیش از 60 سال دارید و پوست خود را در معرض آفتاب قرار نمی‌دهید و نگران کمبود ویتامین D هستید، باید با پزشک خود در مورد مصرف و یا عدم مصرف مکمل‌های ویتامین D صحبت کنید.

داروی مکمل

هیچ مدرک علمی‌ای وجود ندارد که نشان دهد هر نوع داروی مکملی در کاهش علائم بیماری پاژه موثر است. به طورکلی گفته می‌شود درمان‌های مکمل و جایگزین تجویز می‌شوند؛ اگر می‌خواهید آن‌ها را امتحان کنید، در مورد استفاده از آن‌ها و قبل از شروع درمان، با پزشک خود صحبت نمایید. گاها خطرات مرتبط با روش‌های درمانی در داروها دیده شده است.

در بسیاری از موارد، خطرات ناشی از درمان‌های مکمل و جایگزین بیشتر از درمان مربوط به درمانگران است. به همین دلیل  مراجعه به پزشک معالج قانونی بسیار مهم است.

اگر تصمیم دارید که روش‌های درمان با مکمل‌ها را امتحان کنید، باید نسبت به آنچه داروها برای شما انجام می‌دهند، آگاه باشید و تصمیم خود را برای ادامه درمان با توجه به خطرات آن‌ها و مزایای آن‌ها در بهبودی بیماری، بگیرید.

بسیاری از افراد نیازی به درمان بیماری پاژه ندارند. اما حتی اگر نیازی به درمان ندارید، از این پس باید به طور مرتب به پزشک مراجعه نمایید. این امر به پزشک شما این امکان را می‌دهد تا مشکلات دیگری را که ممکن است این بیماری به وجود بیاورد (مانند ورم مفاصل، شکستگی‌ها یا مشکلات عصبی) کاهش دهد.

در صورت وجود و یا عدم وجود علائم، پزشک برای شما دارو تجویز می‌کند؛ زیرا شما در معرض خطر سایر مشکلات ناشی از بیماری پاژه هستید. دارو به کاهش شکستگی بافت استخوان‌ها، کنترل علائم بیماری مانند درد استخوان و جلوگیری از مشکلات دیگر مانند آرتریت “arthritis”، شکستگی یا آسیب عصبی کمک می‌کند.

معمولاً بیس فسفونات‌ها اولین داروهای تجویز شده برای بیماری پاژه هستند. آن‌ها اغلب این بیماری را برای سال‌های طولانی غیرفعال می‌کنند. در صورت فعال شدن مجدد، ممکن است لازم باشد که مصرف این دارو را قطع کنید تا بیماری کنترل شود.

 

روش های کاهش درد هنگام درمان پاژه استخوانی

• یک ضد درد بدون نسخه مانند استامینوفن، ناپروکسن یا ایبوپروفن استفاده کنید. با داروها از درد در امان باشید. تمام دستورالعمل‌های موجود در برچسب را بخوانید.
• استفاده از طب سوزنی یا تکنیک‌های آرامش‌بخش مانند تصاویر هدایت شده (یک روش آرامش بخش راحت و ساده است که می‌تواند به شما در مدیریت سریع و آسان استرس و کاهش تنش در بدن کمک کند.) یا بیوفیدبک “biofeedback” (بیوفیدبک یک تکنیک ذهن بدن است که شامل استفاده از بازخورد دیداری یا شنوایی برای به دست آوردن کنترل عملکردهای غیر ارادی بدن است. این درمان شامل به دست آوردن کنترل داوطلبانه بر مواردی مانند ضربان قلب، فشار عضلات، جریان خون، درک درد و فشار خون می‌باشد.).

 

سایر درمان‌های بیماری پاژه استخوانی

• فیزیوتراپی برای ساختن عضلات و بهبود تعادل. این درمان می‌تواند از شکسته شدن استخوان‌ها جلوگیری کند.
• برای حمایت از استخوان‌ها و مفاصل و جلوگیری از شکستن استخوان‌های ضعیف، از “Splints” (قطعه‌ای از تجهیزات پزشکی است که برای جلوگیری از حرکت بخشی از بدن که آسیب دیده و محافظت از آن در برابر آسیب‌های دیگر استفاده می‌شود) یا براکت‌های نگهدارنده استفاده ‌کنید.
• عصا یا واکر برای کمک به شما در جلوگیری از افتادن و شکستن استخوان.
• استفاده از سمعک در صورت بروز بیماری شنوایی.
• برخی از افراد ممکن است برای جایگزین کردن مفصل ران یا زانوی آسیب دیده به عمل جراحی نیاز داشته باشند.

عوارض احتمالی بیماری پاژه

بیماری پاژه می‌تواند منجر به گروهی از علائم یا عوارضی شود که به طور بالقوه جدی‌ هستند:

• انبساط استخوان. استخوان آسیب دیده انبساط می‌یابد و به دلیل فعالیت غیر معمول سلول ممکن است تغییر شکل یابد. استخوان‌های بلند می‌توانند منحنی شوند به طوری که ممکن است یکی از پاهای شما کوتاه‌تر از دیگری باشد.
• شکستگی. استخوان بسط یافته‌ی مبتلا به بیماری پاژه، ضعیف‌تر از حد معمول است و احتمال دارد زودتر از استخوان سالم و طبیعی شکسته شود. بعضی اوقات ممکن است مدت بیشتری طول بکشد تا استخوان شما بهبود یابد.
• به‌هم فشردگی عصب. هنگامی که استخوان‌های شما بسط می‌یابد، اعصاب اطراف خود را فشار می‌دهند. این اتفاق معمولاً در ستون فقرات شما اتفاق می‌افتد که می‌تواند منجر به ضعف و سوزن سوزن شدن در پاهای شما شود.
• ناشنوایی. اگر استخوان‌های سر شما تحت تأثیر قرار گرفته باشند، ممکن است منجر به از بین رفتن شنوایی یا ناشنوایی کامل شود. به نظر می‌رسد این عارضه به دلیل ضخیم شدن استخوان‌های اطراف گوش شما ایجاد می‌شود.
• استئوآرتریت “Osteoarthritis”. اگر عوارض بیماری به انتهای استخوان شما برسد، ممکن است به آرتروز مفاصل شما منجر شود و هنگام جابجایی باعث ایجاد درد و خشکی ‌شود.
• تومور. به ندرت تومور سرطانی در استخوان‌های درگیر بیماری پاژه ایجاد می‌شود. تخمین زده شده که این اتفاق در کمتر از 1 فرد در 500 نفر رخ داده است. اولین علائم آن افزایش درد و تورم در محل تومور است.

 

روش های بهبود بیماری پاژه در خانه

مواردی که می‌توانید برای کمک به خود در هنگام ابتلا به بیماری پاژه انجام دهید زیاد هستند.

• روش‌های مدیریت درد خود را بیاموزید. به عنوان مثال، شما می‌توانید یک دفتر یادداشت برای درد خود داشته باشید تا دریابید که چه چیزی درد شما را بیشتر یا کمتر می‌کند.
• از خودتان در برابر افتادن و زمین خوردن مراقبت نمایید. به عنوان مثال، پیاده‌روهای خانه خود را از ناهمواری‌ها و پستی بلندی‌ها عاری کنید. جایی برای نشستن، در حمام خود قرار دهید. کف حمام را غیر لغزنده نمایید. از میله‌های کشی برای جلوگیری از افتادن استفاده نمایید.
• برای قوی نگه داشتن استخوان‌های خود، با وزنه‌ ورزش کنید. راه رفتن، رقصیدن یا بلند کردن وزنه‌ها برای شما خوب است، اما مطمئن شوید که فشار روی استخوان‌های آسیب دیده وارد نمی‌شود. پزشک یا فیزیوتراپیست شما می‌تواند تمریناتی را برای شما تجویز کند.
• یک رژیم غذایی سالم که شامل مقدار زیادی کلسیم و ویتامین D است داشته باشید. برای ساختن استخوان‌های قوی به هر دو مورد نیاز دارید.

 

برای تشخیص و درمان بیماری پاژه به کدام پزشک مراجعه نمایید؟

شما برای تشخیص و درمان بیماری پاژه باید به مراکز درمانی مراجعه نمایید. در صورت تشخیص بیماری، شما را به متخصصین ارتوپد جهت درمان و کاهش درد ارجاع می‌دهند. پزشک متخصص با توجه به شرایط و مرحله بیماری شما، درمان را آغاز می‌کند. استفاده از داروهای مسکن جهت کاهش درد، رایج است.